呼吸系统8版包括鼻、咽喉气管支气管和肺是通气换气的器官

1、呼吸系统疾病福建医科大学病理系概述 呼吸系统包括鼻、咽、喉、气管、支气管和肺，是通气和换气的器官终末细支气管左主支气管呼吸性细支气管肺泡管肺 泡肺泡囊气管支气管树结构示意图呼吸部(肺腺泡）：呼吸性细支气管肺泡管肺泡囊肺泡3-5个终末细支气管连同它的各级分支和肺泡组成肺小叶。每个肺小叶约有15-25个肺腺泡。导气部：气管、支气管小支气管细支气管终末细支气管 （38），头痛，可伴肌肉关节酸痛，咳嗽，少痰，不适， 严重者出现呼吸窘迫。 外周血白细胞不升高或降低，淋巴细胞计数减少（CD4和CD8）。 X线：肺部不同程度块状、斑块状浸润阴影。 抗击非典的经验：四早早发现 早报告 早隔离 早治疗支 原 体

2、 肺炎病 因 肺炎支原体引起，秋冬多见病 理 变 化 下叶肺组织间质性肺炎支原体肺炎 肺泡隔增宽，间质充血，淋巴、单核及浆 细胞浸润，腔内无渗出物 慢性阻塞性肺病 (chronic obstructive pulmonary diseases) 慢性阻塞性肺病COPDchronic obstructive pulmonary disease定义：一组慢性气道阻塞性疾病的总称，共同特点为肺实质与小气道受损，导致慢性不可逆性气道阻塞、呼气阻力增加、肺功能不全。包括： 慢性支气管炎 肺 气 肿 支气管哮喘 支气管扩张症 慢性支气管炎 (chronic bronchitis) 支气管粘膜及其周围组织的

3、慢性非特异性炎症 临床以反复咳嗽、咳痰或伴有喘息，每年超过3个月，持续两年以上为特征 病因及发病机理病毒和细菌感染： 鼻病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒 肺炎球菌、肺炎克雷伯杆菌、流感嗜血杆菌 吸烟：烟雾中有害物质损伤呼吸道粘膜，降低局部抵抗力 烟雾又可刺激小气道产生痉挛，从而增加气道的阻力。 空气污染和过敏因素：工业烟雾、粉尘 喘息型慢性支气管炎 呼吸系统防御功能受损机体抵抗力下降病理变化部位： 早期累及较大的支气管 逐渐累及小、细支气管病变特点呼吸道粘液纤毛排送系统病变纤毛柱状上皮细胞变性、坏死、脱落再生上皮杯状细胞增多，鳞状上皮化生鳞状上皮化生病变特点腺体的变化粘膜下腺体增生肥大浆液腺化生为

4、粘液腺粘液分泌增多腺体粘液化病变特点管壁其它改变管壁充血水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润平滑肌断裂、萎缩软骨变性、萎缩或骨化病变反复发作，累及细支气管，管壁纤维性增厚，管腔狭窄甚至闭锁；炎症向细支气管周围组织和肺泡扩散，形成细支气管周围炎；病变特点临床病理联系咳嗽、咳痰： 炎症刺激,分泌粘液增多, 白色粘液泡沫状痰 喘息：支气管痉挛、狭窄 粘液渗出物阻塞两肺部可闻及干、湿性罗音和哮鸣音结 局痊愈病变反复发作并发支气管肺炎支气管扩张症，肺气肿，肺心 病 肺 气 肿(pulmonary emphysema) 指末梢肺组织（呼吸细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡）因含气量过多伴有肺泡间隔破坏，肺组织弹性减弱，

