妊娠合并先心病指南解读专家讲座

昆明医科大学从属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华妊娠合并先心病指南解读专家讲座第1页背景在欧洲国家，心血管病已成为造成妊娠死亡主要原因先天性结构异常是北美地域因为心脏病造成母婴死亡最常见原因先心病是妊娠期间最常见心血管疾病（75–82%)，以分流为主病变(20–65%)因为生育年纪增大、心血管疾病危险原因增加和先心病成功内外科治疗，使妊娠合并心脏病患者数量呈上升趋势健康意识水平提升妊娠合并先心病指南解读专家讲座第2页现实状况ACC/AHAGuidelinesfortheManagementofAdultsWithCongenitalHeartDiseaseESCGuidelinesontheManagementofGrown-upWithCongenitalHeartDiseaseESCGuidelinesonthemanagementofcardiovasculardiseasesduringpregnancy先心病作为心血管疾病一部分妊娠合并先心病指南解读专家讲座第3页指南整体认识对全部确诊或疑似先天性心血管疾病妇女，应行孕前风险评定及咨询（IC）全部合并心脏疾病育龄期和孕后妇女均应接收风险评定（IC）高危患者应在专科中心接收多学科联合治疗（IC）对合并先天性心脏病遗传畸形妇女，应提供遗传学咨询（IC）对全部出现无法解释或新发心血管症状或体征妊娠患者，均应行超声心动图检验（IC）妊娠合并先心病指南解读专家讲座第4页指南整体认识在任何可能时候，对心脏术前患者行全套皮质类固醇检测（IC）妊娠患者采取与非妊娠患者相同办法，以预防感染性心内膜炎（IC）绝大部分患者首选经阴道分娩方式（IC）心脏彩超诊疗不足能够使用MRI（无钆）（IIaC）严重高血压患者经阴道分娩考虑使用硬膜外镇痛及器械助产（IIaC）妊娠合并先心病指南解读专家讲座第5页指南整体认识胎龄满28周孕妇手术前应考虑分娩（IIaC）剖腹产指针（见后）（IIaC）主动脉内径（40-45mm）马凡综合症患者考虑剖腹产（IIbC）假如其它方法不能判别呼吸困难原因，屏蔽胎儿情况下性可考虑行胸透（IIbC）屏蔽胎儿情况下含有严格适应症与时机可考虑行心导管（IIbC）妊娠合并先心病指南解读专家讲座第6页指南整体认识屏蔽胎儿情况下含有严格指针可考虑行CT及心内电生理学检验（IIbC）危及母体生命心脏疾病经在保守治疗失败情况下且不适合介入治疗时，可考虑行冠状动脉搭桥手术或心脏瓣膜手术（IIbC）在分娩过程中不推荐使用预防性应用抗生素治疗（IIIC）妊娠合并先心病指南解读专家讲座第7页基因检测及咨询父母或家庭组员存在畸形特征、遗传疾病、发育迟缓、精神发育迟滞时，应进行基因咨询和检测当父母或家庭组员存在心肌病和离子通道疾病时，亦应进行基因咨询和检测孕12周进行绒毛膜绒毛活检妊娠合并先心病指南解读专家讲座第8页孕期心脏疾病诊疗病史、体格检验不应忽略经食道心脏彩超也是相对安全放射暴露：当前无证据表明孕妇接收小于50mGy放射剂量可造成先天性结构异常、发育受限及流产，（超出100mGy，必定存在）不过增加儿童癌症发病率程序胎儿暴露量母体暴露量胸片<0.01mGy0.10mGyCT（胸部）0.30mGy7mGyCAG1.5mGy7mGyPCI或心导管3mGy15mGy妊娠合并先心病指南解读专家讲座第9页胎儿评定家族中有先心病史者，孕13周即应行超声检验，进行胎儿先心病筛查对全部患先心病孕妇均应在孕19～22周行胎儿心脏超声检验；35岁以上孕妇在孕12-13周测定胎儿颈皱褶厚度测定妊娠合并先心病指南解读专家讲座第10页孕期干预指南还对妊娠期心脏病患者接收介入治疗时机进行了叙述，提议最正确介入治疗时间为孕4～6个月。