耳聋及其防治讲解

1、耳聋及其防治讲解耳聋及其防治讲解第1页Conception 耳聋 ( hearing loss ) 听觉传导通路发生器质性或功效性病变造成不一样程度听力损害（hearing impairment) 总称。重听（hard of hearing )：程度较轻耳聋聋 ( deafness ):显著影响社交能力听力减退聋哑人or聋人( deaf ):因双耳听力障碍(hearing handicap)： 不能以语言进行正常社交者 耳聋是影响人类生活质量最主要问题之一，显著听力障碍者占世界总人口710耳聋及其防治讲解第2页Classification 耳聋分类 依据耳聋发生部位和性质分为传导性聋(cond

2、uctive hearing loss)：因声波传导径路外耳、中耳病变造成听力障碍。感音神经性聋(sensorineural hearing loss)：因声波感受与分析径路内耳、听神经、听中枢病变造成听力障碍。中枢性聋神经性聋感音性聋混合性聋(mixed hearing loss)耳聋及其防治讲解第3页耳聋及其防治讲解第4页Classification耳聋及其防治讲解第5页Classification传音结构病变传导性耳聋感音、神经传导径路病变感音神经性耳聋感音性神经性混合性耳聋中枢性耳聋及其防治讲解第6页HzdB气导骨导纯音测听耳聋及其防治讲解第7页NormalHzdB气导骨导耳聋及其防治

3、讲解第8页Conductive hearing lossHzdB气导骨导耳聋及其防治讲解第9页Sensorineural hearing lossHzdB气导骨导耳聋及其防治讲解第10页Mixed hearing lossHzdB气导骨导耳聋及其防治讲解第11页Acoustic Immittance Measurementnormal耳聋及其防治讲解第12页Auditory Brainstem Responsnormal耳聋及其防治讲解第13页音叉检验P291耳聋及其防治讲解第14页Grading 耳聋分级ISO ( International Organization for Standar

4、dization ) 1964年; WHO 1980年标准:500Hz, 1000Hz, Hz平均听阈( Speech Frequency )耳聋及其防治讲解第15页Grading轻度聋：听低声谈话感困难，中度聋：听近距离谈话困难， 中重度聋：显著困难，重度耳聋：耳旁大声呼叫， 极度聋：听不到耳旁大声，26-40dB41-55dB56-70dB71-90dB91dB耳聋及其防治讲解第16页耳聋特征突发性聋与进行性聋：突发多为感音神经性聋、功效性聋或传导性聋。器质性聋与功效性聋：先天性聋与后天性聋：先天性：遗传性原因 孕期原因。耳聋与语言：先天性聋及3岁以前发生重度感音神经性聋 造成聋哑。传导性

5、聋及混合性聋经治疗可恢复或个别恢复听力，因聋致哑罕见。耳聋与全身疾病耳聋及其防治讲解第17页耳聋与言语 表现为言语清楚度下降，常不自觉地提升讲话时嗓音，言语缺乏抑扬顿挫等。婴幼儿耳聋语言畸变轻度Deaf and Dumb 严重学语后聋？耳聋及其防治讲解第18页Conductive Hearing Loss概念：经空气径路传导声波，受到外耳道、中耳病变妨碍，抵达内耳声能减弱，致使不一样程度听力减退。病因：炎症：急、慢性化脓性中耳炎，急、慢性分泌性中耳炎，大疱性鼓膜炎，急性乳突炎，外耳道炎、疖肿等。外伤：颞骨骨折累及中耳，鼓膜外伤性穿孔，听骨链中止等。异物或其它机械性阻塞：外耳道异物，耵聍栓塞，肿