5、导致肺体积膨大、功能降低的一种病理状态病因及发病机理病因 常继发于其他肺阻塞性疾病：最常见：慢性支气管炎 吸烟、空气污染和尘肺发病机理阻塞性通气障碍 慢支-炎症小气道破坏、纤维化壁增厚、腔狭窄+ 粘液 小气道通气 肺排气残气量呼吸性细支气管和肺泡壁弹性降低 细支气管和肺泡壁弹力纤维破坏 回缩力 +长 期高张力状态弹性残气量发病机理1抗胰蛋白酶（1AT）水平降低 肺内中性粒细胞、巨噬细胞的溶酶体可释放弹性蛋白酶分解肺泡壁弹力pr破坏肺泡壁， 肺泡回缩嗜中性粒细胞、巨噬细胞释放的氧自由基1AT氧化失活弹性蛋白酶 破坏肺泡壁弹性残气量遗传性1抗胰蛋白酶 弹性蛋白酶1AT分类根据病变的确切解剖部位和分

6、布范围可分为：肺泡性肺气肿(alveolar emphysema)间质性肺气肿(interstitial emphysema)其他类型肺气肿肺泡性肺气肿分为：腺泡中央型肺气肿腺泡周围型肺气肿全腺泡型肺气肿腺泡周围型肺气肿腺泡中央型肺气肿腺泡中央型肺气肿：最常见，多伴小气道炎症 病变累及肺腺泡的中央部分，呼吸细支气管呈囊状扩张，而肺泡管、肺泡囊病变不明显 腺泡中央型肺气肿腺泡周围型肺气肿呼吸细支气管基本正常，肺腺泡远侧端的肺泡管、肺泡囊扩张。 全腺泡型肺气肿累及腺泡的各个部位，呼吸细支气管、肺泡管、肺泡囊、肺泡均扩张，气肿小腔遍布于肺腺泡内。囊泡性肺气肿全腺泡型肺气肿若肺泡间隔破坏严重，可形成囊

7、泡性肺气肿（囊泡直径1cm）。镜下肺泡扩张，肺泡间隔变窄、断裂、 相邻肺泡融合成较大囊腔肺泡壁毛细血管床数量减少，间质小动脉内膜呈纤维性增厚细、小支气管慢性炎症改变镜下肺泡扩张，肺泡间隔变窄、断裂、 相邻肺泡融合成较大囊腔肺泡壁毛细血管床数量减少，间质小动脉内膜呈纤维性增厚细、小支气管慢性炎症改变病理变化 肉眼肺体积增大，边缘圆钝，色灰白，柔软缺乏弹性，指压后压痕不易消失切面呈蜂窝状扩张重者肺膜下有肺大泡形成。肺气肿肺大泡形成肺大泡：若气肿囊腔直径超过2cm，破坏了肺小叶间隔时，称肺大泡，位于肺膜下的肺大泡破裂引起气胸。肺气肿肺大泡形成 肺大泡间质性肺气肿肋骨骨折、胸壁穿透伤、剧烈咳嗽肺内压急

8、剧肺泡壁或细支气管壁破裂气体逸入肺间质间质性肺气肿小叶间隔、肺膜下形成串珠状小气泡气泡可扩展至肺门、纵隔，甚至在颈部和上胸部皮下形成气肿疤痕旁肺气肿代偿性肺气肿老年性肺气肿其他类型肺气肿 瘢痕旁肺气肿 发生在肺疤痕灶周围，由肺泡破裂融合形成的局限性肺气肿 代偿性肺气肿 肺萎陷、肺叶切除后残余肺组织或肺炎性实变病灶周围肺组织的肺泡代偿性过度充气、膨胀通常不伴有气道和肺泡壁的破坏或仅有少量肺泡壁破裂。 老年性肺气肿 老年人肺弹性回缩力减弱肺残气量过多肺膨胀。肺气肿临床病理联系咳、痰、喘阻塞性通气障碍呼气性呼吸困难、气促、胸闷、发绀等缺氧症状桶状胸，叩诊呈过清音X线：肺野透亮度增加，横膈下降并发症：

