癫痫(Epilepsy)神经病学教研室专家讲座

神经病学Neurology第12章癫痫(Epilepsy)神经病学教研室癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第1页第一节概述第二节部分性发作第三节全方面性发作第四节常见癫癎或癫癎综合征第五节癫癎连续状态癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第2页第一节概述癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第3页癫癎(epilepsy,Ep)

是一组由大脑神经元异常放电所引发短暂中枢神经系统功效失常为特征慢性脑部疾病，含有突然发生、重复发作特点。临床上可表现为运动、感觉、意识、行为和自主神经等不一样程度障碍.定义癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第4页癎性发作(seizure)是指纯感觉性、运动性和精神运动性发作，或指每次发作及每种发作短暂过程，患者可同时有一个或几个癎性发作。定义癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第5页Ep是一组疾病或综合征。病因学分类:

原发性(特发性)(idiopathicepilepsy)

继发性(症状性)(symptomaticepilepsy)分类癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第6页原发性癫癎

(Idiopathicepilepsy)是指病因还未清楚，暂时未能确定脑内有器质性病变者。主要由遗传原因所致，单基因或多基因遗传。部分性或全身性发作。药品治疗效果很好。癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第7页继发性癫癎(secondaryepilepsy)脑内已经有明确致病原因主要是由各种原因脑损伤所致。遗传原因也可能起一定作用。药品治疗效果较差。癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第8页表12-1国际抗癫癎联盟(1981)癎性发作分类及临床表现关键点

1.部分性发作局部起始(1)单纯性:无意识障碍,可分运动、体感或特殊感觉、自主神经和精神症状(2)复杂性:有意识障碍(3)继发泛化:由部分起始扩展为GTCS癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第9页2.全方面性发作双侧对称性发作,有意识障碍,包含失神、肌阵挛、强直、强直-阵挛、阵挛、失张力发作。3.不能分类发作癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第10页病因遗传:

近亲中患病率(2-6%)>人群中患病率(0.5-1%)。脑损伤:癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第11页

1、遗传原因：仅影响癫癎预致性，其外显率受年纪限制。

影响发作原因：癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第12页2.环境原因：年纪：各种特发性癫癎外显率与年纪有亲密关系；内分泌：如经期性癫癎、妊娠性癫癎。癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第13页睡眠：GTCS常在晨醒后发生，婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作，良性中央回癫癎大多在睡眠中发作；癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第14页缺睡、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、闪光、感情冲动和一过性代谢紊乱等都能激发发作。

过分换气对失神发作、过分饮水对GTCS、闪光对肌阵挛发作都有诱发作用。癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第15页发病率为50~70/10万/年，年患病率约5‰预计我国约有癫癎患者600万，全国每年新发病癫癎患者65~70万，其中约75%经过常规一线抗癫癎药品治疗可取得满意疗效。癫癎是神经系统疾病中仅次于脑血管疾病第二大顽症。流行病学癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第16页癫癎源综合定位癫癎病理灶：是指脑内形态学异常，可间接或直接造成EEG癎性放电及临床癎性发作，是癫癎发作基础。致癎灶：是指脑电图上出现一个或数个最显著癎性放电部位。直接造成癫癎发作是致癎灶。

癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第17页癫癎源综合定位技术电生理学定位：EEG；ambulant-EEG；Video-EEG监测。2.影像学定位：头颅MRI加海马相检验；功效性MRI(f-MRI)； 磁共振波谱检验法： 脑磁图 SPECT和PET

癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第18页癫癎诊疗方法

癫癎临床诊疗主要依据癫癎患者发作病史，尤其是可靠目击者所提供详细发作过程和表现，辅以脑电图癎性放电即可确诊。癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第19页脑电图是癫癎诊疗最惯用一个辅助检验方法。尖波、棘波、尖-慢波或棘-慢波等癎样放电。EEG正常或非特异性改变不能排除癫癎诊疗。正常脑电图癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第20页神经影像学：确定脑结构性异常或损害，MRI较CT为更敏感。癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第21页本节重点癫癎概念。癎性发作概念、临床分类及临床表现特点。癫癎诊疗方法。癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第22页第二节部分性发作

