过敏性鼻炎-鼻息肉-哮喘病历分享

基本情况患者刘**，男性，74岁，河北石家庄人氏主诉反复咳嗽、气短、喘憋8年半，加重3月现病史2007年1月无明显诱因出现间断咳嗽、喘憋，自觉可闻及哮鸣音，就诊于河北省第三医院，查血常规示WBC7.72x10^9/L，N45.5%，E7.7%；肺功能示轻度阻塞性通气功能障碍，诊为“支气管哮喘”。给予“布地奈德吸入剂”，症状改善。病历摘要第1页，共21页。现病史此后患者喘憋咳嗽时有加重，并伴有咳痰，接触烟味、粉尘或化妆品气味后症状突然加重。就诊于多家医院，均诊为“支气管哮喘”。现病史分别使用“布地奈德福莫特罗吸入剂”、“噻托溴按吸入剂”、“沙美特罗替卡松气雾剂”、“异丙托溴铵吸入剂”、中医中药等治疗。现病史病情有所改善，但不能完全缓解，且容易加重。病历摘要第2页，共21页。咳嗽咳痰，痰多，色白，易吐，胸闷喘憋，接触烟味、粉尘或化妆品气味后症状加重，轻体力活动后胸闷喘憋加重伴心慌，左臀部和大腿酸麻疼痛。周身乏力，无发热、皮疹、光过敏、雷诺现象、口腔溃疡、腮腺肿大、口眼干燥、肌肉及关节疼痛。病历摘要现症见2015年7月7日第3页，共21页。“过敏性鼻炎”.既往史“双肾多发囊肿”2011既往无腰椎疾患“结节性甲状腺肿”2014“鼻息肉”19921969对“青霉素”、“链霉素”、“破伤风抗毒素”过敏第4页，共21页。诊断思路：肺部疾患风湿疾患其他疾病第5页，共21页。肺部检查胸部CT示右肺上叶尖段条索影及钙化斑，考虑陈旧结核；右肺轻度肺气肿。血气分析示PH7.444，PCO239.3mmHg，PO267mmHg，BE3mmol/L，HCO3-26.9mmol/L，TCO228mmol/L，SO294%，血乳酸1.25mmol/L。痰培养提示肺炎克雷伯菌为优势菌。A免疫指标免疫球蛋白示IgG18.32g/L；补体、CRP、pANCA、cANCA、抗核提取物抗体各指标均为阴性。B其他检查血常规WBC4.96x10^9/L，N55.4%，E8.3%；腹部彩超示双肾多发囊肿，肝右叶小囊肿；尿常规、便常规、血沉、凝血四项、肝肾功能、血脂、空腹血糖、血钙磷镁、心电图及心脏彩超均大致正常。

C辅助检查第6页，共21页。CSS分类标准5Text鼻窦病变，病史中有急性或慢性鼻窦痛或压痛，或X线片示鼻窦不透明6Text血管外EC浸润4Text游走性或一过性肺浸润3Text单发性或多发性单神经病变或多神经病变2Text外周血EC增多（>10%）1Text哮喘史凡具备上述4条或4条以上者可考虑诊断本病，敏感性占85%，特异性占99.7%第7页，共21页。诊断思路：肺外表现既往用药3个月2年肺外表现鞍鼻，肺多发结节、空洞，无肾脏受累胸部CT、

血常规、CRP、血沉胸部CT肺外表现呼吸道症状无肾脏受累哮喘变应性支气管肺曲菌病结节性多动脉炎肺感染COPD肉芽肿性多血管炎慢性嗜酸性粒细胞性肺炎高嗜酸粒细胞血症第8页，共21页。CSS1990年ACRCSS分类标准鉴别诊断CSS第9页，共21页。0102030405蛋白尿(大于1g/d)肾功能不全(血肌酐>140umol/L)心肌受累