9、肺源性心脏病和右心衰竭： 肺泡间隔毛细血管床减少或受压肺循环阻力增加肺动脉高压自发性气胸和皮下气肿急性肺部感染 慢性肺源性心脏病 (chronic cor pulmonale) 因慢性肺疾病、肺血管及胸廓的病变引起肺循环阻力增加，肺动脉压升高而导致以右心室肥厚、心腔扩张甚至发生右心衰竭的心脏病 病因及发病机制肺部疾病：肺气肿、支哮、支扩、慢纤洞等 肺通气换气 肺泡PO2PCO2肺小A痉挛, 肺血管构型改建 肺循环阻力增加肺动脉高压 右心肥大。肺小动脉中膜增生肥厚无肌型细动脉的肌化小血管纤维化、闭塞毛细血管床减少病因及发病机制胸廓运动障碍性疾病：胸廓畸形等 限制性通气障碍 血管扭曲肺循环阻力增加

10、肺血管疾病： 原发性肺动脉高压 广泛反复发生的肺小动脉栓塞肺动脉高压肺心病 病理变化原有肺疾病所表现的肺部病变肺血管的病变心脏病变-右心室肥大 病理变化肺血管的病变 1.肺小动脉构型重建 肌型小动脉中膜增生肥厚，内膜下出现纵行平滑肌束 无肌型细动脉肌化 2.肺小动脉炎、弹力纤维和胶原纤维增生、血栓形成和机化 3.肺泡壁毛细血管数量显著减少肺动脉高压（肌型动脉中膜增厚）肺小动脉壁闭塞肺小动脉栓塞心脏病变 右心室肥大右心室壁增厚，心室腔扩大，心尖钝圆，心脏重量增加，肺动脉圆锥显著膨隆，乳头肌、肉柱增粗，室上脊增厚。诊断标准：肺动脉瓣下2cm处右心室前壁肌壁厚度5mm，正常3-4mm）病理变化左心室

11、 右心室壁增厚右心室扩张，心壁增厚病理变化镜下： 心肌细胞肥大，核增大、深染 缺氧引起的心肌纤维萎缩、肌浆溶解、横纹消失，间质水肿和胶原纤维增生临床病理联系原有肺疾病的症状和体征右心衰竭：心悸，全身淤血、肝脾肿大，下肢水肿 呼吸功能不全：呼吸困难、气急、发绀 病情严重者，二氧化碳潴留，呼吸性酸中毒，并发肺性脑病鼻 咽 癌(nasopharyngeal carcinoma)鼻咽部上皮组织发生的恶性肿瘤有地域性：广东、广西、福建等省，特别是广东珠江三角洲和西江流域男女,40-50岁之间病因EB病毒 EB病毒壳抗原的IgA抗体（VCA-IgA）阳性率可高达97 ，具有一定的诊断意义。 遗传因素：家族

12、性 移民化学致癌物质：亚硝胺类等病理变化部位：最常发生于鼻咽顶部，其次是外壁及咽隐窝，发生前壁者少也有同时发生于两个部位，如顶部和侧壁。病变部位：最常见鼻咽的顶部、鼻咽的外侧壁及咽隐窝鼻咽部：鼻咽部居鼻腔（鼻后孔）后，上界颅底，下界软腭。顶壁：蝶骨和枕骨组成。下壁：软腭的上面前壁：鼻后孔及鼻中隔后缘；后壁：枕骨基底部及第一、二颈椎椎体；侧壁：为咽隐窝与咽鼓管口；咽隐窝为假复层纤毛柱状上皮，容易储留外来物质，包括致癌物。侧壁：为咽隐窝与咽鼓管口；咽隐窝为假复层纤毛柱状上皮，容易储留外来物质，包括致癌物。肉眼所见：早期表现为局部粘膜粗糙或略隆起，或形成隆起粘膜面的小结节晚期可发展为结节型菜花型粘膜

