先天性巨结肠PPT课件(PPT 82页)

1、先天性巨结肠症(Congenital Megacolon)第1页，共82页。孙银丽责任护士汇报病史一般情况和主诉：患者刘义荣，男性，53岁主诉：大便难解月余第2页，共82页。简要病史：患者于年前因结肠根治行乙状结肠部分切除降结肠造瘘术，术后恢复良好，半年前行降结肠造口回纳，手术顺利，月前患者再次出现大便难解，大约十余天一次，经灌肠后可稍缓解，现患者为求手术治疗，现来我院门诊就诊，拟“巨结肠”收住我科。既往史：患者平素身体健康，既往有手术史、精神病史，否认药物、食物过敏史，否认高血压、心脏病、糖尿病、肝炎、肺结核等慢性病病史。第3页，共82页。入院查体：神志清，T：36 P：86次/分 R：20

2、次/分 BP：120/80mmHg。查体：神清，精神可，腹平软，上腹正中就左下腹可见二陈旧性手术疤痕，肝脾肋下未及，腹无压痛，无反跳痛，无肌卫，肠鸣音亢进，移动性浊音（-），未及腹部包块及浅表肿大淋巴结。 实验室检查：肝功能2+肾功能1：钾3.45mmol/L心电图示：窦性心律，室性早搏胸片示：1、两肺未见明显实质性病变；2、左膈面上抬第4页，共82页。 手术及治疗： 入院后予完善各项辅助检查，肠道准备就绪后，于2016年12月6日7：45在全麻下行“金陵术”，术毕于14：50安返病房，神志清，呼吸平稳，患者切口敷料外干燥，腹带包扎，带出PCA镇痛泵一个，胃管、腹腔双套管，尿管均妥善固定，引流

3、通畅。术后遵医嘱予一护、禁食、心电监护、吸氧、抗感染、止血、补液、营养支持等治疗。第5页，共82页。护理诊断与问题1.术前护理诊断/问题1)焦虑2)知识缺乏2.术后护理诊断/问题1)低效性呼吸形态2)舒适的改变3)体液失衡4)营养失调5)排尿形态改变6)潜在并发症 创口感染、吻合口瘘、出血第6页，共82页。术前护理诊断/问题一、焦虑 与环境陌生，担心疾病、手术有关。 预期目标：患者情绪稳定，能配合治疗。 护理措施： 1、热情接待患者，介绍病区环境及有关规章制度，介绍责任护士、医生。 2、提供安静、舒适的病区环境，减少不良刺激，注意休息，保证睡眠。 3、向患者做好术前宣教，说明术前准备的重要性和

4、目的，使其能积极配合。 4、经常巡视病房，关心安慰病人，耐心讲解病人提出的问题。 5、适当地向患者及家属介绍相关疾病知识。 效果评价：2010-4-6焦虑减轻第7页，共82页。 2010年4月7日在全麻+硬膜外麻醉下行“横结肠癌根治术”第8页，共82页。术后护理诊断/问题一 . 低效性呼吸形态 与术后创口疼痛、全麻有关。 预期目标：患者呼吸平稳，血氧饱和度正常。 护理措施： 1、术毕返病房后，予心电监护，血氧饱和度监测，氧气吸入，去枕平卧6小时。 2、严密观察生命体征的变化，尤其是呼吸频率，节律及氧饱和度，必要时监测血气分析。 3、观察患者的神志意识、面色，口唇有无发绀。 4、定时翻身扣背，指

5、导其有效咳嗽。 5、评估疼痛的程度,观察连硬管接镇痛泵是否通畅。 效果评价：2010-4-16患者呼吸平稳，氧饱和度正常。第9页，共82页。术后护理诊断/问题二. 舒适的改变 与手术创伤、各种管道限制、麻醉的副作用有关。 预期目标：自诉疼痛减轻，安置好各种管道，无恶心、呕吐等不适。 护理措施： 1、术后6小时去枕平卧，待生命体征稳定后取舒适体位。 2、如出现恶心呕吐时嘱其头偏向一侧，查其原因（是否是镇痛泵），必要时按医嘱使用止吐药。 3、术后予硬膜外镇痛泵持续镇痛，向患者及家属宣教镇痛泵的注意事项。 4、向患者说明疼痛出现的必然性，评估疼痛的部位、性质、持续时间，指导放松疗法，分散注意力。 5

6、、妥善放置各种引流管，翻身时注意引流管固定。 效果评价：2010-4-16患者诉无恶心、呕吐，创口疼痛缓解。10第10页，共82页。术后护理诊断/问题三. 体液失衡 与体液大量流失、胃肠减压、腹腔引流有关四. 营养失调 低于机体需要量 与疾病消耗、禁食、消化道功能紊乱等有关 预期目标：提供足够的水和营养物质的摄入，保证机体代谢 护理措施： 1、准确记录24小时出入液量，防止水、电解质失衡。 2、遵医嘱补充各类液体，合理安排输液顺序，根据病人状况和液体性质调节滴数。11第11页，共82页。 3、禁食期间采用全胃肠外营养，做好深静脉置管护理，保证输液通畅。 4、恢复饮食后给予高热量、高蛋白、丰富维

