肾脏间叶性肿瘤课件

1、肾脏间叶性肿瘤（及杂类肿瘤）周 桥四川大学华西医院1、肾细胞肿瘤透明细胞肾细胞癌多房囊性肾细胞癌乳头状肾细胞癌嫌色细胞肾细胞癌集合管癌肾髓质癌伴有Xp11.2转位/TFE3基因融合的肾细胞癌神经母细胞瘤相关肾细胞癌黏液小管和梭性细胞癌肾细胞癌，未分类乳头状腺瘤嗜酸细胞瘤（oncocytoma） 2、后肾肿瘤后肾腺瘤后肾腺纤维瘤后肾间质肿瘤3、肾母细胞肿瘤肾源性残件肾母细胞瘤 囊性、部分分化性肾母细胞瘤4、间叶肿瘤主要见于儿童: 透明细胞肉瘤 横纹样瘤 先天性中胚叶肾瘤 婴儿骨化性肾肿瘤主要见于成人: 平滑肌肉瘤（包括肾静脉） 血管肉瘤 横纹肌肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 血管外皮细胞瘤 骨肉瘤 血

2、管肌肉脂肪瘤 上皮样血管肌肉脂肪瘤 平滑肌瘤 脂肪瘤 血管瘤 淋巴管瘤 球旁细胞瘤 肾髓质间质细胞瘤 神经鞘瘤 孤立性纤维性肿瘤5、混合性间叶上皮肿瘤 囊性肾瘤 混合性上皮和间质肿瘤 滑膜肉瘤6、神经内分泌肿瘤 类癌 神经内分泌癌 原始神经外胚叶瘤 神经母细胞瘤 嗜铬细胞瘤7、造血和淋巴肿瘤 淋巴瘤 白血病 浆细胞瘤8、生殖细胞肿瘤 畸胎瘤 绒癌9、转移性肿瘤WHO肾脏肿瘤组织学分类（2004）主要见于儿童的间叶肿瘤肾透明细胞肉瘤clear cell sarcoma of the kidneyCCSK少见，5%儿童肾脏肿瘤多见于6月-5岁儿童转移早（骨、脑、肺、肝），预后差单个，体积大，界限清

3、楚灰白色，均质，出血坏死少可有囊性变clear cell sarcoma肾透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma）梭形或多边形细胞呈条索状（cord）排列cord cell胞浆淡红、空泡变，“透明”细胞界限不清楚核染色质细，核仁不明显肿瘤细胞间为均匀分布的毛细血管网毛细血管周围有梭形的“隔细胞”(septal cells)CK(-), EMA(-), Vimentin(+), Bcl-2(+), CD34(-), desmin(-), CD99(-), INI1(+)肾透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma）变异型 （variants）上皮样 (epithelioid)

4、梭形细胞 (spindled)硬化型 (sclerosing)黏液样 (myxoid)囊性 (cystic)周细胞型 (pericytomatous)栅栏状 (palisading)多型性 (pleomorphic)clear cell sarcomaclear cell sarcoma横纹样瘤（rhabdoid tumor）少见，2%儿童肾脏肿瘤多见于三岁以下，男性较多早期转移，预后很差多数 500g界限清楚切面灰白色，鱼肉样出血坏死常见常侵犯肾盂横纹样瘤（rhabdoid tumor）形态单一的细胞，黏附差，成片排列细胞大，细胞界限清楚，丰富的嗜酸性颗粒状胞浆“包涵体”样胞浆-没有真正的横

5、纹核大，空泡状，偏位核仁清楚核分裂易见纤维或胶原间质，黏液样变（软骨样）横纹样瘤（rhabdoid tumor）INI1(-) (hSNF5 / INI1基因失活）CK (+/-), EMA(+)Vimentin (+), NSE(+/-), S100(+/-) CD99(+/-), desmin(+/-), CD57(+/-)rhabdoid tumor: loosely cohesive, large nucleoli横纹样瘤（rhabdoid tumor）变异形式上皮样 (epithelioid) : trabecular, mucoid, alveolar, pseudoglandul

6、ar梭形细胞 (spindled): broad fascicular, myxoid, pericytomatous, storiform, palisading硬化型 (sclerosing): firotic, osteo- sarcomatoid, chondroid淋巴样 (lymphoid): solid, histiocytoidrhabdoid tumor: cytoplasmic inclusions先天性中胚叶肾瘤（congenital mesoblastic nephroma, CMN）先天性儿童肾脏肿瘤，多数 3月，一岁以上罕见经典型 (classic) : 20%;

7、fibromatosis?细胞型 (cellular) : 60%低度恶性的纤维母细胞肉瘤t(12;15)(p12;q25) ETV6-NTRK3 基因融合混合型 (mixed) : 20%no ETV6-NTRK3 基因融合经典型 (classic)梭形细胞（纤维母细胞/肌纤维母细胞）束状排列，细胞一致，无多形性与成组的（胚胎性）肾单位交错排列可有出血、坏死、囊变透明软骨、髓外造血大体周界不规则，可长入肾门/肾周细胞型 (cellular) 或不典型（atypical）大体周界较清楚规则细胞丰富，可有多形性mesoblastic nephroma: spindle cell fascicle