13、下浸润型、溃疡型肉眼所见：结节型、菜花型、粘膜下浸润型、溃疡型组织来源：多来自鼻咽部粘膜柱状上皮的储备细胞少数发生于鳞状上皮的基底细胞组织分型：鳞状细胞癌（多见）腺癌非角化型（高分化鳞癌）角化型（低分化鳞癌）鳞癌分化性鳞癌未分化性鳞癌 泡状核细胞癌 低分化鳞癌最多见其次泡状核细胞癌 （10%，放疗敏感）其他未分化鳞癌鼻咽部高分化鳞癌癌巢分层明显，可见细胞间桥和角化珠。 低分化鳞癌 癌巢内分层不明显，细胞大小形态不一，常呈卵圆形、多角形或梭形，细胞间无细胞间桥，无细胞角化及角化珠形成。低分化鳞癌与EB病毒感染关系密切。泡状核细胞癌癌巢不规则，境界不甚明显，癌细胞胞浆丰富，境界不清晰，呈合体状聚集

14、成堆，核大呈空泡状，有1-2个肥大的核仁，核分裂象并不多见。癌细胞间常见淋巴细胞浸润。（10%，放疗敏感）未分化鳞癌癌细胞小而胞浆少，呈圆形或短梭形，胞核圆形或卵圆形，浓染，核仁不明显，癌细胞呈弥漫浸润，无明显癌巢形成。未分化癌角蛋白阳性腺癌：主要来自鼻咽粘膜柱状上皮，也可来自鼻咽部的小腺体 分为：高分化（柱状细胞腺癌或乳头状腺癌） 低分化扩散和转移直接蔓延向上破坏颅底骨，损害对脑神经。向下侵犯梨状隐窝、会厌及喉上部。扩散和转移向外侧破坏耳咽管并进入中耳。向前可侵犯鼻腔眼眶，软腭、硬腭。向后侵犯上段颈椎，脊髓淋巴道转移（见于早期）癌细胞经咽后壁淋巴结转移到颈上深淋巴结大多数患者以胸锁乳头肌后缘

15、上1/3与2/3交界处无痛性肿块就诊。颈 部 包 块鼻咽癌左侧颈淋巴结转移颈 部 包 块鼻咽癌双侧颈淋巴结转移血道转移（晚期） 多见于肝、肺、骨、肾、肾上腺和胰等临床病理联系临床表现：鼻衄、鼻塞、涕中带血（回吸性血痰） 、耳鸣、听力减退，头痛，颈淋巴结肿大及颅神经损害等症状。 颈部无痛性肿块，常为首发症状。低分化鳞癌和泡状核细胞癌对放疗敏感 原发瘤小, 转移瘤大;组织类型以低鳞为主;对放疗敏感淋巴道转移早（颈上深淋巴结） 小结肺 癌（lung carcinoma）肺癌是最常见的恶性肿瘤之一发病率：男女，女逐渐增多 男：女4:1-1.5:1；发病年龄：40岁以上（90%）病因吸烟 最危险因素，吸

16、烟的量、持续时间空气污染发生率和死亡率在大城市和工业区较高 职业因素 石棉工人、铀(放射性物质）矿的开采工人 组织发生 肺癌绝大多数起源于支气管粘膜上皮，少数源于支气管腺体或肺泡上皮病理变化肉眼分型：中央型（肺门型）周围型弥漫型中央型：最常见60-70%来源于主支气管或叶支气管肺门部肿物早期：肿瘤增生破坏支气管，管壁增厚，呈息肉状或乳头状突向管腔，管腔狭窄闭塞 进一步发展：破坏支气管壁，向周围肺组织浸润扩展，伴有淋巴结转移，在肺门部形成环绕癌变支气管的不规则的灰白色巨大肿块。常伴支气管、肺门淋巴结转移中央型肺癌肺门部环绕癌变支气管、不规则、灰白色巨大肿块肺癌（中央型）病理变化周围型： 30-4

