法洛氏四联症2015

法洛四联症

TetralogyofFallot概述【畸形】【病因】【病理生理】【临床表现】【X线检查】【心电图】【超声心动图】【心导管检查】【心血管造影】【治疗】概述四个畸形室间隔缺损右心室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄主动脉骑跨右心室肥厚继发性改变概述1888年由法国医生EtienneFallot详细描述了其病理特点及临床表现，因此而得名。1岁以后（婴儿期后）最常见的发绀型先天性心脏病发病率：所有先心的10%概述1888年由法国医生EtienneFallot详细描述了其病理特点及临床表现，因此而得名。1岁以后（婴儿期后）最常见的发绀型先天性心脏病发病率：所有先心的10%概述TOF常合并的畸形右位主动脉弓（25%）左上腔静脉残留房间隔缺损动脉导管未闭冠状动脉异常三尖瓣异常肺动脉及分支异常自然转归主要取决于右心室流出道阻塞的严重程度，平均寿命12岁。死于1岁内占25～35%，3岁内占40%～50%，10岁内占70%～76%，20岁内占90%，40岁内占95%，极少数病人存活70～80岁。病因（先心）1.胎儿发育的环境因素:(1)早期宫内感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒(2)孕母大剂量放射线接触史、药物服用史（抗癌药、抗癫痫药等）(3)孕妇代谢紊乱性疾病：糖尿病、苯酮尿、高血钙(4)妊娠早期酗酒、吸毒(5)其它：母亲年龄过大等2.遗传因素：具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。先天性心脏病是由基因与环境因素相互作用形成。病理解剖1、室间隔缺损：基本畸形，室间隔漏斗部前移所致。通常很大，接近主动脉口直径；位置甚高，恰于主动脉右冠瓣下方2、主动脉骑跨：继发性3、右心室流出道梗阻：是影响血液动力学变化的最主要因素，具有决定性意义。以右心室漏斗部＋肺动脉狭窄最多见，单纯肺动脉狭窄少见。4、右心室肥厚：是以上病理改变的结果9、人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低头要有勇气，抬头要有低气。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:29:15PM11、人总是珍惜为得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人乱于心，不宽余请。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、业余生活要有意义，不要越轨。2023/2/32023/2/303February202317、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/3病理生理右心室流出道梗阻右室收缩期负荷增加右室代偿性肥厚右向左分流左室血氧饱和度↓室间隔缺损全身血氧含量↓紫绀代偿性红细胞↑、血红蛋白↑血液粘滞度↑肺血流量减少氧交换减少↓病理生理肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成非青紫型：

肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流青紫型：

肺动脉严重狭窄，呈右向左分流

伴发PDA的TOF，随着动脉导管

的关闭青紫加重青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循环缺血气体交换减少狭窄的肺动脉右心室肥厚右心房上下腔静脉静脉血肺静脉回流血减少左心房左心室骑跨的主动脉体循环血氧饱和度下降紫绀②③①②③导致紫绀临床表现症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎临床表现①青紫：其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关血氧含量下降→活动耐力差→稍一活动如啼哭即出现气急、青紫加重162021/4/26临床表现②蹲踞现象：蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏的负荷。同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解172021/4/26临床表现

③杵状指：长期缺氧，致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指端膨大如鼓槌状临床表现④阵发性缺氧发作：常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡年长儿常诉头痛、头昏体征①体格发育落后②心前区可稍隆起，胸骨左缘第2～4肋间常听到Ⅱ～Ⅲ级噴射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响③狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短；漏斗部痉挛，杂音暂时消失 肺动脉第二音均减弱或消失④发绀持续6个月以上可见杵状指202021/4/26实验室检查

*血红蛋白增加*红细胞增加*血黏度增加X线检查*右心室肥大，心尖圆钝上翘呈“靴形心”*肺动脉段凹陷,肺血量减少*偶见网状纹理（侧支循环形成）*25%可见右位主动脉弓影222021/4/26心电图检查电轴右偏右心室肥厚，右室收缩期负荷加重。超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流可见湍流信号从右室到主动脉心导管检查和心血管造影指征：有其它可疑的伴随畸形冠状动脉不清晰评估：右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后提供必要信息并发症肺血栓，脑血栓（红细胞增多）脑脓肿（2岁以上者可发）感染性心内膜炎（多发于右心室漏斗部、肺动脉瓣或主动脉瓣）

典型四联症，一般室间隔缺损均较大，故左、右心室收缩期压力与后负荷常相接近，右室负荷至多也不超过左室，所以很少发生充血性心力衰竭。262021/4/26治疗1、一般处置经常饮水预防感染及时补液防止脱水和并发症治疗2、缺氧发作处理⑴胸膝位⑵吸氧⑶镇静：吗啡，0.1~0.2mg/kg皮下注射⑷解除漏斗部痉挛：

普奈洛尔（心得安）0.1mg/kg静注⑸纠正酸中毒5％碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注⑹提高外周阻力，减少右向左分流：肾上腺素（新福林）0.05mg/kg⑺预防：普奈洛尔（心得安）1~3mg/（kg·d）口服治疗外科治疗：可大大降低本病死亡率A.根治手术B.姑息手术：改善肺血流量I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术(Blalock-Taussing术）II.上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）TOF根治术TOF姑息术治疗思考题

男孩，4岁，自幼易疲劳，平时稍活动即气促。体检：营养发育较差，安静时唇周发绀，哭闹时加重，胸骨左缘第三肋间可闻及Ⅲ/Ⅵ级收缩期杂音，心电图显示右心室肥厚，初步诊断是下列哪一种诊断：

A、肺动脉狭窄D、艾森曼格综合征

B、房间隔缺损E、法洛氏四联症

C、动脉导管未闭Thankyou！9、人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。03-2月-2303-2月-23Friday,February3,202310、低头要有勇气，抬头要有低气。***2/3/20234:29:15PM11、人总是珍惜为得到。03-2月-23**Feb-2303-Feb-2312、人乱于心，不宽余请。***Friday,February3,202313、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。03-2月-2303-2月-23**03February202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月2023**03-2月-2315、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。二月23*03-2月-23*03February202316、业余生活要有意义，不要越轨。**2/3/202317、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。***03-2月-23谢谢大家9、人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低头要有勇气，抬头要有低气。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:29:15PM11、人总是珍惜为得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人乱于心，不宽余请。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。