多形红斑、Stevens-Johnson综合征、中毒性表皮坏死松解症课件

多形红斑、Stevens-Johnson综合征、中毒性表皮坏死松解症多形红斑、Stevens-Johnson综合征、中毒性表皮坏1多形红斑、Stevens-Johnson综合征、中毒性表皮坏死松解症间的区别

在教科书《皮肤性病学》中，未提及中毒性表皮坏死松解症，而Stevens-Joson综合征是多形红斑的重症型。在《中国临床皮肤病学》中，将多形红斑、Stevens-Johnson综合征、中毒性表皮坏死综合征分别提及。在此书中，Stevens-Johnson综合征是1922年StevensJoson首次发现，并作为重症型多形红斑。而中毒性表皮坏死松解症比Stevens-Johnson综合征的皮损面积更大，病情更严重。可以看出以上三型反应了不同的严重程度，可以看做一个疾病由轻到重的病谱分布。多形红斑、Stevens-Johnson综合征、中毒性表皮坏2多形红斑（皮肤性病学）

定义：多形红斑是以靶形或虹膜状红斑为典型皮的急性炎症性皮肤病，常伴有黏膜损害，有自限性，易于复发。分型：1.红斑丘疹型、2.水泡大疱型、3.重症型（Stevens-Joson综合征）多形红斑（皮肤性病学）定义：多形红斑是以靶形或虹3多形红斑（中国临床皮肤病学）《中国临床皮肤病学》将多形性红斑分为1.红斑丘疹型、2.局限水泡型、3.重症型此处的重症型是指发病前有前驱症状，1-13天后，皮损由四肢末端向躯干部蔓延，黏膜损害严重，可累及2个部位的黏膜。口腔的皮损可出现充血、水泡、糜烂等。眼损害可见到充血、水肿、畏光、流泪等。多形红斑（中国临床皮肤病学）《中国临床皮肤病学》将4多形红斑的病因（中国临床皮肤病学）1.感染细菌（如溶血性链球菌、葡萄球菌）、立克次体、支原体、螺旋体、衣原体、病毒（如腺病毒、柯萨奇病毒、肝炎病毒、单纯疱疹病毒等）2.药物抗生素（如青霉素类、头孢类等）、抗惊厥药（如巴比妥、卡马西平）、解热镇痛药（如阿司匹林）、抗结核药、抗真菌药（如灰黄霉素等）等3.接触物如迎春花、常春藤、辣椒素等等4.内脏疾病如胶原性疾病、血管炎、非霍奇金淋巴瘤等5.其它纹身、食物、物理因素（如放射线、寒冷、日晒等）多形红斑的病因（中国临床皮肤病学）1.感染细菌（如溶5多形性红斑的表现（中国临床皮肤病学）1.前驱症状头痛、发热、四肢倦怠、关节、全身酸痛等2.皮损呈多形性有红斑、丘疹、风团、水泡、大疱、和紫癜等。1）红斑丘疹型此型多见，约占80%，发病与单纯疱疹病毒感染有关，皮损以红斑丘疹为主，可见风团。皮损初起时表现为水肿型红斑或扁平丘疹，好发于四肢末端伸侧。充分发展的皮损可呈靶形损害，典型的靶形损害由三层组成，内带为中央部位，略凹陷，为暗红色或紫红色，有时为紫癜或水泡，中间带为水肿性隆起，略淡，外带为淡红色斑，边界清楚。2）局限水泡型此型介于轻症与重症之间，皮损以水泡为主，红斑中央有水泡或为水泡围绕。以四肢远端为主，可累及黏膜。3）重症型发病前有前驱症状，1-13天后，皮损由四肢末端向躯干部蔓延，黏膜损害严重，可累及2个部位的黏膜。眼部的皮损可出现充血、水泡、糜烂等。眼损害可见到充血、水肿、畏光、流泪等。多形性红斑的表现（中国临床皮肤病学）1.前驱症状6典型皮损示例典型皮损示例7多形红斑、Stevens-Johnson综合征、中毒性表皮坏死松解症课件8多形红斑、Stevens-Johnson综合征、中毒性表皮坏死松解症课件9多形红斑、Stevens-Johnson综合征、中毒性表皮坏死松解症课件10多形红斑、Stevens-Johnson综合征、中毒性表皮坏死松解症课件11多形红斑的治疗（中国临床皮肤病学）

1.病因治疗2.局部治疗对皮损应用清洁、保护、止痒、消炎制剂，如植物油、氧化锌油、糖皮质激素软膏等。口腔病变应用含漱剂，眼部病变及早请眼科会诊。3.全身治疗1）口服抗组胺药、多种维生素、重者保持水、电解质营养平衡；2）对于重症治疗使用糖皮质激素意见尚不统一；3）重症者可使用丙球蛋白；4）其它疗法，如左旋咪唑、环磷酰胺等对于单纯疱疹病毒引起的多形红斑，可使用阿昔洛韦，一项双盲的随机对照试验表明，治疗组服用每天2次400mg阿昔洛韦，对照组使用安慰剂，治疗组治疗期间未复发，对比安慰剂组有显著差异。多形红斑的治疗（中国临床皮肤病学）1.病因治疗12多形红斑的鉴别诊断

