支气管肺发育不良的儿童期管理专家共识（完整版）

早产是全球重大的妇幼健康问题。据统计，2014年全球约有1500万新生儿早产[1],我国每年的早产新生儿也有约86万～106万例[2]。支的慢性肺部疾病。国内一项研究显示[3],BPD在胎龄25周或以下早产儿中的发生率为74.2%,胎龄26～27周发生率为51.9%,胎龄28~29周发生率为33.4%,胎龄30～31周发生率为19.3%。在儿童期，BPD育等问题[4],反复住院率高[5]。与BPD相关的问题给社会带来沉重1、BPD如何诊断?NICHD)发布的诊断标准[9-10],即早产后需氧支持[吸入氧浓度(FiO2)>21%]累计超过28d。并根据胎儿在PMA36周(出生胎龄<32周者)或出生后56d(出生胎龄≥32周者)时对氧的依赖程度进行≥30%和/或需持续正压通气或机械通气则为重度BPD(severeBPD,(连续3d以上)以维持动脉血氧饱和度(saturationofarterialbloodoxygen,SaO2)在90%～95%。该诊断标准进一步细化了用氧方式与的认同，相应分级见表1[11]。发达国家胎龄<29周的超早产儿PH发病率为38%[16]。诊断PH后2年内发生PH的BPD病死率为47%[14]。对于幸存下来的合并PH的率接近50%[17]。BPD是早产儿学习成绩不佳的独立危险因素，约占44%[15]。队列研究儿(尤其是胎龄<28周),出生后需要氧疗和/或辅助呼吸支持至少至出生酸性粒细胞增高[19],IgE和呼出气一氧化氮(FeNO)增高。BPD患儿FeNO是气道Ⅱ型炎症的生物标志物[20]。哮喘患儿气道中富集嗜酸氧化氮合酶(nitricoxidesynthase,NOS)减少或缺陷[22],引起NO5.2如何鉴别BPD与感染后闭塞性细支气管炎(bronchiolitis6、BPD的常见感染是什么?如何预防?的危险因素[25]。一项系统综述显示[26],BPD患儿RSV感染住院风险为16.8%,非BPD患儿为9.1%(P<0.001);BPD患儿RSV感染的平均住院率为186.4/1000人年，非BPD患儿的平均住院率为13.3/1000症监护病房(ICU)的比例更高(17.2%比6.8%,P<0.001)。BPD与RSV在RSV流行季节每月注射1次，每次15mg/kg,连用5次[28],然而示[30],RSV是最主要的病原，继发肺炎链球菌常会使肺炎加重。因此BPD患儿要预防肺炎链球菌的感染。对于6周龄～15月龄婴幼儿，推荐吸氧通过空氧混合仪调节FiO2维持在22%～95%,最大流量为2L/min。械通气(homemechanicalventilation,HMV)[34]。对儿童低氧血症的定义如下[33]:监测时长内有5%脉搏血氧饱和度 岁以下)或93%(1岁以上),或间断测量有3次SpO2≤90%(1岁以下)或93%(1岁以上)(在海平面水平)。2020年欧洲呼吸学会建议[6],将SaO2低于90%成本，促进患儿更快融入家庭生活[7,33]。家庭无创或有创(气管切开)机械通气是sBPD患儿回家之路的重要选择[34],当下家用呼吸机型可提供多种通气模式，如持续呼吸道正压通气平正压通气(bilevelpositive推荐药物及剂量特布他林或沙丁胺醇每次2.5～5.0mg雾化吸入每6~早期研究表明[39-40],支气管舒张剂治疗可减少早产儿在生命前2年的反复咳嗽、喘息，有35%(6/17例)的BPD婴儿对沙丁胺醇有反应。对于5岁以上有早产史的儿童，沙丁胺醇可有效改善第1秒用力呼气容积 对于PMA超过36周需要有创机械通气的sBPD患儿、PMA超过40周需要呼吸支持的sBPD患儿，全身性糖皮质激素的推荐用法用量为[43-49]:(1)氢化可的松：1.25mg/(kg·d),静脉注射或口服，根据患儿情况逐渐停药；或5mg/(kg:d),分3次给药，用5d,总用量与地塞米松0.89mg/kg相当。(2)地塞米松：0.075mg/(kg·次),每日2次，静脉注射或口服3d,减量至0.05mg/(kg:次),用3d,再减量至0.025mg/(kg·次),用2d,继续减量至0.01mg/(kg·次),用2d,疗程10d,总剂量为0.89mg/kg,根据患儿情况逐渐停药。(3)泼尼松龙：14d疗程推荐：2mg/(kg:d),每日分2次，用5d,减量至1mg/ (kg次),每日1次，用3d,再减量至1mg/(kg:次),隔日1次，用3d;28d以上疗程推荐：2mg/(kg:d),用7d,减量至1mg/(kg·d),每日1次，用7d,减量至0.5mg/(kg:d),每日1次，用7d,最后减量至0.5mg/(kg·次),1周3次，直至停药。