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文档简介
铁粒幼细胞贫血河北医科大学第二医院检验科李彦会现在是1页\一共有27页\编辑于星期三一、概念铁粒幼细胞贫血(SideroblasticAnemia,SA)是由于多种原因所致血红素合成障碍,铁利用不良而引起血红蛋白合成不足和无效造血的一组贫血综合征。现在是2页\一共有27页\编辑于星期三二、分类遗传性:较少见获得性原发性—MDS继发性药物、毒物继发于其他疾病现在是3页\一共有27页\编辑于星期三(一)遗传性铁粒幼细胞贫血
多数为性联遗传,其临床特点为男性发病,女性为携带者。自儿童或青少年期起病,有轻度贫血表现。成年期大多有铁负荷过多,表现如肝肿大,皮肤色素沉着等。
现在是4页\一共有27页\编辑于星期三(二)原发性铁粒幼细胞贫血即MDS中的RAS型,三系病态造血。(三)继发性铁粒幼细胞贫血见于与铅接触或应用异烟肼、氯霉素及乙醇等之后,也可继发于自身免疫性疾病、骨髓增生性疾病、白血病、多发性骨髓瘤及淋巴瘤等。现在是5页\一共有27页\编辑于星期三三、发病机制现在是6页\一共有27页\编辑于星期三胞液
线粒体甘氨酸(ALA合成酶)ALA现在是7页\一共有27页\编辑于星期三四、临床表现贫血的一般表现进行性贫血肝脾肿大黄疸现在是8页\一共有27页\编辑于星期三五、实验室检查血象骨髓象其他实验室检查现在是9页\一共有27页\编辑于星期三
六、诊断
铁粒幼细胞性贫血的诊断依据有:小细胞低色素或呈双相性贫血,骨髓红系明显增生,细胞内、外铁明显增多,并伴有大量环形铁粒幼细胞出现;血清铁蛋白、血清铁、转铁蛋白饱和度增高,总铁结合力下降。诊断为铁粒幼细胞贫血后,还须结合患者的病史和临床表现区分期临床类型。现在是10页\一共有27页\编辑于星期三七、鉴别诊断缺铁性贫血红细胞双形性铁粒幼细胞其他铁指标异常(P109)现在是11页\一共有27页\编辑于星期三八、治疗吡哆醇现在是12页\一共有27页\编辑于星期三谢谢现在是13页\一共有27页\编辑于星期三血象Hb、RBC值不同程度地减低,成熟红细胞大小不等,以小细胞低色素为突出,呈双形性。即正色素性与低色素性红细胞同时存在,为本病的特征之一。易见靶形红细胞和嗜碱性点彩红细胞,偶见幼红细胞。网织红细胞百分率正常或轻度增高。现在是14页\一共有27页\编辑于星期三现在是15页\一共有27页\编辑于星期三(二)白细胞数一般正常,获得性者可见中性粒细胞颗粒减少,Pelger—Huet样核形异常和少量幼粒细胞。(三)血小板数一般正常。现在是16页\一共有27页\编辑于星期三骨髓象骨髓有核细胞增生明显活跃或活跃。幼红细胞明显增生,以中、晚幼红细胞特别是中幼红细胞为主.有的呈巨幼样变,有具双核或核固缩,细浆中缺少Hb或有空泡。现在是17页\一共有27页\编辑于星期三粒系细胞相对减少,原发性患者可见粒系的病态造血。M:E比值减低。巨核系细胞大致正常。成熟红细胞形态同外周血。现在是18页\一共有27页\编辑于星期三现在是19页\一共有27页\编辑于星期三现在是20页\一共有27页\编辑于星期三现在是21页\一共有27页\编辑于星期三现在是22页\一共有27页\编辑于星期三其他实验室检查骨髓铁染色:骨髓细胞外铁明显增加.铁粒幼细胞增多,占幼红细胞的15%以上,成熟红细胞中也常含有铁颗粒。现在是23页\一共有27页\编辑于星期三现在是24页\一共有27页\编辑于星期三现在是25页\一共有27页\编辑于星期三现在是26页\一
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