6、瘤，胆脂瘤等。畸形：先天性外耳道闭锁，听骨链畸形，鼓膜缺失，前庭窗、蜗窗发育不全等。耳聋及其防治讲解第19页传导性聋1Inflammation乳突炎外耳道炎、疖大疱性鼓膜炎耳聋及其防治讲解第20页中耳炎耳聋及其防治讲解第21页2.外伤鼓膜外伤颞骨骨折听骨链中止耳聋及其防治讲解第22页3。异物或其它机械性阻塞外耳道异物耵聍胆脂瘤耳聋及其防治讲解第23页4畸形 先天性外耳道闭锁、听骨链畸形、鼓膜缺失、前庭窗、蜗窗发育不全等。耳聋及其防治讲解第24页治疗1.病因治疗：2.手术治疗： 鼓室成形术Wullstein分类 3.选配适宜助听器。耳聋及其防治讲解第25页Surgical Therapy 鼓膜修

7、补术开放式鼓室成形术鼓室成形术完壁式鼓室成形术分期鼓室成形术内耳开窗术人工镫骨手术同期全耳再造与听力重建术新分类耳聋及其防治讲解第26页Sensorineural Hearing Loss ( SNHL )概念： 内耳听毛细胞、血管纹、螺旋神经节、听神经或听觉中枢器质性病变可妨碍声音感受与分析或影响声音讯息传递，由此引发听力减退或听力丧失。耳聋及其防治讲解第27页Sensorineural Hearing Loss病因及临床表现遗传性聋基因或染色体异常等遗传缺点所致听觉器官发育障碍先天性(congenital)遗传性聋：出生时已存在听力障碍Treacher-Collins syndrome 下

8、颌面骨发育不全、蹬骨畸形Pagets disease 小颌、舌下垂、耳畸形、混合性聋颅面骨发育不全综合征取得性先天性(acquired congenital)遗传性聋：出生后某个时期开始出现听力障碍Ushers syndrome 视网膜色素变性Richards-Rundel disease 性腺功效低下、共济失调、耳聋耳聋及其防治讲解第28页Treacher-Collins syndrome耳聋及其防治讲解第29页耳聋及其防治讲解第30页Sensorineural Hearing Loss2.非遗传性先天性聋 是指妊娠期母体原因或分娩原因引发听力障碍。病毒感染产伤核黄疸梅毒和艾滋病耳毒性药品耳

9、聋及其防治讲解第31页Sensorineural Hearing Loss非遗传性取得性感音神经性聋 发病率占感音神经聋90。 较常见有突发性耳聋、药品性耳聋、老年性耳聋、噪声性聋、创伤性耳聋、病毒或细菌感染性耳聋、全身疾病相关性聋等。耳聋及其防治讲解第32页突发性聋药品性聋噪声性聋老年性聋创伤性聋感染性聋全身疾病必需元素代谢障碍本身免疫性其它：听神经病等耳聋及其防治讲解第33页Sensorineural Hearing Loss突发性聋 (idiopathic sudden sensorineural hearing loss) 突然发生原因不明感音神经性聋，多在 三日内听力急剧下降。可能原

10、因：病毒感染 迷路水肿 血管病变 迷路窗膜破裂 铁代谢障碍耳聋及其防治讲解第34页Sensorineural Hearing Loss突发性聋临床特点：突然发生中重度非波动性感音神经性听力下降病因不明可伴耳鸣可伴眩晕、恶心、呕吐，但无重复发作除第颅神经外，无其它颅神经症状单耳发病多见，也可双耳先后发病但一侧较重虽可个别恢复但总体预后不良 常规检验：纯音测听、声阻抗测听、耳声发射、脑干听觉诱发电位 耳聋及其防治讲解第35页Sensorineural Hearing Loss药品性聋 (drug-induced hearing loss; ototoxicity)应用一些耳毒性药品所造成耳聋 药品

11、性聋症状 耳鸣、耳聋、眩晕 可发生在用药过程中，也可发生于停药后。耳聋及其防治讲解第36页Sensorineural Hearing Loss药品性聋常见耳毒性药品氨基糖甙类抗生素：链霉素、庆大霉素、卡那霉素、新霉素、妥布霉素等。多肽类抗生素：万古霉素、多粘菌素等。抗肿瘤类药品：氮芥、卡铂、顺铂等。利尿类药品：呋塞米、利尿酸等。水杨酸类药品砷剂抗疟剂其它：酒精中毒、烟草中毒、磷、苯、砷、铅、 一氧化碳中毒。耳聋及其防治讲解第37页Sensorineural Hearing Loss药品性聋药品性聋发生机制 不明 相关原因以下：药品种类用药剂量用药时间及路径体内原因：家族、遗传、个体差异、铁缺乏