7、生素、低渣饮食。 效果评价：至2010-4-16患者出入液量平衡，血电解质正常，体重较入院时减轻2Kg。12第12页，共82页。术后护理诊断/问题五. 排尿形态改变-留置导尿管 与手术、麻醉有关。 预期目标：留置导尿管拔除后小便自解，尿色清，尿量正常。 护理措施： 1、妥善固定引流管，保持通畅，避免扭曲、受压、脱出。 2、每周二次更换引流袋，观察尿液有无异常，及时倾倒，准确记录24小时尿量。 3、保持外阴与尿道口清洁，每日会阴护理二次，防止泌尿系感染等。 4、恢复进食后鼓励患者多饮水。 5、生命体征稳定后予以夹管，定时开放，锻炼膀胱功能。 效果评价：2010-4-9留置导尿管拔除，小便自解，无

8、不适。13第13页，共82页。术后护理诊断/问题 六. 潜在并发症 创口感染 、吻合口瘘、出血 预期目标：患者无任何并发症发生。 护理措施： 1、保持引流管通畅，妥善固定，观察引流液的颜色、性质、量的变化，并记录。 2、每天更换引流袋，注意无菌操作，下床活动时勿将引流管高于创口。 3、观察体温变化及局部切口有无红、肿、热、痛。 4、注意观察术后有无吻合口瘘的表现。术后7-10天不可灌肠，以免影响吻合口的愈合。 5、按医嘱使用抗生素，抗生素现配现用。 效果评价：2010-4-14体温正常，各引流管均已拔除。14第14页，共82页。定义定义：结肠远端粘膜下及肌间缺乏神经节细胞，导致该段肠管永久性痉

9、挛蠕动差，近段肠管扩张肥厚，称之为先天性巨结肠症。又称：肠管无神经节细胞症 （Aganglionosis） Hirschsprugs disease(HD) 第15页，共82页。历史1691年Fraderick Ruys发现（5岁，女，尸检）Hirschsprung 1886年经2例小儿临床及尸检；1888年柏林世界外科大会报告。Osler 1893年指出：缺乏神经分布，肠管收缩功能减弱。第16页，共82页。历史Ishikawa 1923年发现盆腔结肠缺乏副交感神经（4岁，女，HD）。Swenson.Bill 1948年用X线检查确定狭窄段缺乏蠕动。Feuwick1990年指出“先天性狭窄”S

10、ir Fraderick首先用肠切除治疗第17页，共82页。历史（国内）佘亚雄（1956） 王赞尧（1960）周蓉儿（1964） 赖炳耀（1964）张金哲（1965） 徐本源（1990）王 果 (1972) 艾氏康（1976）刘贵麟（1980）等在实验研究及术式改良等方面做出了大量的研究及卓越的工作。 第18页，共82页。第19页，共82页。发病率居消化道先天性畸形的第二位 Burnard： 1：10000 Scolt 1： 8000 Bodian 1： 20003000 目前多报告为 1： 5000 同济医科大学 1： 2844 男：女=（35：1）第20页，共82页。发病率美国医学会统计1

11、196例 男9% 女 21%长段型 男74% 女 26%全结肠型 男69% 女 31%第21页，共82页。病因学1955年Swenson认为骶部副交感神经丛（盆丛）发育障碍Bodian认为：是一种壁内神经发育停顿1954年Yntema.Hamman提出胚胎期消化道神经单相发育学说Tam提出双向说（由口、肛门向中心发育发生停顿）第22页，共82页。病因学1967年Ohamoto对18例胚胎和胎儿进行了研究，胚胎第5周由头侧向尾侧迁移，第12周达消化道远端。直肠、乙状结肠在消化道远端，神经发育停顿后受累最多，机率达85%。 第23页，共82页。病因学神经节细胞缺如及发育障碍的原因: 一.缺血、缺氧

12、 Hukuhara.Okamoto (1960) Erenprers (1959) Lister (1966) Karen (1990) Micheal. 王果等第24页，共82页。病因学二.毒素、炎症 1.肠梗阻 Towne(1979) Toulou Kism(1975) 2.感染 第25页，共82页。病因学家族性及遗传因素 有家族史者：1.57% Dorman报告：9% 新实纪二报告：2.15% Passarge报告：3.75% 家族病例中长段型多 第26页，共82页。第27页，共82页。第28页，共82页。第29页，共82页。病因学遗传因素 Walle 1924 Bodian 1951

13、Madion 1964,1951合并畸形 国外：519% 国内：18.9%第30页，共82页。主要合并畸形 脑积水，先天愚型，甲低，肠旋转不良 内疝，直肠肛管闭锁，隐睾，唇裂 肺动脉狭窄，马蹄内翻足，肾积水等第31页，共82页。病理肠肌间神经丛（Auerbach）和粘膜下神经丛（Merssner）的神经节细胞缺如第32页，共82页。第33页，共82页。第34页，共82页。第35页，共82页。第36页，共82页。第37页，共82页。病理生理 无神经节细胞肠管近端处不但缺乏神经节细胞，肌间神经纤维数目、特别是交感能神经的数目也为之减少。这种几乎完全处于无神经支配的状态（Cannon定律），导致肠管