癎性放电源于一侧大脑半球，向周围正常脑区扩散可扩展为全身性发作。成年期癎性发作最常见类型。癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第23页依据发作期间是否伴有意识障碍可分为三型：①无意识障碍，为单纯部分性发作；②有意识障碍及发作后不能回想，为复杂部分性发作；③单纯和复杂部分性发作均可能继发全身性强直-阵挛发作。

癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第24页病因单纯部分性发作：多为症状性癫癎，脑器质性损害较常见，其中以脑外伤、产伤、脑炎、脑瘤和脑血管疾病及其后遗症居多；复杂部分性发作：多因为产伤，其它病因有脑炎、脑外伤、肿瘤、脑血管意外、脑动脉硬化、脑血管畸形及脑缺氧等。

癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第25页发病机制

颞叶结构异常放电所致，海马和杏仁核在癎性活动发生、发展及传输中起主要作用。颞叶癫癎有两种病因模式，一个是可诱发癎性发作特定结构受损，另一个为海马硬化癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第26页海马硬化(Hippocampussclerosisormedialtemporalsclerosis)表现为颞叶海马局部及远隔部分神经元坏死及凋亡，伴反应性胶质细胞增生。异常神经元突触重建及胶质增生与复杂部分性发作亲密相关。癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第27页临床表现(一)单纯部分性发作可分为以下四型：部分运动性发作：

杰克逊癫癎(Jackson’sseizure)；Todd瘫痪；部分性癫癎连续状态

癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第28页体觉性或特殊感觉性发作：

前者常为肢体麻木感和针刺感；后者可表现为：①视觉性；②听觉性；③嗅觉性；④眩晕性癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第29页自主神经发作：青少年为主，临床症状以胃肠道症状居多；

精神性发作：临床表现为：各种类型遗忘症；情感异常；错觉癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第30页临床表现(二)复杂部分性发作发作起始出现精神症状或特殊感觉症状(先兆)，随即出现意识障碍、自动症和遗忘症，有时发作开始即为意识障碍。复杂部分性发作常称为精神运动性发作。病灶多在颞叶，故又称颞叶癫癎，也可见于额叶、嗅皮质等部位。癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第31页先兆后，部分性或完全性对环境接触不良，做出一些表面上似有目标动作，即自动症(automatism)。在癎性发作期或发作后意识障碍和遗忘状态下发生行为，病灶多在颞叶海马部、扣带回、杏仁核、额叶眶部或边缘回等。脑电图示一侧或两侧颞区慢波，杂有棘波或尖波癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第32页临床表现(三)单纯或复杂部分性发作继发为全方面性强直-阵挛发作(部分性发作继发泛化)表现为先出现上述部分性发作，随之出现全方面性发作。癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第33页

诊疗确定是否为癫癎发作；确定病人发作类型及可能属于哪种癫癎综合征；确定病因。癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第34页判别诊疗偏头痛(Migraine)短暂性脑缺血发作(Transientischemicattack,TIA)非癎性发作：屏气发作、遗尿、磨牙、梦魇、腹痛、低血糖发作。癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第35页本节重点部分性发作概念及分型。部分性发作病因及发病机制。单纯部分性发作临床表现。复杂部分性发作临床表现。部分性发作诊疗及判别诊疗。癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第36页第三节全方面性发作发作时伴有意识障碍或以意识障碍为首发症状，神经元癎性放电起源于双侧大脑半球。癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第37页大部分全方面性发作与遗传关系亲密，至今已知150种以上少见基因缺点综合征是以癫癎大发作或肌阵挛发作为临床表现，其中常染色体显性遗传疾病有25种。病因及发病机制

癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第38页造成大脑弥漫性损害病因如缺氧性脑病、中毒等也可能造成全方面性发作。癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第39页临床表现失神发作

(1)

经典失神发作：小发作(petitmal)。表现意识短暂中止，病人停顿当初活动，呼之不应，两眼瞪视不动，状如“愣神”，约3~15秒，无先兆和局部症状；每日可发作数次至数百次；发作EEG呈双侧对称3周/秒棘-慢波或多棘-慢波

癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第40页(2)不经典失神发作：意识障碍发生及休止较经典者迟缓；肌张力改变则较显著；EEG示较慢而不规则棘-慢波或尖-慢波，背景活动异常。癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第41页临床表现II.肌阵挛发作(myoclonicseizure)