8、s + groups of nephronsmesoblastic nephroma, classic: spindle cell fascicles + groups of nephronsembryonal metaplasia of Bowmans capsuleCMN Cellular type mesoblastic nephroma: mixed classic & cellular先天性中胚叶肾瘤（congenital mesoblastic nephroma）Vim (+), SMA(+), desmin (+) CD34(-), Bcl-2(-), WT-1(-)ossify

9、ing renal tumor of infant (1 yr)renal pelvisrenal papillaeossifying renal tumor of infant主要见于成人的间叶肿瘤renal leiomyosarcomarenal angiosarcoma未分化多形性肉瘤 (MFH)hemangiopericytoma/SFT (HPC/SFT)renal osteosarcoma血管平滑肌脂肪瘤（AngioMyoLipoma)50% in tuberous sclerosis (TS)有界限，无包膜单侧、单个、体积大；或双侧、多个(TS)常有出血，坏死不多HMB45 (+

10、), A103(+) (Melan-A), Mitf(+)CD117(+), S100(+), SMA (+), desmin(+), Vim (+), CK(-)angiomyolipomaangiomyolipoma: vascular sclerosisangiomyolipoma: lipomatousangiomyolipoma: myomatous with vascular collarangiomyolipoma with pleomorphic musclesepithelioid angiomyolipoma with pleomorphismepithelioid ang

11、iomyolipomaepithelioid angiomyolipoma, HMB45capsular leiomyoma (capsuloma)capsular leiomyoma: focal sclerosiscapsular leiomyoma, sclerosiscavernous hemangioma球旁细胞瘤 ( juxtaglomerular cell tumor )青年或中年人（8-53岁），伴高血压（肾素）单个， 0.3-10 cm, 多3 cm界限清楚，实性，切面灰白，可有囊变一致的多角形、类圆形或短梭形细胞胞浆中等，嗜酸性颗粒状。核分裂罕见实性片状、器官样、梁柱状、管

12、状或乳头状排列间质疏松，血管丰富（外皮瘤样）S-100 (+), NSE(+), Renin (+), CK (-)EM: 菱形晶体（前肾素颗粒）juxtaglomerular cell tumorjuxtaglomerular cell tumorjuxtaglomerular cell tumor肾髓质间质细胞瘤0.5 cm, 多无症状，解剖偶然发现界清，质韧，单个或多个髓质结节良性梭形细胞疏松水肿间质可卷入肾小管可有钙化renal medullary interstitial cell tumor(renal medullary fibroma)肾髓质间质细胞瘤0.5 cm, 多无症状，

13、解剖偶然发现界清，质韧，单个或多个髓质结节良性梭形细胞疏松水肿间质可卷入肾小管可有钙化renal medullary interstitial cell tumor(renal medullary fibroma)1、肾细胞肿瘤透明细胞肾细胞癌多房囊性肾细胞癌乳头状肾细胞癌嫌色细胞肾细胞癌集合管癌肾髓质癌伴有Xp11.2转位/TFE3基因融合的肾细胞癌神经母细胞瘤相关肾细胞癌黏液小管和梭性细胞癌肾细胞癌，未分类乳头状腺瘤嗜酸细胞瘤（oncocytoma） 2、后肾肿瘤后肾腺瘤后肾腺纤维瘤后肾间质肿瘤3、肾母细胞肿瘤肾源性残件肾母细胞瘤 囊性、部分分化性肾母细胞瘤4、间叶肿瘤主要见于儿童: 透明

14、细胞肉瘤 横纹样瘤 先天性中胚叶肾瘤 婴儿骨化性肾肿瘤主要见于成人: 平滑肌肉瘤（包括肾静脉） 血管肉瘤 横纹肌肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 血管外皮细胞瘤 骨肉瘤 血管肌肉脂肪瘤 上皮样血管肌肉脂肪瘤 平滑肌瘤 脂肪瘤 血管瘤 淋巴管瘤 球旁细胞瘤 肾髓质间质细胞瘤 神经鞘瘤 孤立性纤维性肿瘤5、混合性间叶上皮肿瘤 囊性肾瘤 混合性上皮和间质肿瘤 滑膜肉瘤6、神经内分泌肿瘤 类癌 神经内分泌癌 原始神经外胚叶瘤 神经母细胞瘤 嗜铬细胞瘤7、造血和淋巴肿瘤 淋巴瘤 白血病 浆细胞瘤8、生殖细胞肿瘤 畸胎瘤 绒癌9、转移性肿瘤WHO肾脏肿瘤组织学分类（2004）混合性间叶-上皮肿瘤囊性肾瘤（cyst

15、ic nephroma, CN）见于儿童或成人囊性肿瘤，有包膜立方状或钉突样细胞，胞浆嗜酸胶原或黏液样间质，没有功能性肾单位鉴别诊断：多囊肾：无包膜，肾发育不良cystic nephroma (multilocular cyst) cystic nephroma:hobnail cellscystic nephroma:cellular stromamixed epithelial and stromal tumor of the kidney Proposed by Michal et al in 1998 as a renal counterpart of pancreatic and b