心脏外科手术仅推荐给药品或介入手术失败而母亲生命受到威胁时。最正确外科手术时机是孕13～28周妊娠合并先心病指南解读专家讲座第11页分娩时间与方式当前无标准化指南个体化（时间、方式）需要由熟练、经验丰富心脏科医生、产科医生、麻醉师、产科医师及儿科医师组成协作小组比如：未治疗轻度先心病与治疗后存在少许残余分流患者可于正常孕妇无异妊娠合并先心病指南解读专家讲座第12页分娩时间与方式阴道分娩是首选分娩方式剖腹产术娩出胎儿指针：含有剖腹产产科指征分娩前一直口服抗凝剂Mafran综合征、主动脉直径>40mm急、慢性主动脉夹层严重心力衰竭严重主动脉狭窄或左室流出道梗阻Eisenmenger综合征妊娠合并先心病指南解读专家讲座第13页分娩时间与方式不论阴道分娩或剖腹产，均应在分娩中及分娩后亲密监测动脉母体血压及心率，并行经皮氧饱和度监测和连续心电图监测不论哪种分娩方式均不推荐常规预防性应用抗生素妊娠合并先心病指南解读专家讲座第14页感染性心内膜炎正常患者罕见，发生率0.006%先心病或瓣膜病患者，0.5%特殊先心病、既往感染者、人工瓣膜/植入物、吸毒者更高分娩过程中是否应用抗生素争议未断指南不推荐诊疗治疗与正常相同，抗生素选择应结合药敏当地实际情况、孕妇药品等多方面妊娠合并先心病指南解读专家讲座第15页WHO危险分级标准（标准）

——分为四级Ⅰ级轻度肺动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、已矫正的二尖瓣脱垂、房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，肺静脉畸形引流患者风险最低，妊娠期仅需1～2次心脏专科随访Ⅱ级未修补的房间隔缺损或室间隔缺损、法洛四联症低～中危，每3个月进行心脏专科随访一次妊娠合并先心病指南解读专家讲座第16页Ⅲ级Fontan循环、紫绀性先心病、伴主动脉扩张（40～45mm）的Marfan综合征、伴主动脉扩张（45～50mm）的主动脉瓣相关的主动脉疾病等高危，每月或每两月进行心脏专科及产科随诊Ⅳ级妊娠禁忌症任何原因的肺动脉高压、严重心室功能下降（LVEF<30％，NYHAⅢ~Ⅳ）、严重二尖瓣狭窄、重度主动脉瓣狭窄、主动脉>45mm的Marfan综合征、主动脉>50mm主动脉瓣相关的主动脉疾病不建议妊娠，但若已怀孕，又不愿意终止妊娠者，建议每月或每两月进行心脏科及产科随诊妊娠合并先心病指南解读专家讲座第17页WHO危险分级标准（应用）

——分为四级怀孕风险为WHOI条件简单、小或轻度PSPDA二尖瓣脱垂成功修复简单病变（心房或心室间隔

缺损，动脉导管未闭，肺静脉异位引流）独立房室性早搏妊娠合并先心病指南解读专家讲座第18页怀孕风险为WHOII条件WHOII（简单不复杂）未手术房室间隔缺损、手术治疗后F4、大部分心律失常WHOII–III(取决于个体)轻度左室受损、肥厚性心肌病、不考虑WHOI/IV瓣膜病不伴主动脉扩张马凡综合症、手术治疗后主动脉缩窄主动脉<45mm伴随二叶式主动脉瓣主动脉疾病WHOIII机械瓣、系统性右心室、Fontan循环未手术紫绀属先心病、其它复杂先心病主动脉内径（40-45mm）马凡综合症45<主动脉内径<50mm伴随二叶式主动脉瓣主动脉疾病妊娠合并先心病指南解读专家讲座第19页怀孕风险为WHOIV条件（限制怀孕）任何原因肺动脉高压严重心室功效受损（EF<30%，NYHAIII–IV)）左室功效受损围产期心肌病严重二尖瓣狭窄、出现症状严重主动脉瓣狭窄主动脉内径>45mm马凡综合症主动脉内径>50mm伴随二叶式主动脉瓣主动脉疾病严重主动脉缩窄妊娠合并先心病指南解读专家讲座第20页避孕方法及终止妊娠避孕方法对于紫绀型先天性心脏病妇女，除屏障避孕法（避孕套）外，宫内节育器是最安全和最有效避孕方式终止妊娠时限：前三个月，选择性终止妊娠时间是最安全，并应住院进行，而不是在门诊设施方法：药品、手术抗生素？