多为遗传性疾病，呈突然短暂快速某一肌肉或肌群收缩，表现颜面或肢体肌肉突然短暂跳动;发作时间短，间隔时间长，普通不伴有意识障碍，清晨欲觉醒或刚入睡时发作较频繁。EEG显示多棘-慢波、棘-慢波或尖-慢波。癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第42页III.阵挛性发作(Clonicseizures)

仅见于婴幼儿，表现全身重复性阵挛性抽搐；EEG可见快活动、慢涉及不规则棘-慢波。临床表现癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第43页IV.强直性发作(Tonicseizures)多见于儿童及少年期，睡眠中发作较多，表现为全身肌肉强烈强直性肌痉挛，使头、眼和肢体固定在特殊位置，伴有颜面青紫、呼吸暂停和瞳孔散大；躯干强直性发作可造成角弓反张，伴短暂意识丧失，EEG可见低电位10周/秒波，振幅逐步增高。临床表现癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第44页V.强直-阵挛发作全方面性强直-阵挛发作generalizedtonic-clonicseizure(GTCS)，最常见发作类型之一，也称大发作(grandmal);以意识丧失和全身抽搐为特征。发作可分三期：临床表现癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第45页强直期(Tonicphase)突然意识丧失，上睑抬起，眼球上窜。喉部痉挛，发出叫声。口部先强张而后突闭，可能咬破舌尖。颈部和躯干先屈曲而后反张。上肢自上举、后旋，转变为内收、前旋。下肢自屈曲转变为强烈伸直。强直期连续10～20秒后，在肢端出现微细震颤。

癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第46页阵挛期(Clonicphase)震颤幅度增大并延及全身成为间歇性痉挛，即进入阵挛期；每次痉挛都继有短促肌张力松弛，阵挛频率由快变慢，松弛期逐步延长，本期连续约1/2~1分钟；最终一次强烈阵挛后，抽搐突然终止，全部肌肉松弛；癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第47页在以上两期中可见心率加紧，血压升高，汗液、唾液和支气管分泌物增多，瞳孔扩大等自主神经征象；呼吸暂时中止，皮肤自苍白转为发绀，瞳孔散大、对光及深、浅反射消失，病理反射阳性。

癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第48页惊厥后期(Post-convulsionphase)阵挛期以后还有短暂强直痉挛，造成牙关紧闭和大小便失禁；呼吸首先恢复，心率、血压、瞳孔等恢复正常，肌张力松弛，意识逐步清醒，自发作开始至意识恢复约历时5~10分钟；清醒后常感到头昏、头痛、全身酸痛和疲乏无力，对抽搐全无记忆；癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第49页EEG表现：强直期EEG为逐步增强弥漫性10周/秒波；阵挛期为逐步变慢弥漫性慢波，附有间歇发作成群棘波；惊厥后期呈低平统计。癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第50页发作开始，称棘波、尖波暴发癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第51页发作中棘、尖波中出现高幅δ波癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第52页棘、尖波波幅逐步增高癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第53页发作靠近终止，棘波显著降低，δ波增多癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第54页VI.失张力发作

(myoclonicseizure)

部分或全身肌肉张力突然降低，造成颈垂、张口、肢体下垂或躯干失张力而跌倒，连续1~3秒钟，可有短暂意识丧失或不显著意识障碍，发作后马上清醒和站起。EEG示多棘-慢波或低电位快活动。临床表现癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第55页全方面性发作诊疗主要依据发作史及其表现，了解发作时有没有意识丧失对诊疗GTCS是关键性，舌咬伤和尿失禁是间接证据，发生跌伤及醒后头痛、肌痛也有参考意义。失神发作有特征性脑电表现，结合对应临床表现易于诊疗。辅助检验：EEG,lumbarpuncture,CT,MRI癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第56页判别诊疗晕厥低血糖症发作性睡病基底动脉型偏头痛假性癫癎发作。癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第57页GTCS&假性癫癎发作发作场所和特点眼位面色瞳孔癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第58页摔伤、舌咬伤、尿失禁Babinski征反抗被动运动连续时间及终止方式癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第59页癫癎治疗-普通标准1、确定诊疗、确定发作类型；首次发作患者在调查病因之前，不宜过早用药，应等到下次发作再决定是否用药2、已知病因应针对病因治疗癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第60页3、依据发作类型选择AEDs，癫癎类型与药品治疗关系亲密(见表12-3)

