儿科循环系统

一、心腔大小(dàxiǎo)和位置心腔容积(róngjī)初生20～22ml1岁为2倍（40～50ml）2～3岁约3倍（60～70ml）7岁约5倍（100～110ml）青春期约140ml18～20岁约240～250ml第一页，共九十六页。精选ppt一、心腔大小(dàxiǎo)和位置心脏位置随年龄而改变(gǎibiàn)新生儿及2岁以下多呈横位以后逐渐转为斜位第二页，共九十六页。精选ppt二、房、室增长速度(zēnɡchánɡsùdù)

⊙

胎儿右心室负荷大，左心室负荷小，故在新生儿期两侧心室壁厚度几乎(jīhū)相等，约4～5mm。

⊙

随着生长发育，左心室负荷明显增加，故左心室壁较右侧增厚为快。

⊙

6岁时左心室壁厚度达10mm，为新生儿的2倍，此时的右心室壁厚度不足6mm。15岁时左心室壁厚度增加到出生时的2.5倍，但右心室壁仅增长原来厚度的1/3。第三页，共九十六页。精选ppt三、血管(xuèguǎn)特点⊙小儿动脉相对地较成人(chéngrén)粗。⊙动脉与静脉内径之比在新生儿为1︰1，而成人为1︰2。⊙10岁以前，肺动脉直径较主动脉宽，至青春期主动脉直径超过肺动脉。第四页，共九十六页。精选ppt四、心率(xīnlǜ)

心率(xīnlǜ)随年龄增加而逐渐减慢

新生儿平均120～140次/分1岁以内为110～130次/分2～3岁为100～120次/分4～7岁为80～100次/分8～14岁为70～90次/分第五页，共九十六页。精选ppt五、血压(xuèyā)动脉血压收缩压=（年龄×2）＋80mmHg舒张压=收缩压的2/3正常情况下，下肢血压比上肢高20mmHg静脉血压其高低与心搏出能力(nénglì)、血管功能及循环血量有关，上、下腔静脉的血液返回右心室受阻也影响静脉压。第六页，共九十六页。精选ppt

第二节先天性心脏病

CongenitalHeartDisease

第七页，共九十六页。精选ppt

目的要求▲掌握房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的血液动力学，临床表现及常见(chánɡjiàn)并发症的诊断▲了解胎儿血液循环及生后血液动力学的改变▲熟悉先天性心脏病的病因及分类▲熟悉上述几种常见先心病的治疗原则第八页，共九十六页。精选ppt一、概述(ɡàishù)

先天性心脏病是胚胎时期心脏血管发育异常而造成的畸形，是小儿最常见的心脏病先心病的发病率在出生存活的婴儿中约为6‰

～8‰。根据国内资料统计，各类先心病以室间隔缺损最多，其次是动脉导管未闭、法洛四联症、房间隔缺损。近些年来，由于小儿心血管病研究工作（诊断(zhěnduàn)、治疗）取得了很大的进展，心脏病的预后已大为改观第九页，共九十六页。精选ppt二、胚胎(pēitāi)时期的心脏发育

原始心脏于胚胎的第2周开始(kāishǐ)形成，约于第4周起具有循环作用，至第5～8周房、室中隔完全长成，即为四腔心脏，所以心脏发育的关键时期是在第2～8周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期。

第十页，共九十六页。精选ppt房间隔的形成(xíngchéng)

原发孔（第一(dìyī)房间孔）继发孔（第二房间孔）卵圆孔第十一页，共九十六页。精选ppt第十二页，共九十六页。精选ppt三、胎儿血液循环及出生(chūshēng)后的改变第十三页，共九十六页。精选ppt动脉(dòngmài)导管卵圆孔左肺右肺脐静脉(jìngmài)静脉(jìngmài)导管门静脉

左路示意图

冠状动脉及头臂血管升主动脉左心室左心房

卵圆孔右心房下腔静脉肝静脉静脉导管肝循环门静脉脐静脉胎盘右路动脉导管第十四页，共九十六页。精选ppt正常(zhèngcháng)胎儿血液循环特点(归纳)

一根脐V（含A血）和两根脐A（含V血）以及胎盘与母体之间进行营养和气体的代谢是通过弥散的方式进行交换的除脐V内是氧合血外，其他都是混合血卵圆孔和动脉导管都正常地开放着几乎左、右心室都向全身输送(shūsònɡ)血液胎儿肺组织处于萎陷状态，当然也就无气体交换之功能。因此只有体循环而无肺循环第十五页，共九十六页。精选ppt5~7~第十六页，共九十六页。精选ppt四、先天性心脏病病因(bìngyīn)