胃肠道受累中枢神经系统受累FFS评分用于评估预后及死亡风险：FFS=0分预后好；FFS≥2分死亡率高其中在这五项因素中，心肌受累是一项独立危险因素风险评估：Guillevin等发现5个因素与疾病死亡率相关，应用此5个危险因素对CSS患者进行评分，即5因子评分（FFS）：第10页，共21页。FFS=0分单用激素治疗可容易缓解，但80%患者在5年后仍需使用激素来控制哮喘症状FFS≥1分激素+CTX口服/静点6-12月，诱导缓解后应MTX、AZA、MMF维持治疗治疗方案第11页，共21页。激素中药对症甲泼尼龙片16mg日1次参麦开肺散辩证中药汤剂乙酰半胱氨酸泡腾片碳酸钙D3片奥美拉唑肠溶片治疗用药脉搏降下来了，走路心不慌、不喘，也不咳、不吐痰了，左腿在每天起床前也不疼了，鼻子也不流清鼻涕了、干净了。第12页，共21页。过敏性鼻炎-鼻息肉-哮喘

Churg-Strauss综合征（CSS）

变应性肉芽肿性血管炎

过敏性肉芽肿性血管炎

第13页，共21页。

Churg-Strauss综合征是一类病因不明、主要累及中、小动脉的系统性坏死性血管炎，病理特征为受累组织大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成。称之为变应性嗜酸性肉芽肿血管炎。主要受累器官为肺、心、肾、皮肤和外周神经。多数患者外周血嗜酸性粒细胞增多，伴有哮喘或变应性鼻炎。该病西医治疗首选糖皮质激素，多数Churg-Strauss综合征患者对糖皮质激素反应良好，但仍有约20%的患者需要加用免疫抑制剂，可减少或预防不可逆的器官损伤。疾病介绍第14页，共21页。

CSS是一种少见疾病，病因尚不明确。1951年由Churg和Strauss首先描述，故而得名。其临床主要特点为成年发病的难治性哮喘，同时伴随其他过敏症状，外周血及组织嗜酸性粒细胞增多，组织病理特征为小血管炎及肉芽肿。文献报道，CSS发病年龄介于7-74岁，平均年龄38-54岁。尽管CSS被认为是一种特发性疾病，传统研究显示，EC浸润、ANCA所致内皮损伤可能是其发病的重要机制。近期，关于CSS发病机制研究有很大进展，Th2细胞在CSS发病中起到重要作用。T淋巴细胞、EC以及多种细胞因子和趋化因子等共同参与CSS的发病。疾病介绍第15页，共21页。诊断标准及分型：1990年美国风湿病学会制定的标准：（1）哮喘史；（2）外周血EC增多（>10%）；（3）单发性或多发性单神经病变或多神经病变；（4）游走性或一过性肺浸润；（5）鼻窦病变，病史中有急性或慢性鼻窦痛或压痛，或X线片示鼻窦不透明；（6）血管外EC浸润。凡具备上述4条或4条以上者可考虑诊断本病，敏感性占85%，特异性占99.7%。血清学检查中，除EC计数及ANCA之外，其他检验对诊断CSS意义不大。若组织病理显示小血管炎，并伴有诊断标准中任何表现，需警惕是否符合CSS。第16页，共21页。外周血嗜酸粒细胞增多（超过白细胞分类10%）哮喘既往有过敏性疾病的病史（但不包括哮喘及药物过敏史）具备第一条加后二条中的任何一条，可考虑诊断CSS简化的诊断分类标准：第17页，共21页。01过敏性鼻炎和哮喘CSS临床表现三阶段02嗜酸粒细胞浸润性疾病03系统性血管炎CSS分期的次序不是一成不变的，从哮喘到进入血管炎期的间隔时间为0-30年（平均79月），因此在未出现血管炎时往往会出现误诊。第18页，共21页。ABCCSS临床表现复杂，缺乏特异性临床表现，且在疾病发展过程中不同症状可单独或重叠出现，临床医师缺乏对该病全面系统认识，未重视患者动态随访。CSS首发症状多种多样，收治科室比较分散，限制了该病全面系统诊断，易导致误诊。目前临床学科过细，只注重本学科领域临床表现，缺乏全面系统判断。误