先天性心脏病的胚胎发育

1、先天性心脏病的胚胎发育先天性心脏病的胚胎发育第1页 原始心管形成 心脏外形建立 心脏内部分隔 心脏胚胎发育分为三个阶段：先天性心脏病的胚胎发育第2页原始心管形成先天性心脏病的胚胎发育第3页原始心血管系统建立胚胎发育过程中结构和功效形成最早一个系统；第3周末，原始心血管系统形成，胚体循环、脐循环、卵黄囊循环第4周末，第一次心脏单向搏动先天性心脏病的胚胎发育第4页心脏发生：18-19天，胚体头端生心区出现腔隙，为围心腔，围心腔演变为心包腔心源性细胞成条索状排列，形成两条并列心管22天左右心管融合为一条先天性心脏病的胚胎发育第5页心管各段因生长速度不一样，首先出现三个膨大，由头端向尾端依次称心球、心

2、室和心房。以后在心房尾端又出现一个膨大，称静脉窦先天性心脏病的胚胎发育第6页先天性心脏病的胚胎发育第7页心脏外形建立先天性心脏病的胚胎发育第8页原始心管细胞生长发育快速，各部位组织生长速度不一样。原来基础上直原始心管出现扭曲、移位、旋转、重合、靠拢、分隔和融合等改变，心脏外形发生一系列改变三弯，一拧，两会合 i 心球心室段向右弯曲；房室管向后（背侧）弯曲；心房静脉窦部向上弯曲 ii 圆锥动脉干旋拧动作 iii 房室孔和心球孔靠拢与会合 先天性心脏病的胚胎发育第9页心球远侧份较细长，称动脉干。动脉干前端连接动脉囊，为弓动脉起始部 原始心管心球心室段向一侧扭曲旋转成U型，形成襻状，称为心脏球室袢正

3、常时心球心室向右侧扭曲旋转，转向心管右前方，形成U形弯曲，称为右袢（D-loop)。(解剖右室位于右侧，解剖左室位于左侧)临床相关：心室左袢先天性心脏病的胚胎发育第10页房室管向后（背侧）弯曲，心房和静脉窦移向背侧位于心室后方先天性心脏病的胚胎发育第11页心房移向背侧后深入向头侧方向移动弯曲直至抵达圆锥动脉干背侧，相当于心室后上方心房受前面心球和后面食管限制，故向左、右方向扩展，结果便膨出于动脉干两侧先天性心脏病的胚胎发育第12页先天性心脏病的胚胎发育第13页先天性心脏病的胚胎发育第14页约胚胎22天，心室圆锥连接处，相当于心球孔处顺时针旋转90-110度主动脉瓣下圆锥旋转至左后，肺动脉瓣下圆

4、锥旋转至右前主动脉瓣下圆锥大个别吸收，不存在完整圆锥结构，肺动脉瓣下圆锥个别吸收，仍保留完整圆锥结构临床相关：旋转不足可造成不一样程度骑跨，旋转相反方向造成大动脉转位先天性心脏病的胚胎发育第15页心室早期只有一个共同入口和出口，入口连左室，出口连右室共同出口（心球孔）不停左移，移至中线骑跨左右心室上方（头侧）；共同入口右移至中线骑跨左右心室后方（背侧）共同出口被圆锥间隔分为左右两半分别形成左、右室流出道，共同入口被心内膜垫分为左右两半，分别形成左、右室流入口临床相关：右室双出口，左室双入口等先天性心脏病的胚胎发育第16页先天性心脏病的胚胎发育第17页先天性心脏病的胚胎发育第18页先天性心脏病的

5、胚胎发育第19页原始心管分段发育动脉干：与位于颅侧主动脉囊和动脉弓相连，发育形成大动脉及主要分支。圆锥部：主要形成动脉窦部、半月瓣、心室流出道个别（光滑个别）。原始心室：形成心室流入道和肌小梁个别，与圆锥部共同形成心室。原始心房：发育形成左右心房（小梁）静脉窦：发育形成静脉系统，并参加心房发育形成（光滑个别）。先天性心脏病的胚胎发育第20页先天性心脏病的胚胎发育第21页心脏内部分隔先天性心脏病的胚胎发育第22页胚胎发育到第5周初，外形建立基础完成，内部左右分隔仍不完全，约在第5周末才完成心脏各部分隔是同时进行心脏分隔与先心病有直接联络，很多先心病都是在分隔过程中出现障碍，假如在心脏外形建立阶段

6、就出现了问题，胎儿无法存活先天性心脏病的胚胎发育第23页单腔心管发育为成型心脏共7个隔房间隔隔和隔肌部室间隔、房室间隔圆锥隔、动脉干隔、主肺动脉间隔先天性心脏病的胚胎发育第24页房间隔发育先天性心脏病的胚胎发育第25页第四面末开始发育共同心房头背侧发出隔，呈半月形从心房上后方向心室方向延伸，前后两个别分别与中心心内膜垫相接，中间留有孔道即第一房间孔先天性心脏病的胚胎发育第26页第五周末，在隔右侧，心房顶部出现隔，呈弧形向下生长。第六周时，孔闭合，同时隔上方出现裂隙，形成第二房间孔。隔与隔融合，弧缘成为卵园窝边缘，底部为隔。先天性心脏病的胚胎发育第27页当继发隔前、后缘与心内膜垫接触时，下方留有