一般认为在胚胎发育第2〜8周的过程中，任何内在和外来因素(yīnsù)的变化，影响了胚胎的发育，使心脏某一部分发育停顿或发育异常即可造成各种先天性心脏的畸形。归纳起来有以下诸因素(yīnsù)：（一）

内在因素（二）

外在因素（三）其他因素第十七页，共九十六页。精选ppt（left-to-rightshunts）（right-to-leftshunts）（noshunt）潜伏紫绀型紫绀型无紫绀型五、第十八页，共九十六页。精选ppt六、常见(chánɡjiàn)的几种先天性心脏病（一）室间隔缺损(ventricularseptaldefect，VSD)（二）房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)（三）动脉(dòngmài)导管未闭(patentductusarteriosus，PDA)（四）法洛四联症(tetralogyofFallot，TOF)第十九页，共九十六页。精选ppt（一）室间隔缺损病理解剖

1.低位缺损(小型缺损，肌部缺损，Roger’sdisease)2.高位(ɡāowèi)缺损(大型缺损,膜部缺损,室上嵴下方或肺动脉瓣附近)第二十页，共九十六页。精选ppt室间隔缺损血流示意(shìyì)第二十一页，共九十六页。精选ppt干下型嵴内型嵴下型隔瓣下型单纯(dānchún)膜部型肌部型室间隔缺损类型(lèixíng)第二十二页，共九十六页。精选ppt后面(hòumian)观膜部缺损第二十三页，共九十六页。精选ppt病理(bìnglǐ)生理

小型缺损因分流量很小,肺动脉的阻力及双侧心室的压力阶差无明显改变,影响不大,故心脏和血管大小可以正常,其病理生理变化(biànhuà)也不大。大型缺损因分流量很大,可以出现以下病理生理变化。第二十四页，共九十六页。精选ppt

正面(zhèngmiàn)观

第二十五页，共九十六页。精选ppt

临床表现

小型(xiǎoxíng)缺损多无症状,仅活动后稍感疲乏,生长发育一般不受影响。体检时3〜4肋间可闻及响亮粗糙的全收缩期杂音,传导广泛,P2稍增强。第二十六页，共九十六页。精选ppt大型(dàxíng)缺损

分流量大，症状及体征均明显

体循环缺血表现肺循环充血表现肺循环阻力增加时(右→左分流(fēnliú)）

肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑

心脏的物理诊断所见

临床表现

第二十七页，共九十六页。精选ppt第二十八页，共九十六页。精选ppt第二十九页，共九十六页。精选pptX线检查(jiǎnchá)

小型缺损心肺X线检查无明显改变,或仅有轻度左心室增大或肺充血(chōngxuè)大型缺损心影增大,肺动脉段突出肺血管影增粗,搏动增强可见肺门舞蹈主动脉影缩小梗阻型→残根症第三十页，共九十六页。精选ppt心电图小型缺损心电图可正常或轻度左心肥大中大型缺损常出现(chūxiàn)双室均肥大图形,症状严重者合并心力衰竭时心肌劳损第三十一页，共九十六页。精选ppt超声心动图

M型超声

LA、LV、RV内径增宽,AO内径缩小二维超声

可见室间隔连续回声中断Doppler超声

可直接(zhíjiē)见到分流的大小、位置和方向声学造影

负性造影区或左室显影

第三十二页，共九十六页。精选ppt第三十三页，共九十六页。精选ppt第三十四页，共九十六页。精选ppt心导管检查(jiǎnchá)

缺损小分流量亦小，RV的血氧饱和度和压力可正常缺损大血氧含量(hánliàng)

RV>RARV、PA压力中度以上升高可见右心导管经缺损LV当有R→L分流时，SaO2↓→第三十五页，共九十六页。精选ppt并发症

支气管肺炎(fèiyán)充血性心力衰竭肺水肿感染性细菌性心内膜炎艾森曼格综合征

第三十六页，共九十六页。精选ppt(二)房间隔缺损

病理解剖继发孔缺损为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致,此型临床(línchuánɡ)多见。原发孔缺损多由第一房间隔过早停止生长所致.此类较少见。若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之为不完全性房室通道。第三十七页，共九十六页。精选ppt房间隔缺损血流示意图第三十八页，共九十六页。精选ppt

第三十九页，共九十六页。精选ppt

临床表现

症状1.体循环供血不足的表现生长发育迟缓、乏力、多汗、活动后心悸气短等2.肺循环充血表现易反复(fǎnfù)呼吸道和肺部感染，久咳不愈3.潜在青紫凡使右心房压力高于左心房时可出现暂时性青紫第四十页，共九十六页。精选ppt体征1.心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大2.杂音位置胸骨左缘2～3肋间强度Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级性质3.P2↑4.L→R分流量(liúliàng)大时，可听到三尖瓣区舒张期杂音