16、iliary cystadenomatous neoplasm. and as a unifying term for adult type cystic nephroma, mesoblastic nephroma, solid and cystic biphasic tumor of the kidney and cystic hamartoma of the pelvis. 混合性上皮间质肿瘤混合性上皮间质肿瘤It occurs in adult females, usually with a long history of hormonal therapy. Well-circumsc

17、ribed, 3 to 12 cm. Biphasic with epithelium and spindle cell stroma, which resembles ovarian stroma. No blastema, mitosis, atypia, hemorrhage, necrosis or extramedullary hematopoiesis (vs CMN). Compared to mesoblastic nephroma, no genetic alteration has been found.synovial sarcomarenal pelvic hamart

18、omarenal pelvic hamartomasmall undifferentiated mesenchymal cellsrenal pelvic hamartoma1、肾细胞肿瘤透明细胞肾细胞癌多房囊性肾细胞癌乳头状肾细胞癌嫌色细胞肾细胞癌集合管癌肾髓质癌伴有Xp11.2转位/TFE3基因融合的肾细胞癌神经母细胞瘤相关肾细胞癌黏液小管和梭性细胞癌肾细胞癌，未分类乳头状腺瘤嗜酸细胞瘤（oncocytoma） 2、后肾肿瘤后肾腺瘤后肾腺纤维瘤后肾间质肿瘤3、肾母细胞肿瘤肾源性残件肾母细胞瘤 囊性、部分分化性肾母细胞瘤4、间叶肿瘤主要见于儿童: 透明细胞肉瘤 横纹样瘤 先天性中胚叶肾瘤 婴

19、儿骨化性肾肿瘤主要见于成人: 平滑肌肉瘤（包括肾静脉） 血管肉瘤 横纹肌肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 血管外皮细胞瘤 骨肉瘤 血管肌肉脂肪瘤 上皮样血管肌肉脂肪瘤 平滑肌瘤 脂肪瘤 血管瘤 淋巴管瘤 球旁细胞瘤 肾髓质间质细胞瘤 神经鞘瘤 孤立性纤维性肿瘤5、混合性间叶上皮肿瘤 囊性肾瘤 混合性上皮和间质肿瘤 滑膜肉瘤6、神经内分泌肿瘤 类癌 神经内分泌癌 原始神经外胚叶瘤 神经母细胞瘤 嗜铬细胞瘤7、造血和淋巴肿瘤 淋巴瘤 白血病 浆细胞瘤8、生殖细胞肿瘤 畸胎瘤 绒癌9、转移性肿瘤WHO肾脏肿瘤组织学分类（2004）神经内分泌肿瘤carcinoid tumorPNETPNET1、肾细胞肿瘤透明

20、细胞肾细胞癌多房囊性肾细胞癌乳头状肾细胞癌嫌色细胞肾细胞癌集合管癌肾髓质癌伴有Xp11.2转位/TFE3基因融合的肾细胞癌神经母细胞瘤相关肾细胞癌黏液小管和梭性细胞癌肾细胞癌，未分类乳头状腺瘤嗜酸细胞瘤（oncocytoma） 2、后肾肿瘤后肾腺瘤后肾腺纤维瘤后肾间质肿瘤3、肾母细胞肿瘤肾源性残件肾母细胞瘤 囊性、部分分化性肾母细胞瘤4、间叶肿瘤主要见于儿童: 透明细胞肉瘤 横纹样瘤 先天性中胚叶肾瘤 婴儿骨化性肾肿瘤主要见于成人: 平滑肌肉瘤（包括肾静脉） 血管肉瘤 横纹肌肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 血管外皮细胞瘤 骨肉瘤 血管肌肉脂肪瘤 上皮样血管肌肉脂肪瘤 平滑肌瘤 脂肪瘤 血管瘤 淋巴管

21、瘤 球旁细胞瘤 肾髓质间质细胞瘤 神经鞘瘤 孤立性纤维性肿瘤5、混合性间叶上皮肿瘤 囊性肾瘤 混合性上皮和间质肿瘤 滑膜肉瘤6、神经内分泌肿瘤 类癌 神经内分泌癌 原始神经外胚叶瘤 神经母细胞瘤 嗜铬细胞瘤7、造血和淋巴肿瘤 淋巴瘤 白血病 浆细胞瘤8、生殖细胞肿瘤 畸胎瘤 绒癌9、转移性肿瘤WHO肾脏肿瘤组织学分类（2004）造血和淋巴组织肿瘤malignant lymphomamalignant lymphoma (DLBCL)WHO分类2004版未纳入的肾脏肿瘤和瘤样病变inflammatory pseudotumorinflammatory pseudotumorinflammatory pseudotumorinflammatory pseudotumorALK1adrenal restliposarcomamalignant melanomaand many others Case X F / 14Case X F / 14Case X F / 14Case X F / 14Case X F / 14Case X F / 14Case X F / 14SYNKi67INI1Case X F / 14Juxtaglomerular tumorCD34CASE 1 F/71CASE 1 F/71CASE 1 F/71CAS