14、强直性痉挛。 久之，近端肠管疲惫不堪，发生代偿性、继发性扩大肥厚，神经节细胞亦产生退化变性直至萎缩，以至减少或消失。第38页，共82页。病理生理长期慢性梗阻的结果，必然导致患儿食欲不佳，营养吸收障碍，生长发育差，出现贫血，低蛋白血症等。肠内大量细菌繁殖，造成菌群失调，毒素吸收引起心、肝、肾功能受损，最后因抵抗力低下感染衰竭或肠炎穿孔而死亡。第39页，共82页。分型1.超短段型：（内括约肌痉挛）新生儿期狭窄在耻尾线以下2.超短型：狭窄距肛门不超过6.5cm3.常见型：狭窄短距肛门约9cm4.长段型：狭窄段延及乙状结肠或降结肠5.全结肠型：6.全肠型：第40页，共82页。临床表现症状排胎便延迟24

15、小时以上顽固性便秘，有达20多天一次者腹胀，影响呼吸，甚至不能平卧肠梗阻，有直径达20cm粪石者贫血，胃纳差，营养不良，消瘦，发育迟缓 ，抵抗力低下。肠内细菌繁殖，毒素吸收，心、肝、肾功能均可出现损害严重者全身水肿，下肢，阴囊为甚第41页，共82页。临床表现体征腹部高度膨大，腹壁变薄缺乏皮下脂肪，静脉显露“门框状”结肠型，有时可扪及粪石，肠鸣音亢进。肛门指诊：直肠空虚，狭窄环，用力通过后有开阔感。拔出手指，大量气体及稀便排出，腹胀随之减轻。颈细，四肢瘦、细，皮肤弹性差第42页，共82页。第43页，共82页。第44页，共82页。第45页，共82页。并发症小肠结肠炎及肠穿孔（2058%，死亡率可达

16、30%）90%肠炎在2岁以内Swenson术后11.6%Ikeda术后 33.7%Soave术后 19.5%Boley术后 12.1%术后远期 56%肠炎并发穿孔时死亡率达7080%第46页，共82页。诊断病史：排胎便延迟，顽固性便秘，高度腹胀，拒乳体征：腹膨隆，“门框状”肠型，扪及粪石，肛门指诊第47页，共82页。诊断辅助检查：1.X-ray钡灌肠：准确率8096%2.直肠测压3.直肠肌电图4.直肠粘膜活检5.直肠全层活检6.乙酰胆碱脂酶测定7.胆碱脂酶活性测定（定量）8.红细胞胆碱脂酶测定（AchE）第48页，共82页。治疗一般治疗1.全身营养支持2.纠正水电解质代谢紊乱及酸碱平衡失调3.

17、口服润滑剂或缓泻药4.塞肛5.灌肠6.结肠造瘘7.扩肛8.中西医结合非手术治疗9.处理并发症（小肠结肠炎）第49页，共82页。治疗手术治疗（先天性巨结肠根治术）1.Swenson法2.Duhamel法3.Soave法4.Rehbein法5.王果 法6.经肛门巨结肠根治术7.腹腔镜辅助下先天性巨结肠根治术第50页，共82页。术前准备1.全身准备：改善营养，处理并发症2.肠道准备（1）.每日清洁灌肠（2）.肠道消毒剂（新霉素，甲哨唑）第51页，共82页。鉴别诊断1.特发性巨结肠2.获得性巨结肠3.继发性巨结肠4.神经系统疾病引起的便秘5.内分泌紊乱引起便秘6.退化性平滑肌瘤第52页，共82页。预后

18、保守疗法 半年内死亡5070% 1年内死亡7090% 肠炎发生率2030% 肠穿孔3.46.4%新生儿肠造瘘及保守治疗死亡率仍达40%新生儿根治手术死亡率3.112%第53页，共82页。预后根治术后： 伤口感染率 10% 吻合口瘘 7.2% 肠梗阻 11.2% 肛门失禁 13.6% 便秘复发 9.4% 肠炎 7% 死亡 2.2%需再次手术者8.112.9%Shone1994年报告： 术后早期并发症 25% 术后晚期并发症 40%第54页，共82页。各种术式术后早期并发症发生率（%）（6758例）术 式吻合口瘘吻合口狭窄伤口感染直肠回缩不全梗阻 梗 阻Rehbein2.813.17.4115.911.4Swenson14.510.515.82.67.911.8Soave7.723.810.60.710.69.6Duhamel9.514.317.6123.812.7总计7.215.211.22.214.311.2第55页，共82页。各种术式术后晚期并发症发生率（%）（4873例）术 式直肠盲袋排便障碍失禁偶污粪便秘肠炎排便异常继发性巨结肠括约肌痉挛狭窄死亡Rehbein