临床表现

第四十一页，共九十六页。精选pptX线检查(jiǎnchá)

缺损小心影可正常缺损大心外形不同程度扩大，以RA和RV为主，

PA突出明显，可见(kějiàn)肺门“舞蹈”，肺野充血，主动脉影缩小第四十二页，共九十六页。精选ppt心电图心电图对诊断ASD具有重要价值第四十三页，共九十六页。精选ppt超声心动图

M型超声

RA、RV增大,RV流出道增宽，主动脉内径缩小二维超声

可见房间隔连续回声中断，缺损部位及大小Doppler超声

可直接(zhíjiē)见到分流的大小、位置和方向，能评价分流的大小第四十四页，共九十六页。精选ppt第四十五页，共九十六页。精选ppt心导管检查(jiǎnchá)

导管非常易通过ASD→LARA平均血氧含量高于腔静脉(jìngmài)平均血氧含量RA压力高于正常第四十六页，共九十六页。精选ppt并发症支气管肺炎(fèiyán)心律不齐亚急性细菌性心内膜炎少见艾森曼格综合征

第四十七页，共九十六页。精选ppt(三)动脉(dòngmài)导管未闭

病理解剖如超过一岁动脉导管若持续开放,并产生病理改变,则称为PDA。常见(chánɡjiàn)的有三种类型：管型漏斗型窗型第四十八页，共九十六页。精选ppt动脉(dòngmài)导管未闭血流示意图第四十九页，共九十六页。精选ppt第五十页，共九十六页。精选ppt病理(bìnglǐ)生理

血流在舒、缩期都通过PDA→PA体循环血流量↓→周围动脉舒张压↓→脉压增宽肺循环血流量↑→左室容量负荷↑（做工增加）→LA、LV肥大肺动脉压力↑→RV收缩期负荷过重→RV肥大，衰竭肺动脉高压形成(xíngchéng)→差异性青紫第五十一页，共九十六页。精选ppt临床表现症状体循环缺血表现肺循环充血表现肺动脉高压时表现体征望诊(wànɡzhěn)及触诊的特点听诊的典型特点差异性青紫周围血管征的特点第五十二页，共九十六页。精选ppt第五十三页，共九十六页。精选ppt1.导管细者，无异常发现(fāxiàn)2.分流量大者第五十四页，共九十六页。精选ppt导管细者，心电图正常导管粗及分流量大者，心电图示左心房或左心室肥大心电图第五十五页，共九十六页。精选ppt超声心动图M型超声

LA、LV增大,主动脉内径(nèijìnɡ)增宽二维超声可见导管的位置和导管的粗细Doppler超声可直接见到分流的大小、方向第五十六页，共九十六页。精选ppt第五十七页，共九十六页。精选ppt心导管检查(jiǎnchá)肺动脉血氧含量大于RV肺动脉压力(yālì)↑导管可经PDA→降主动脉第五十八页，共九十六页。精选ppt并发症分流量较大(jiàodà)者，并发症与VSD相似第五十九页，共九十六页。精选ppt（四）法洛四联症

病理解剖

肺动脉狭窄(xiázhǎi)室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚

第六十页，共九十六页。精选ppt法洛四联症血流示意图第六十一页，共九十六页。精选ppt青紫(qīngzǐ)第六十二页，共九十六页。精选ppt临床表现临床表现的严重(yánzhòng)程度与肺动脉狭窄、梗阻的严重(yánzhòng)程度呈正比

症状青紫呼吸困难蹲踞现象缺氧发作第六十三页，共九十六页。精选ppt第六十四页，共九十六页。精选ppt体征生长发育一般均较迟缓心前区隆起杂音(záyīn)在胸骨左缘2～4肋间可闻Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级喷射性收缩期杂音P2减弱或消失，A2增强杵状指（趾）第六十五页，共九十六页。精选ppt第六十六页，共九十六页。精选pptX线检查(jiǎnchá)RV大，心尖圆钝上翘，肺动脉缩小，肺动脉段凹陷，典型者心影呈“靴型心”肺野清晰，肺门血管影缩小，肺野透亮度增加，

25%的病例(bìnglì)可见到右位主动脉弓阴影

第六十七页，共九十六页。精选ppt第六十八页，共九十六页。精选ppt心电图检查(jiǎnchá)心电轴右偏RV肥大及劳损(láosǔn)也可见

RA肥大第六十九页，共九十六页。精选ppt超声心动图M型超声可见RV壁增厚，主动脉根增宽二维超声可见主动脉骑跨于室间隔上，室间隔连续(liánxù)回声中断，RV内径增大，RV流出道狭窄彩色多普勒可见血流显象分流部位及方向第七十页，共九十六页。精选ppt第七十一页，共九十六页。精选ppt心导管检查(jiǎnchá)导管走向易从RV→AO→说明有骑跨