或1~2mg/(kg:d),每5～7d减量0.5mg/kg,最后减量至0.5mg/(kg·d),用5~7d停药。每日2次。早期的前瞻性研究发现[51],吸入性糖皮质激素可改善早产儿在婴儿期疾病是有益的[52]。然而，在另一项随机对照试验(RCT)中[53],30经定量吸入器+储雾罐/面罩吸入)或安慰剂治疗1年。2组在症状的发生一些小样本研究显示[54-56],利尿剂具有改善肺顺应性、7.5是否需要长期使用大环内酯类药物?使用大环内酯类药物防治BPD的发生率及严重程度[61-63]。BPD的发生[60]。近期一篇Meta分析显示，在有脲原体定植的早产儿8校正年龄1～2岁，建议每2～3个月随访1次；校正年龄2～3岁，建议每3个月随访1次；校正年龄>3岁，建议每半年随访1次。神经系统发1岁，建议3个月1次；1～2岁，半年1次；>2岁，每年1次。针对评针对BPD患儿体格发育的评估，可以参考的标准如下(1)校正胎龄37~(/);(2)校正胎龄40周以后，参照(/childgrowth/standards/en/);(3)2015年中国九市儿童体格发育调查标准[67]。针对出院后的营养支持[68],推荐BPD患儿足量强化母乳或早产儿配方奶粉(如无母乳)喂养至校正胎龄screentest,DDST);筛查异常者，可进一步采用贝利婴儿发育量表intelligence-revised,WPPSI-R)进行诊断。9肺功能在儿童期和青春期增长速度降低、肺功能平台峰值(即18～25岁恶化[69-71]。在儿童早期(4～8岁)和儿童中期(9～12岁)会出现明显的弹性阻力、电抗面积上升和气体交换功能[肺一氧化碳弥散量 量增加[72],部分伴限制性通气功能异常。支气管舒张试验可以帮助判公斤潮气量(VT/kg)的减少。在脉冲振荡肺功能检查中(3～5岁),阻边弹性阻力(X5)增加]。在肺通气功能检查(>4～5岁)中，阻塞性改用力呼出50%肺活量时的瞬间流量(FEF50)、用力呼出75%肺活量时的改变，所以支气管舒张试验阳性率(FEV1改善≥12%)[74]及FEV1改见到空气潴留和肺气肿[75],如果合并PH,可合并肺血管增粗扭概率很高。一项研究显示[76],在中位月龄6.2个月(5.9～6.9个月)患儿至少存在上述1项肺部高分辨CT异常[73]。另有研究在儿童中期通气者行超声心动图评估有无PH[78]。欧洲儿童肺血管疾病网络 <28周早产儿出现严重呼吸衰竭；(2)PMA36周和出院前患有BPD的高血压和体-肺循环侧枝血管形成[81],BPD并发PH进一步发展可导致BPD患儿伴有PH比例高达42%[82]。在PMA36周之后，17%～24%国内研究显示[81],19.4%的中重度BPD患儿在PMA36周后并发PH。研究显示[84-86],BPD患儿在睡眠过程中更易出现严重的低氧血症、确定BPD诊断后，对于仍然需要吸氧(包括出院后家庭吸氧)的患儿需等[88]发现，在接受可弯曲支气管镜检查的974例BPD婴儿中,有350例(36.2%)存在气道软化。另一项在对NICU的27例sBPD患儿进行可弯曲支气管镜检查显示[17],74%的患儿存在气道病变，包括气管软化(48.0%)、支气管软化(40.7%)和气道水肿(48.0%);对17例患儿评估量表评估，可评估患儿吞咽功能及经口喂养能力[92];(2)客观性swallowing,FEES)及电视透视吞咽功能检查(videofluoroscopic和评估病情[96]。一项纳入了36例出生胎龄为23～37周早产儿的研究，在校正胎龄34~GER的发生率增加[99]。研究发现，23%(9/40例)的BPD患儿存在GERD)。Farhath等[100]对59例早产儿连续收集28d的气管吸引物仍存在争议[101],尚需进一步研究证实。就绪[102-104]。创呼吸机(适用于计划实施呼吸机辅助通气的患儿)和家用吸痰仪(适用家长需掌握的家庭护理技能：(1)在护士指导下，家长学习机辅助通气的患儿);(3)在康复师指导下，学会口腔功能锻炼、肢体锻炼等康复手法(适用于吞咽功能或肢体运动功能障碍患儿);(4)在营养10.2如何对持续存在的气流受限进行管理?对于持续存在气流受限(1)运动耐力(有氧训练),包括慢跑、游泳、踢球等运动，初始运动时(3)身体灵活性训练，包括周边肌肉拉伸(腘绳肌、股四头肌、小腿三头肌、三角肌、肱二头肌、胸和背部肌肉),每次5