1.离心性环状红斑好发于躯干及四肢近端，初起为风团样丘疹，逐渐向外扩大，中央消退，形成环形，边缘约宽4-6mm，上有细小糠秕状鳞屑，红斑以每天2-5mm的速度扩大，数周后可自行消退，但可复发。2.寻常型天疱疮好发于中年人，男性多于女性。好发于口腔、胸背、头部，严重时可泛发全身。口腔黏膜的损害几乎会累及所有患者，多为首发表现。典型皮损为正常外观皮肤上出现水泡或大疱，或在红斑基础上出现大疱。疱壁薄，尼氏征阳性，易于溃破，渗出，可有臭味。3.固定性药疹红斑孤立存在，好发于皮肤黏膜交界处，每次发病都多在同一部位，典型皮损为圆形或类圆形境界清楚的水肿性红斑，严重者红斑基础上可出现水泡或大疱。消退后遗留色素沉着，具有特征性。多形红斑的鉴别诊断1.离心性环状红斑好13Stevens-Johnson综合征（SJS）

1922年StevensJohnson首先报道了该病，并作为重症多形性红斑而列入多形性红斑。皮肤出现大疱，可有典型或不典型的靶形损害，和广泛的黏膜损害，伴有发热和内脏损害等全身症状。病因：1.药物（主要原因）青霉素类、磺胺类、抗惊厥药物；2.感染HPV、肠道病毒、溶血性链球菌；3.内脏疾病癌肿、淋巴瘤4.不明原因（约占25%-50%）

Stevens-Johnson综合征（SJS）14SJS的临床表现

前驱症状为特异性上呼吸道感染，伴有发热、咽痛、畏寒、头痛、关节痛、呕吐、腹泻和无力。皮肤黏膜损害突然出现，皮损多形性有红斑、丘疹、风团、水泡、大疱、紫癜。红斑扩大后，中央有水泡或紫癜，形成典型或不典型的靶型损害，红斑可融合成片，多数有紫癜。皮损可溃破。皮损不仅可累积掌趾、手背、四肢曲侧等处，还可累及躯干、面部。黏膜损害较严重，除了累积口腔、眼、肛周、外阴部位外，还可累及鼻腔、咽喉、呼吸道、消化道及泌尿生殖道。SJS是一种系统性疾病，也可累积内脏。累及肾脏是可见血尿，蛋白尿，重者可出现肾小管坏死和肾衰。有肝损害时氨基转移酶可升高。

SJS的临床表现前驱症状为特异性上呼吸15多形红斑、Stevens-Johnson综合征、中毒性表皮坏死松解症课件16SJS的预后

轻者2-3周可自愈，无后遗症，但眼症状严重者可遗留严重后遗症，可失明。严重的黏膜损害愈后可遗留瘢痕，导致食管狭窄，肛门挛缩，阴道、尿道狭窄等。重者若有严重并发症，如呼吸衰竭，肾衰，败血症等预后差，SJS的死亡率约3-5%。SJS的预后轻者2-3周可自愈，无后遗症，但眼17SJS的治疗及预防

SJS应避免各种诱发因素，应避免服用类似药物。一般处理：病因治疗：若为药物过敏所致，应停用可能过敏药物。支持疗法：支持疗法十分重要，补充水分、营养与多种维生素、热量、蛋白质等。免疫球蛋白治疗：病情严重者可输入免疫球蛋白。系统应用糖皮质激素：尚有争议抗感染治疗：有继发感染者，使用敏感抗生素治疗。其它疗法：环孢素、环磷酰胺、沙利度胺、血浆置换等。SJS的治疗及预防SJS应避免各种诱发因素，应避18SJS的鉴别诊断1.葡萄球菌烫伤样皮肤综合征为金葡菌感染所致，皮肤出现尼氏征阳性，烫伤杨外观，无靶形损害，疱内容物或皮肤分泌物可分离出金葡菌。2.川崎病（皮肤黏膜淋巴结综合征）有发热、突然出现皮疹、黏膜疹，皮损多形性，但无靶形损害，趾指端红斑、肿胀、脱屑，口唇肿胀、皲裂、出血、有草莓舌，眼双侧结膜炎，锁骨上淋巴结肿大，可出现心脏症状。3.中毒性表皮坏死松解症SJS的鉴别诊断1.葡萄球菌烫伤样皮肤综合征为金葡19中毒性表皮坏死松解症（TEN）

TEN与SJS的不同点在于皮损面积的大小和病情的严重程度，中毒性表皮坏死松解症较SJS更为严重，皮损呈烫伤样外观，表皮坏死脱落，皮损面积超过体表面积的30%，内脏损害更为严重。临床上可见到SJS发展为中毒性表皮坏死松解症。中毒性表皮坏死松解症（TEN）TEN与SJS20中医对于多形红斑的认识多形红斑中医称之为猫眼疮、雁疮、寒疮。病因病机：1.外邪侵袭多见于风热与风寒2.脾胃湿热脾失健运、湿热内生，外淫肌肤而发本病3.热毒入营素体禀赋不耐，感受药毒，或血热化毒，皆可热扰营血，症见斑疹；热毒与湿热互结，则见于水泡。辨证论治1.湿热郁肤证猫眼状皮损较多，大小不等，并有红色丘疹，舌质红，苔薄根腻，脉滑或濡。方用清肌渗湿汤加减。2.寒湿瘀结证皮损分布于手足，色紫红或暗红，有少量水泡，四