生长激素在儿科临床的规范应用考核试题与答案

1、生长激素在儿科临床的规范应用测试1. 关于生长激素治疗，以下说法错误的是：最大给药剂量不超过0.5IU/kgd每周给药 67天睡前 30 min 皮下注射为改善成年身高，应至少治疗1年以上开始治疗年龄越小，疗效越好； 治疗时间越长，身高SDS的改善越显著2. 以下哪种适应症是占比最高的？GHD（生长激素缺乏症）SGA（小于胎龄儿）ISS (特发性矮小)3. 生长激素治疗需要定期监测有效性和安全性，一般建议多久复查一次？3个月6个月1年4. 重组人生长激素治疗的总体不良反应发生率为？小于4%小于3%等于3%5. 关于生长激素的治疗疗程，应持续治疗（）以上半年1年2年6. 重组人生长激素在儿科常见

2、的适应症有哪些？GHD（生长激素缺乏症）Parder-Willi综合征CPP（中枢性性早熟）Turner综合症SGA（小于胎龄儿）Noonan综合征ISS（特发性矮小）7. 治疗第一年有效反应的指标为？身高SDS增加0.30.5以上生长速度较治疗前增加3cm/年生长速率SDS18. CPP（中枢性性早熟）不属于美国FDA批准生长激素治疗的适应症，不可以应用生长激素治疗对错9. 无论何种适应症，都是确诊了就可以治疗，且越早治疗越好？对错10. 短效生长激素和长效生长激素都是皮下注射，并且每天晚上睡前30分钟注射对错3. 生长激素是由人体哪个器官分泌的：下丘脑腺垂体神经垂体小脑4. 以下关于生长激

3、素的说法，错误的是：生长激素由190个氨基酸构成生长激素分子量为22KD生长激素是脉冲式分泌生长激素一天内最高峰出现在入睡后1小时左右5. 关于生长激素的生理作用，以下说法错误的是：可促使骨骼生长促进氨基酸向细胞内转运，抑制蛋白质分解，从而促进蛋白质合成动员脂肪，使血中游离脂肪酸增加，促进肝、骨骼肌摄取和氧化脂肪，从而促进脂肪分解抑制骨骼肌与脂肪组织摄取葡萄糖，降低外周组织对胰岛素的敏感性，从而升高血糖因生长激素可升高血糖，故有致糖尿病的风险6. 关于胰岛素样生长因子（IGF-1），以下说法错误的是：生长激素可通过IGF-1间接发挥其促生长作用IGF-1与肿瘤发生相关生长激素可促进IGF-1合

4、成，因此长期应用生长激素可导致肿瘤发生IGF-1可促进血糖下降7. 以下哪个疾病是珍怡在国内获批的适应症：生长激素缺乏症SHOX 基因缺陷Noonan 综合征以上均是8. 关于骨龄，以下说法错误的是：骨龄可反映儿童青少年骨骼发育的水平常规拍摄左手腕部 X 片进行骨龄评估生长激素缺乏症患者骨龄常提前于实际年龄骨龄可反映儿童生长潜能9. 关于生长激素激发试验，以下说法错误的是：激发试验中，峰值GH低于5g/L为GH完全缺乏激发试验中，峰值GH在510g/L之间为GH部分缺乏两种作用机制不一样的 GH 激发试验结果均10g/L，才能判断生长激素是否缺乏激发试验是诊断生长激素缺乏症的金指标10. 关于

5、特发性矮小（ISS），以下说法错误的是：身高低于同性别、同年龄、正常儿童平均身高的1个标准差（-1SD）排除GHD、小于胎龄儿、系统性疾病、其他内分泌疾病、营养性疾病、染色体异常、骨骼发育不良、心理情感障碍等导致的矮身材实质是一组目前病因未明的导致身材矮小疾病的总称6080身高低于-2SD的矮身材儿童符合ISS的定义5岁以上确诊为ISS即可接受生长激素治疗11. 关于小于胎龄儿（SGA），以下说法错误的是：SGA指出生体重和（或）身长低于同胎龄正常参考值第10百分位的新生儿。SGA患儿在出生后可出现追赶生长追赶生长指身长和体重超过同年龄、同性别正常儿童的-2SD； 生长速率超过同年龄、同胎龄儿

6、童的均值。80%的SGA患儿在23岁可实现追赶生长12. 关于Turner综合征，以下说法错误的是：患儿表型为女性，性染色体X呈单体性，是人类唯一能生存的单体综合征。未经治疗成年后身高约1.351.40 m。染色体核型分析提示X染色体完全缺失或结构异常可确诊。部分Turner综合征患儿体内可含有Y染色体或有来源于Y染色体的片段，不影响GH治疗患儿的身高位于正常女性生长曲线的第5百分位数以下时，即应开始rhGH治疗，可早至2岁时开始13. 关于Prader-Willi综合征（PWS），以下说法错误的是：PWS是由父源染色体15q11-q13印记基因缺陷导致普遍认为在PWS患儿肥胖发生前（通常2岁

7、左右）开始rhGH治疗是有益的在rhGH治疗PWS患儿前，尤应注意检查口咽部、监测呼吸睡眠等相关检查rhGH治疗会增加PWS患儿胰岛素抵抗的危险性严重肥胖、未控制的糖尿病、未控制的严重阻塞性睡眠呼吸暂停禁用rhGH14. 关于Noonan综合征，以下说法错误的是：Noonan综合征是一种相对常见、多发先天畸形的综合征目前已经报道的基因异常涉及PTPN11、KRAS、NRAS、SOS1、RAF1、BRAF、SHOC2等80 Noonan综合征有先天性心脏病有报道Noonan综合征患儿经生长激素治疗后出现心室肥大、肥厚型心肌病、心律失常等在生长激素治疗前及治疗过程中无需监测心脏彩超和心电图检查15

8、. 美国FDA批准的重组人生长激素的适应症有几种？6种11种10种16. 关于生长激素的安全性及禁忌症，以下说法错误的是：生长激素总体不良反应发生率约3%珍怡临床试验中不良反应发生率非常低，约1%骨骺已闭合的矮小儿童禁用于促生长治疗活动性肿瘤患者禁用生长激素运动员可使用以提高成绩17. 关于生长激素与糖代谢异常，以下说法错误的是：患者可出现空腹血糖受损，糖耐量受损，多为暂时可逆的。不会增加 1 型糖尿病的发生率。Turner综合征、PWS、SGA是发生2型糖尿病的高危人群遗传因素、糖尿病、高血脂等家族史是糖代谢异常的高危因素出现血糖升高后，无需处理，可继续使用生长激素18. 关于生长激素与肿瘤间的关系，以下说法错误的是：不会增加无肿瘤患者的恶性肿瘤发生率不会增加肿瘤已治愈患者的复发风险首次肿瘤为白血病和中枢神经系统肿瘤者，rhGH治疗发生继发肿瘤的风险增加良性肿瘤患者可接受生长激素治疗19. 李明，男，10岁，身高1