妊娠合并先心病指南解读专家讲座第21页先心病与肺动脉高压大部分先心病妇女能够耐受怀孕孕期危险原因取决于潜在心脏疾病与心室功效、心功效分级及紫绀等原因孕前评定（心脏彩超、活动平板、BNP等）母体死亡危险原因：后期住院、肺动脉高压严重程度、全身麻醉肺动脉压力轻度升高简单先心病成功封堵治疗后母体危险原因？新生儿存活率87-89％妊娠合并先心病指南解读专家讲座第22页流产、完成怀孕（大于20周）及选择性堕胎与先心病病种分布图妊娠合并先心病指南解读专家讲座第23页先心病与肺动脉高压管理防止怀孕必要时妊娠继续妊娠——选择可取得完整肺动脉高压治疗方案含有多学科诊疗中心孕前接收药品治疗者继续治疗，通知药品致畸风险（波生坦）氧疗、前列腺素、抗凝治疗（UFH&LMWH）等防止缺氧、低血压、酸中毒（可预测心衰）等妊娠合并先心病指南解读专家讲座第24页Eisenmengersyndrome母体死亡率达20-50%，最常发生在产前及产后血氧饱和度低于85%患者，胎儿存活率仅为12%及时终止妊娠（终止妊娠含有一定风险）继续妊娠——卧床休息、抗凝？（咳血&血小板降低）、补充铁剂等剖腹产妊娠合并先心病指南解读专家讲座第25页无肺动脉高压紫绀属先心病母体并发症发生率30%血氧饱和度低于85%，不予怀孕休息状态下血氧饱和度85-90%，测运动状态下氧饱缺氧程度为胎儿最正确预测原因，低于85%，胎儿存活率最高为12%；高于90%，胎儿死亡率小于10%，限制体力活动、氧疗，必要时抗凝、利尿剂部分情况下可经阴道分娩；剖腹产妊娠合并先心病指南解读专家讲座第26页严重左室流出道梗阻防止怀孕，孕前治疗妊娠合并先心病指南解读专家讲座第27页ASD绝大部分可耐受（无PAH、Eisenmenger），并可经阴道分娩提议孕前治疗栓塞发生率5%未治疗、治疗时间晚、孕龄大于30岁者，心律失常发生率较高未治疗患者癫痫、低体重儿发生率高；治疗后无额外风险孕期心脏专科随访2次母体情况恶化可在孕期行封堵介入治疗妊娠合并先心病指南解读专家讲座第28页VSD无心脏扩大小VSD并发症风险较低矫正后心功效良好者预后很好存在残余分流者，应评定心脏大小、肺动脉压力先兆子痫发生率高于正常人群孕期心脏专科随访2次可经阴道分娩妊娠合并先心病指南解读专家讲座第29页AVSD纠正后残余瓣膜反流不严重者，耐受性良好在孕期，反流、心功效分级及心律失常可能恶化诸如心衰等产科并发症取决于孕期肺动脉压及症状新生儿死亡率6%每三月随访一次，存在严重反流及心室功效受损者每个月或每两月进行临床和心脏彩超评定绝大部分可经阴道分娩妊娠合并先心病指南解读专家讲座第30页CoA纠正后绝大部分可耐受孕前手术残余高血压、残余缩窄、主动脉瘤增加孕期与分娩中主动脉破裂、脑动脉瘤破裂风险监测血压，每三月随访一次严重高血压药品治疗不佳或潜在夹层影响母婴，可在孕期介入治疗高血压患者在硬膜外麻醉下可经阴道自然分娩妊娠合并先心病指南解读专家讲座第31页PS/PR大部分PS可耐受，严重者（跨瓣压大于64mmHg）孕前治疗严重PR尤其是心室功效受损是母体并发症预测原因PS者后代并发症发生率高于正常人群（PR无）轻到中度PS每三月随访，严重者每个月或每两月孕期症状严重PS且对药品治疗和卧床休息无反应者可行经皮瓣膜成形术非严重PS可经阴道分娩，严重者剖腹产妊娠合并先心病指南解读专家