17、0% 位于肺组织的周边部发生于段或段以下的支气管靠近胸膜的肺周边部孤立的形成球形或结节状肿物，直径2-8cm，与支气管关系不明显，易波及胸膜 。淋巴结转移较晚。肺癌（周围型）肺癌（周边型）肺癌（周围型）弥漫型：2-5%少见源于肺泡或细支气管，无明显肿块，沿肺泡管及肺泡浸润性生长，呈弥漫分布粟粒大小结节，颇似肺炎。也可形成大小不等的多发性结节散布于多个肺叶内，易与转移癌混淆。 肺癌（弥漫型）中央型早期肺癌周边型早期肺癌 早期肺癌中央型早期肺癌发生于段支气管以上的大支气管，其癌组织仅局限于管壁内（腔内型和管壁浸润型）生长，不突破外膜，未侵及肺实质，且无局部淋巴结转移周边型早期肺癌发生于小支气管，在

18、肺组织内呈结节状，直径小于2cm，无局部淋巴结转移 肺内无明显肿块，影像学检查阴性，痰细胞学检查癌细胞阳性，手术切除的标本病理为支气管粘膜原位癌或早期浸润癌而无淋巴结转移 隐性肺癌鳞状细胞癌 腺癌腺鳞癌小细胞癌大细胞癌肉瘤样癌类癌唾液腺癌WHO2003年制定肺癌组织学分型鳞癌：最常见60%多为中央型，起源于段以上大支气管粘膜上皮。中老年男性多见，与吸烟关系密切生长较慢,转移较晚，预后较好易被纤支镜、痰脱落细胞学检查发现 分高分化、中分化、低分化肺高分化鳞癌:角化珠 细胞间桥肺高分化鳞癌肺中分化鳞癌：可有细胞间桥 有角化无角化珠 肺低分化鳞癌 无角化珠无细胞间桥腺癌30-35% 发病率不断升高，

19、女性多见，多见周围型起源于较小支气管的粘膜上皮和腺上皮肿块常位于胸膜下，界不清，常累及胸膜也称瘢痕癌：常伴纤维化和瘢痕形成预后不如鳞癌，5年存活率不到10% 组织学分为：高分化（细支气管肺泡癌）中分化（腺泡型、乳头状、实体粘液细胞型）低分化 细支气管肺泡细胞癌癌细胞沿肺泡壁、肺泡管壁，甚至细支气管壁，呈单层或多层生长，形成腺样结构，并常见乳头形成。而肺泡间隔大多保存完整，肺泡轮廓保存。肺乳头状腺癌 肺瘢痕癌腺癌中心区有纤维化或瘢痕病灶肺腺癌国际新分类（2011)原位腺癌（adenocarcinoma in situ ，AIS) 局限性，肿瘤细胞沿肺泡壁呈鳞屑样生长，无间质、血管或胸膜浸润的小腺

20、癌（3 cm）。微浸润腺癌（minimally invasive adenocarcinoma ，MIA） 孤立性、以鳞屑样生长方式为主且浸润灶0.5 cm的小腺癌（3 cm）浸润性腺癌：浸润灶0.5 cm 鳞屑样、腺泡样、乳头状、实性生长方式为主的亚型; 诊断举例：肺腺癌，以实性生长方式为主，10%呈腺泡样生长方式，5%呈乳头状生长方式;腺鳞癌（10%）发生于支气管上皮有多种分化潜能的干细胞癌组织内含有腺癌和鳞癌两种成分，且在数量上大致相等小细胞癌（10-20%）又称小细胞神经内分泌癌，恶性度最高。多见于中、老年男性，与吸烟有关多为中央型，常发生于大支气管，向肺实质浸润生长，形成巨块。来源于支气管粘膜上皮的嗜银细胞（Kulchitsky细胞)，是一种异源性神经内分泌肿瘤（APUD）；电镜下肿瘤细胞胞浆可见神经分泌颗粒；免疫组化： NSE,CgA,Syn+ 。小细胞癌（10-20%）镜下：癌细胞小，常呈圆形或卵圆形，像淋巴细胞，但体积较大；也可呈梭形或燕麦形, 胞质少，似裸核，癌细胞弥漫分布或呈片状、条索状排列，称“燕麦细胞癌”生长迅速，转移早，存活期不超过一年，手术效果差，放化疗敏感。肺燕麦细胞癌肺小细胞癌未分化癌，癌细胞形如燕