↘LV→说明有室缺不易进入肺动脉（说明肺动脉狭窄）RV压力明显↑，可记录到压力曲线来判断类型主动脉血氧饱和度明显↓，说明有R→L分流选择性造影可见主动脉与肺动脉几乎同时显影(xiǎnyǐng)。主动脉影增粗，还可见肺动脉狭窄部位和程度第七十二页，共九十六页。精选ppt第七十三页，共九十六页。精选ppt并发症脑脓肿(nóngzhǒng)脑血栓感染性细菌性心内膜心衰少见第七十四页，共九十六页。精选ppt七、常见(chánɡjiàn)先天性心脏病的鉴别诊断

（请见表）第七十五页，共九十六页。精选ppt

房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症分类左向右分流右向左分流症状一般发育落后，乏力，活动后心悸、咳嗽、气短、晚期出现肺动脉高压时青紫

同左

同左发育落后，乏力，青紫（吃奶、哭叫时加重），蹲踞，可有阵发性昏厥杂音部位心杂音性质脏和响度体征震颤

P2第2、3肋间第3、4肋间第2肋间第2~4肋间Ⅱ~Ⅲ级收缩期吹风样杂音，传导范围较小Ⅱ~Ⅴ级粗糙收缩期杂音，传导范围广Ⅱ~Ⅳ级连续性机器样杂音，向靳部传导Ⅱ~Ⅳ级喷射性收缩期杂音，传导范围广无有有可有亢进，分裂固定亢进亢进可有X房室增大线检肺动脉段查肺野肺门舞蹈右房大、右室大凸出充血有左、右室大，左房大凸出充血有左室大，左房大凸出充血有右室大，心尖上翘，靴形凹陷清晰无心电图不完全性右束支传导阻滞，右室肥大正常，左室或左、右室肥大左室肥大，左房可肥大右室肥大第七十六页，共九十六页。精选ppt八、先天性心脏病的治疗(zhìliáo)原则（一）

内科治疗一般治疗并发症的处理青紫型先心病患儿要预防脱水缺氧发作(fāzuò)时，宜用β-受体阻滞剂早产儿PDA可试用消炎痛第七十七页，共九十六页。精选ppt（二）

手术(shǒushù)治疗

适应症分流量大者，应尽早进行手术治疗禁忌症梗阻性肺动脉高压已形成相对禁忌症合并S.B.E时，需抗感染治疗三个月后才能手术年龄一般最适宜(shìyí)年龄为4～5岁（视具体情况而定），国外多主张在新生儿期进行方法不同类型，方法选择不一样第七十八页，共九十六页。精选ppt(三)介入(jièrù)治疗

蘑菇伞（amplazer）蚌壳型堵塞装置(zhuāngzhì)（lock）双伞堵塞等装置(rashkind)球囊扩张P.S、M.S等第七十九页，共九十六页。精选ppt第八十页，共九十六页。精选ppt第八十一页，共九十六页。精选ppt第八十二页，共九十六页。精选ppt球囊导管(dǎoguǎn)第八十三页，共九十六页。精选ppt球囊导管(dǎoguǎn)第八十四页，共九十六页。精选pptthankyou~!!!第八十五页，共九十六页。精选ppt第三节病毒性心肌炎第八十六页，共九十六页。精选ppt1.掌握病毒性心肌炎的诊断标准2.了解病毒性心肌炎的病因(bìngyīn)和发病机制3.熟悉病毒性心肌炎的辅助检查和治疗原则目的(mùdì)与要求第八十七页，共九十六页。精选ppt一、病因和发病机制二、临床表现三、辅助检查四、诊断要点五、治疗(zhìliáo)原则第八十八页，共九十六页。精选ppt

常见病毒

↙↘直接损害触发免疫反应

↓↓作用与相关受体激活细胞、体液免役反应

↓↓在心肌细胞内复制产生AHA、HIL-I、TNF等

↓↓损害心肌细胞产生细胞粘附因子(yīnzǐ)

↓↓

变性、坏死、溶解损害心肌组织粘附、浸润、攻击

↘↙病毒性心肌炎形成一、病因(bìngyīn)和发病机制第八十九页，共九十六页。精选ppt

二、临床表现症状轻重不一，取决于感染的年龄和感染的过程1.部分起病隐匿→乏力→活动受限→心悸、胸痛等症状2.重症病例→心力衰竭、严重心率失常→心源性休克→猝死3.部分呈慢性经过→演变成扩张性心肌病4.新生儿病情进展快→高热→反应(fǎnyìng)低下→呼吸促、紫绀→各种并发症第九