7、一个卵圆形孔，称卵圆孔原发隔很薄，上部贴于左心房顶个别逐步消失，其余个别在继发隔左侧盖于卵圆孔，称卵圆孔瓣出生前，因为卵圆孔瓣存在，当心房舒张时，只允许右心房血液流入左心房，反之则不能。出生后，肺循环开始，左房压力增大，致使两个隔紧贴并形成一个完整隔，卵圆孔关闭，左、右心房完全分隔。出生后3月原发隔与继发隔融合成卵圆窝 先天性心脏病的胚胎发育第28页前后一共形成了一窝两隔三孔临床相关：原发孔房间隔缺损：原发隔和心内膜垫融合出现异常，而且，因为心内膜垫也参加房室分隔形成，这时经常会伴有二尖瓣异常继发孔房间隔缺损：原发隔形成继发孔，继发隔逐步盖住继发孔过程中，继发隔没有生长“够”，或者原发隔吸收过

8、分，造成卵圆孔过大或者继发孔过大，使得继发孔没有被继发隔完全盖住，形成一个“永久”继发孔 先天性心脏病的胚胎发育第29页室间隔发育先天性心脏病的胚胎发育第30页胚胎四面末，原始心室开始分隔，原始室间孔下方向腔内形成突起室间嵴，并沿心室前缘和后缘向上生长肌部室间隔室间嵴基底部加深，两侧不停吸收，小梁部室间隔肌部间隔向头侧发育会合圆锥间隔向背侧会合心内膜垫第七周末，三个别汇合形成室间隔膜部，关闭室间孔将左右心室分开先天性心脏病的胚胎发育第31页第一室间孔：原始心室段左右横卧管道，完整环，下缘为室间嵴，前、后、下缘为原始室壁第二室间孔：心室流入口和出口相互靠拢交通，非完整环，前、下缘为肌部，后、上缘

9、断裂半环第三室间孔：完整环，前、下缘为肌部，上缘圆锥间隔，后缘心内膜垫第三室间孔很小，第七周末周围组织发出膜样组织封闭形成膜部室间隔先天性心脏病的胚胎发育第32页临床相关：膜部间隔缺损（三个别汇合部）肌部间隔（小梁部）窦部间隔（流入部）圆锥间隔（流出部）假如间隔某个别发育不全往往造成较大室缺，如TOF伴圆锥发育不全，大干下缺损；心内膜垫型缺损先天性心脏病的胚胎发育第33页心内膜垫发育先天性心脏病的胚胎发育第34页第四面末，房室管前上和后下心内膜组织增厚（间叶细胞），形成心内膜垫第五周末，上下心内膜垫会合生长，各自两侧囊状隆起形成二尖瓣前瓣、三尖瓣隔瓣向后上会合第一房间隔，封闭第一房间孔向前下发

10、出膜样组织共同封闭第三室间孔形成膜部室间隔先天性心脏病的胚胎发育第35页先天性心脏病的胚胎发育第36页先天性心脏病的胚胎发育第37页临床相关孔型ASD个别型ECD：孔型ASD+MV或（和）TV畸形房室通道型VSD左室右房通道：膜部间隔心房部缺损，位于三尖瓣隔瓣之上及二尖瓣前瓣之下；缺损小，通常房室瓣无畸形先天性心脏病的胚胎发育第38页 完全型ECD：孔ASD、心内膜垫型VSD、严重房室瓣畸形。Rastell三型。A型：有发育分化均等左前瓣和右前瓣，左前瓣和右前瓣分别由腱索连于各自室间隔嵴部B型：左前瓣较大，跨过室间隔延伸至右心室，瓣叶腱索连于由室乳头肌上C型：前共瓣完全不能区分为二尖瓣和三尖瓣

11、，瓣下无腱索，形成浮动瓣叶先天性心脏病的胚胎发育第39页圆锥动脉干发育先天性心脏病的胚胎发育第40页远端动脉干间隔：主动脉-肺动脉间隔，肺动脉连接第六弓，主动脉连接第四弓；左右并列，主动脉右侧，肺动脉左侧近端动脉干间隔：很短，相当于两组半月瓣位置圆锥间隔：第五周，动脉干间隔延续，顺时针旋拧，主动脉瓣下圆锥旋转至左后，肺动脉瓣下圆锥旋转至右前；主动脉瓣下圆锥大个别吸收，肺动脉瓣下圆锥个别吸收，仍保留完整圆锥结构；向下封闭第三室间隔先天性心脏病的胚胎发育第41页先天性心脏病的胚胎发育第42页先天性心脏病的胚胎发育第43页先天性心脏病的胚胎发育第44页圆锥动脉干发育与临床间隔发育不全：主肺动脉间隔缺损、漏斗部室间隔缺损间隔发育不均：流出道狭窄等畸形旋转异常：动脉骑跨、心室动脉连接异常、大动脉异位等，法洛四联症心室双出口：右室、左室双出口先天性心脏病的胚胎发育第45页半月瓣发育主动脉和肺动脉起始处内膜下组织增厚，各形成三个隆起，并逐步改变形状成为薄半