12、药品性聋病理学听毛细胞静纤毛倒伏、缺失、线粒体肿胀、变性听毛细胞与支持细胞完全破坏，螺旋器崩解耳蜗前庭神经以及螺旋神经节退行性变前庭壶腹嵴、位觉斑损害耳聋及其防治讲解第38页毛细胞损害耳聋及其防治讲解第39页Sensorineural Hearing Loss噪声性聋 (noise-induced hearing loss) 急性或慢性强声刺激听觉器官所造成听力障碍。老年性聋 (presbycusis)病因及病理：伴随年纪老化而发生听觉系统退行性变造成耳聋,多因螺旋神经节细胞萎缩或耳蜗基底膜特征改变而致。临床表现：双侧逐步发生高频听力损失，并迟缓累及中频及低频听力，半高调连续性耳鸣。 噪声环境

13、中语言区分能力显著下降。创伤性聋( traumatic deafness ) 头颅外伤、耳气压伤、急慢性声损伤造成内耳损害而引发听力障碍。耳聋及其防治讲解第40页Sensorineural Hearing Loss病毒或细菌感染性聋(virus or bacteria induced hearing loss)病因及病理：病毒或细菌感染累及听觉系统，损伤耳蜗、前庭、听神经，病毒或细菌性迷路炎均可造成单侧或双侧非波动性感音性聋。常见致聋感染：流行性脑脊髓膜炎流行性腮腺炎流行性感冒耳带状疱疹斑疹伤寒猩红热艾滋病疟疾伤寒麻疹风疹水痘梅毒Etc.耳聋及其防治讲解第41页Sensorineural He

14、aring Loss全身疾病相关耳聋高血压、动脉硬化糖尿病慢性肾炎与肾功衰竭系统性红斑狼疮甲状腺功效低下高脂血症红细胞增多症白血病镰状细胞贫血多发性硬化多发性结节性动脉炎耳聋及其防治讲解第42页Sensorineural Hearing Loss一些必需元素代谢障碍与神经性耳聋I 碘克汀病 重度感音神经性聋甲状腺功效低下 膜迷路积水造成感音性聋 Fe 铁缺铁性聋(iron-deficient hearing loss):与贫血程度无显著相关内耳组织铁缺乏病。缺铁内耳肌动蛋白相对含量降低，含铁酶分布异常、活性降低或消失，血管纹萎缩，螺旋神经节细胞降低，听毛细胞静纤毛损伤。耳聋及其防治讲解第43页

15、Sensorineural Hearing LossZn 锌缺锌可能经过以下路径引发耳鸣、耳聋抑制Na-K-ATP酶活性，造成Na-K交换率改变，影响内耳生物电位而造成耳鸣。抑制听毛细胞内Ca调整蛋白功效，造成细胞内微管系统结构异常。影响髓磷脂合成代谢，引发耳蜗神经元传导功效异常。影响铁代谢，间接影响耳蜗结构与功效。耳聋及其防治讲解第44页Sensorineural Hearing LossMg 镁注意：镁缺乏本身并不引发听阈提升或耳蜗形态学改变，但可使耳蜗对外界噪声损伤敏感性增强。缺镁促使儿茶酚胺释放增加，细胞内Ca浓度增高,从而损伤毛细胞；缺镁时血栓恶烷A2释放增加，造成血小板聚集和血管收