4、惯用剂量和不良反应(表12-4)：因为药品吸收、分布及代谢个体差异可影响药品疗效，用药应采取个体化标准。即应进行药品监测，即测定血药浓度癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第61页5、坚持单药治疗标准：小剂量开始应用6、联合治疗：一个药品出现不良反应时才能或仍不能控制发作时。化学结构相同药品不宜联合应用。7、长久坚持：不宜随意减量或停药癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第62页8、增减药品、停药及换药标准①增减药品增药可适当快，减药一定要慢②停药：应遵照迟缓和逐步减量标准③换药：应在第1种药逐步减量时逐步增加第2种药剂量至控制发作或出现不良反应，并应监控血药浓度。癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第63页癫癎治疗-传统抗癫癎药(AEDs)1、苯妥英(phenytoin,PHT)：对GTCS和部分性发作有效，可加重失神和肌阵挛发作2、卡马西平(carbamazapine,CBZ)：同苯妥英，是单纯及复杂部分性发作首选药品3、苯巴比妥(Phenobarbital,PB)：GTCS疗效好，也可用于单纯及复杂部分性发作癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第64页4、扑癎酮(primidone,PMD)：同苯巴比妥5、丙戊酸钠(valproato,VPA)：广谱抗癫癎药。GTCS、失神首选。2岁以下慎用。6、乙琥胺(ethosuxamide,ESX)：仅用于单纯失神发作和肌阵挛癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第65页

癫癎治疗-新型AEDs1、加巴喷丁(gabapentin)：部分性发作和GTCS添加治疗。经肾代谢。2、拉莫三嗪(lamotrigine)：对部分性发作、GTCS和Lennox-Gastaut综合征有效。经肝代谢3、非氨酯(felbamate)：对部分性发作、GTCS和Lennox-Gastaut综合征有效。经肾代谢。癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第66页4、氨己烯酸(vigabatrin)：对部分性发作、继发GTCS和Lennox-Gastaut综合征有效。经肾代谢。5、托吡酯(topiramate)：对难治性部分性发作、继发GTCS和Lennox-Gastaut综合征和West综合征有效。癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第67页癫癎治疗-AEDs药代动力学稳态(steadystate)：药品吸收和去除间到达平衡状态只有在到达稳态时测得血药浓度才可靠一个药品到达稳态时间大致相当于5个半去除期时间癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第68页难治性癫癎：临床经过迁延，频繁癫癎发作最少每个月4次以上，应用适当第一线抗癫癎药品正规治疗，药品血药浓度在有效范围内，无严重药品副反应，最少观察两年，仍不能控制发作，影响日常生活，同时并无进行性神经系统疾病或占位性病变者。

癫癎治疗-手术治疗癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第69页惯用方法：①前颞叶切除术：是治疗难治性复杂部分性癫癎最惯用经典手术；②颞叶以外脑皮质切除术：是治疗局灶性癫癎最基本方法；③癫癎病灶切除术癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第70页④大脑半球切除术；⑤胼胝体部分切除术；⑥多处软脑膜下横切术：适合用于致癎灶位于脑主要功效皮质区部分性发作癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第71页本节重点全方面性发作概念。失神发作临床表现。肌阵挛发作临床表现。强直-阵挛发作临床表现。全方面性发作诊疗及判别诊疗。抗癫癎药品治疗普通标准。癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第72页Westsyndrome（婴儿痉挛症）

(录象1）（录象2）

Lennox-Gastautsyndrome常见癫癎综合征癫痫(Epilepsy)神经病学教研室第73页癫癎连续状态癫癎连续状态(statusepilepticus,SP)或称癫癎状态，是指一次癫癎发作连续30分钟以上，或连续屡次发作、发作间期意识或神经功效未恢复至通常水平。是神经科常见急诊之一，致残率和死亡率相当高；任何类型癫癎均可出现癫癎连续状态，但通常