内科学二课件：多发性骨髓瘤1

多发性骨髓瘤

MultipleMyeloma,MM郭文坚温州医科大学附属第二医院血液肿瘤科授课目的和要求（一）掌握：多发性骨髓瘤的临床表现、实验室检查、诊断。（二）熟悉：多发性骨髓瘤的鉴别诊断、治疗。（三）了解：多发性骨髓瘤的预后。定义多发性骨髓瘤(MM):浆细胞恶性增殖性疾病。骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），导致相关器官或组织损伤。流行病学MM发病率1/10万，低于西方发达国家老年患者多见，50岁以后男性略多于女性，3:2发病机制尚不明确遗传，环境，病毒,慢性炎症及抗原刺激等HHV8IL-6临床表现四大症状

C（hypercalcemia)------高钙血症（校正血清钙>2.65

mmol/L）

R(renaldamage)--------肾功能损害（血肌酐>177μmol/L）

A(anemia)------------贫血（＜100g/L或低于正常值20g/L以上）

B(bonedamage)-----------骨骼损害临床表现感染高粘滞综合征出血倾向（血小板下降，凝血功能障碍，血管壁因素）淀粉样变和雷诺现象髓外浸润器官肿大神经损害髓外浆细胞瘤

POEMS综合征实验室检查血象正细胞正色素，红细胞缗钱状排列白细胞正常或减少浆细胞增多(晚期，浆细胞白血病，>20%）骨髓象骨髓瘤样细胞或幼稚浆细胞，免疫表型CD38+CD56+

实验室检查血清蛋白电泳：窄基底，单峰血清免疫固相电泳：确定M蛋白的种类，有助于分型血清免疫球蛋白测定：A，G，M，D，E，Kappa轻链，Lamda轻链血清游离轻链：鉴别诊断以及判断缓解程度钙，磷CRP，LDHβ2微球蛋白，白蛋白：分期尿，肾功能：本周蛋白细胞遗传学辅助检查影像学检查溶骨性破坏(虫噬性）：头颅，骨盆等扁平骨病理性骨折骨质疏松影像学检查诊断标准1.主要标准（1）骨髓浆细胞增多（>30%）

（2）组织活检证实有浆细胞瘤（3）M-成分：血清IgG>3.5g/dL或IgA>2.0g/dL，尿本周蛋白>1g/24h。诊断标准2.次要标准（1）骨髓浆细胞增多（10%～30%）（2）M-成分存在但水平低于上述水平（3）有溶骨性病变（4）正常免疫球蛋白减少50%以上：IgG<600mg/dL，IgA<100mg/dL，IgM<50mg/dL。诊断标准3.诊断MM要求①具有至少1项主要标准和1项次要标准；②或者具有至少3项次要标准而且其中必须包括其中的（1）项和（2）项无症状MM有症状MM（靶器官损害，Crab等相关临床表现）分型分期分型：G,A,D,M,E，轻链型，非分泌型，双克隆等，G最常见，A次之分期A组肾功能正常B组肾功能损害鉴别诊断其他浆细胞病巨球蛋白血症

MGUS

重链病原发性淀粉样变性反应性增多引起骨痛和骨质破坏的疾病

诊断思路病史（老年患者）以及临床表现（Crab+其他症状）相关的实验室检查：免疫球蛋白，骨髓，影像学等鉴别诊断，与诊断标准对应，同时分型分期误诊率高治疗原则确定需不需要治疗治疗的选择治疗原则骨病的治疗，二膦酸盐类高钙血症治疗贫血改善：EPO肾功能不全高粘滞血症感染：强有力，迅速！预后年龄CRPLDH骨髓浆细胞浸润程度肾功能，ISS分期，细胞遗传学中位生存期约3-4年，复发率高

ThankYou!完全抗体：此抗体能与抗原结合，在一定条件下出现可见的抗原抗体反应。

不完全抗体：此抗体能与相应的抗原结合，在一定条件下不出现可见的抗原抗体反应。如与抗球蛋白抗体作用后，则出现可见的反应。BACKPOEMS多发神经病变器官肿大内分泌病单株免疫球蛋白血症皮肤改变血清蛋白电泳