16、缩，内耳血流量降低，耳蜗缺氧，听毛细胞损伤；缺镁时K和Ca交换受到影响，能量产生降低。耳聋及其防治讲解第45页Sensorineural Hearing Loss本身免疫性内耳病与感音神经性耳聋 (autoimmune inner ear disease)本身免疫性内耳病是不足本身免疫损害。内耳隐蔽抗原释放或组织抗原决定簇改变均被视为异己，开启免疫应答，损伤耳蜗与前庭组织结构。梅尼埃氏病突发性聋本身免疫性感音神经性聋本身免疫反应可增加氨基糖甙类抗生素耳中 毒敏感性 耳聋及其防治讲解第46页Sensorineural Hearing Loss本身免疫性内耳病与感音神经性耳聋本身免疫性聋临床特征进

17、行性、波动性单侧或双侧耳蜗性、蜗后性感音神经性聋；可伴耳鸣、眩晕；病程数周或数年；血清免疫性参数检测阳性：组织非特异性抗体、抗内耳组织特异性抗体；伴有其它免疫性疾病：关节炎、血管炎、肾小球肾炎等；大剂量类固醇激素和免疫抑制剂治疗有效。耳聋及其防治讲解第47页Sensorineural Hearing Loss其它感音神经性聋耳蜗神经和或脑干听觉经路病变耳蜗耳硬化耳聋及其防治讲解第48页Sensorineural Hearing Loss诊疗及判别诊疗病史：个人史、家族史临床体检听力学检验影像学检验血液学检验免疫学检验遗传学检验耳聋及其防治讲解第49页Sensorineural Hearing

18、Loss预防 (一)杜绝近亲结婚,防治妊娠期疾病,降低产伤,推广新生儿听力筛查,尽早发觉，尽早治疗或尽早做听觉言语训练.(二)提升生活水平,减慢衰老过程,及各类全身疾病引发聋.(三)严格掌握应用耳毒药品适应证，用药期间随时了解并检验听力，发觉有中毒征兆者马上停药治疗。(四)加强职业和个人防护，防止颅脑损伤,降低噪声，相关化学药品等原因接触.耳聋及其防治讲解第50页Sensorineural Hearing Loss治疗 尚无特效治疗药品和治疗方法治疗标准： 早期发觉、早期诊疗、早期治疗； 争取恢复或个别恢复已丧失听力； 尽可能保留并利用残余听力； 适时进行听觉语言训练； 适当应用人工听觉。耳聋

19、及其防治讲解第51页Sensorineural Hearing Loss药品治疗：病因治疗遗传性聋基因疗法感染性原因抗病毒、抗细菌抗生素本身免疫性聋糖皮质激素、免疫抑制剂必需元素代谢障碍补充缺乏元素、纠正代谢障碍辅助治疗血管扩张剂溶栓、降低血液粘稠度药品神经营养剂能量合剂耳聋及其防治讲解第52页Sensorineural Hearing Loss高压氧疗法手术疗法内听道肌肉血管连接术(meatomyosynangiosis)内淋巴囊血管重建术(endolymphatic sac revascularization)人工耳蜗植入（cochlear implant) 应用人工装置取代受损毛细胞直接

20、刺激螺旋神经节神经元，将微电极经蜗窗插入耳蜗鼓阶内，直接刺激神经末梢，将模拟听觉信息传向中枢，使全聋病人重新感知声响。耳聋及其防治讲解第53页助听器选配听觉语言训练干细胞内耳植入疗法： 目标：提升降低螺旋神经节神经元数量； 种类：包含神经干细胞和听觉神经母细胞等； 现实状况：动物试验阶段。Sensorineural Hearing Loss耳聋及其防治讲解第54页Cochlear Implant又称电子耳蜗和人工耳蜗。植入条件：助听器无效双耳极度聋1岁以上良好愿望有康复条件无智力障碍耳聋及其防治讲解第55页人工耳蜗 (电子耳蜗) 植入状态示意图 手术方法Cochlear Implant耳聋及其防治讲解第56页About Hearing Aid扩音装置35130dB适用60dB最正确单耳不须耳聋及其防治讲解第57页双侧耳聋交替佩戴较差耳很好耳都50 dBAbout