讲座第32页F4孕前手术治疗；修复者普通可耐受心脏并发症发生率12%右室功效不良、肺动脉反流为心脏并发症危险原因孕期右室进行性增大后代并发症发生率增加大部分患者每三月随访，严重者每个月/2月绝大部分经阴道分娩，保守治疗不佳者早期分娩或行介入治疗妊娠合并先心病指南解读专家讲座第33页Ebstein’sanomaly无紫绀、心衰者，可耐受严重者孕前咨询或治疗心律失常发生率增加早产、胎儿死亡率升高反常栓塞绝大部分可经阴道分娩妊娠合并先心病指南解读专家讲座第34页TGA手术治疗后大部分可耐受，但并发症风险增加慎重使用β-受体阻滞剂严重三尖瓣返流及右室功效不良防止怀孕先兆子痫和妊娠高血压以及后代并发症发生率高于正常怀孕Mustard&Senning术后每个月/2月随访心室功效良好，经阴道分娩；不佳者，剖腹产妊娠合并先心病指南解读专家讲座第35页先天矫正型TGA与心脏功效状态、心室功效、心律失常等原因相关并发症风险增加严重TR、EF<40%、NYHAIIIorIV者防止怀孕胎儿流产率增加4-8周评定心脏彩超、系统RV功效、症状、心律分娩方式取决于心室功效妊娠合并先心病指南解读专家讲座第36页Fontancirculation孕前评定氧饱<85%、心室功效不良、中至重度AV反流、蛋白丢失肠病者应防止怀孕子代风险（早产、死亡、低体重儿）高达50%每四面随访，多学科专业团体标准是首选经阴道分娩；心室功效受损，剖腹产妊娠合并先心病指南解读专家讲座第37页先心病管理指南推荐推荐级别证据水平重度PS（跨瓣压>64mmHg）者孕前行球囊扩张IB孕期个性化随访计划（2次-每个月一次）IC存在紫绀或心衰有症状Ebstein’s畸形者应孕前治疗或防止怀孕IC因为重度PR造成右心室显著扩大有症状患者需要孕前行瓣膜置换术（生物瓣）IC妊娠合并先心病指南解读专家讲座第38页推荐级别证据水平因为重度PR造成右心室显著扩大无症状患者应在孕前行瓣膜置换术（生物瓣）IIaC二叶式主动脉瓣妇女孕前行升主动脉影像学检验评定主动脉，>50mm者行手术治疗IIaCFontan患者孕期应抗凝治疗IIaC怀疑肺栓塞是或部分是肺动脉高压原因者应行抗凝治疗IIaC孕前接收降肺动脉压药品治疗者在了解药品致畸作用后，可考虑继续治疗IIaC妊娠合并先心病指南解读专家讲座第39页推荐级别证据水平肺动脉高压患者防止怀孕IIIC静息状态下氧饱<85%妇女防止怀孕IIIC大动脉转位功效右室患者存在严重右室功效不良与严重TR者应防止怀孕IIIC心室功效受损、中度至重度房室瓣关闭不全、紫绀或蛋白丢失性肠病Fontan患者防止怀孕IIIC妊娠合并先心病指南解读专家讲座第40页主动脉疾病正常人群主动脉病理危险原因是高血压与高龄产妇怀孕是主动脉病理改变患者危险原因，主动脉病理曾是母体死亡主要原因之一影像学检验与基因检测夹层在孕期前三月发生率是50%，在产后是33%既往夹层病史是孕期主动脉主动脉并发症高危原因马凡综合症或其它主动脉疾病基因易感女性应行包含主动脉影像检验在内完备评定，了解夹层发生及复发风险妊娠合并先心病指南解读专家讲座第41页指南推荐推荐级别证据水平马凡综合征或其它已知主动脉疾病妇女应被通知孕期主动脉夹层风险子代患病风险IC马凡综合征或其它已知主动脉疾病妇女应在孕前进行（CT/MRI）主动脉影像学检验IC已知主动脉扩张妇女（有B型夹层或夹层基因易感性病史）应进行严格字血压控制IC升主动脉扩张孕妇应每4-8周行超声心动图IC主动脉扩张孕妇进行升主动脉、主动脉弓、降主动脉影像检验推荐应用MRIIC妊娠合并先心病指南解读专家讲座第42页推荐级别证据水平主动脉内径>45mm马方综合征患者孕前应行手术治疗IC二叶式主动脉瓣妇女孕前行