多发性骨髓瘤指南共专家讲座

年NCCN

多发性骨髓瘤临床实践指南多发性骨髓瘤指南共专家讲座第1页多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤是一个肿瘤浆细胞病，其特征是骨髓微环境中恶性浆细胞克隆性增生，血液或尿中存在单克隆蛋白，以及伴随器官功效障碍。多发性骨髓瘤指南共专家讲座第2页1、初诊MM诊疗2、分型、分期3、治疗多发性骨髓瘤指南共专家讲座第3页诊疗初诊MM诊疗依据患者病史、临床表现及试验室检验确定。初诊评定：血常规、BUN/肌酐、电解质、LDH、Ca2+/白蛋白血清游离轻链、β2-微球蛋白、24小时尿总蛋白、血清免疫球蛋白定量分析、SPEP、SIFE24小时尿总蛋白、蛋白电泳（UPEP）和免疫固定电泳（UIFE）

骨骼检验

单侧骨髓穿刺活检、骨髓免疫组化和（或）骨髓流式细胞术检验、

细胞遗传学检验、FISH：del13、del17、t(4;14)、t(11;14)、t(14;16)、1q21扩增多发性骨髓瘤指南共专家讲座第4页免疫球蛋白(Ig)由2条重链

和2条轻链由二硫键连结组成。重链有γ、α、μ、δ、ε5种,但各类Ig(G、A、M、D、E)轻链均相同,分为κ(Kappa)、λ(Lambda)2个型别。κ只有1型,λ则有λ1、λ2、λ3、λ6。每个Ig分子上只有一个型别轻链,而不可能是κλ或λxλy。当代谢失调和多发性骨髓瘤时,血中出现大量游离轻链(FLC),并由尿中排出,即尿本周蛋白。99%以上MM患者增殖浆细胞分泌单克隆性Ig或其多肽亚单位。非分泌性MM(NSM)<1%。在分泌性MM中,45%只分泌完整Ig分子,30%患者分泌完整Ig分子和FLC,25%患者只分泌FLC。多发性骨髓瘤指南共专家讲座第5页血清FLC对浆细胞疾病含有预后预测价值，包含单克隆意义未明免疫球蛋白增多症、冒烟型（无症状）骨髓瘤、活动性骨髓瘤、免疫球蛋白轻链淀粉样变性和孤立性浆细胞瘤。淀粉样变、不分泌骨髓瘤也能够进行血清FLC定量检测。FLC检验不能取代24小时尿蛋白电泳。血清FLC结合血清蛋白电泳（SPEP）和血清免疫固定电泳（SIFE）检测提升了MM及相关浆细胞疾病诊疗敏感性。多发性骨髓瘤指南共专家讲座第6页诊疗标准骨髓瘤诊疗：

最少有10%克隆骨髓浆细胞

血清或尿液单克隆蛋白与骨髓瘤相关器官功效障碍：

高钙血症[>11．5mg/dl(2.88mmol/L)]；

肾功效不全[肌酐>2mg/dl（177μmol/L）]；

贫血（血红蛋白<10g/dl或低于正常2g/dl以上）；

骨病（溶骨或是骨质降低）。多发性骨髓瘤指南共专家讲座第7页分类单发浆细胞瘤冒烟型（无症状）MM活动性（症状性）MM多发性骨髓瘤指南共专家讲座第8页

单发浆细胞瘤单发浆细胞瘤诊疗是排除其它系统性疾病。推测为单发浆细胞瘤病例往往存在其它潜在疾病。如肿瘤骨转移。多发性骨髓瘤指南共专家讲座第9页冒烟型（无症状）MM血清M蛋白≥30g／L和（或）骨髓克隆性浆细胞≥10%，无相关器官或组织受损（无主要器官损害，包含骨病变）或症状。多发性骨髓瘤指南共专家讲座第10页活动性（症状性）MM满足以下一项或多项：钙水平升高（>11．5mg/dl）；肾功效不全（肌酐>2mg/dl）；贫血（血红蛋白<10g/dl或低于正常2g/d1）；骨病（溶骨或是骨质降低）。多发性骨髓瘤指南共专家讲座第11页国际分期系统Ⅰ期：血清β2-微球蛋白<3.5mg/L，血清白蛋白≥3.5g/dl。Ⅱ期：血清β2-微球蛋白<3.5mg/L，加血清白蛋白<3.5g/dl；或者不论血清白蛋白水平怎样，血清β2-微球蛋白为3.5mg/L至<5.5mg/L。Ⅲ期：血清β2-微球蛋白≥5.5mg/L。多发性骨髓瘤指南共专家讲座第12页骨或骨外单发性浆细胞瘤

基础治疗骨单发浆细胞瘤

初始治疗是相关区域放疗（45Gy或更多），有治愈可能。骨外浆细胞瘤

初始治疗是相关区域放疗（45Gy或更多）和（或）手术。多发性骨髓瘤指南共专家讲座第13页

MM诱导治疗及随访冒烟型（无症状）MM：先观察3～6个月，若疾病进展至症状性MM，按照活动性（症状性）MM治疗。多发性骨髓瘤指南共专家讲座第14页

MM诱导治疗及随访活动性（症状性）MM：诱导治疗、双膦酸盐治疗和辅助治疗。多发性骨髓瘤指南共专家讲座第15页非移植候选人初步诱导疗法：

硼替佐米/地塞米松来那度胺/低剂量地塞米松（1类）脂质体阿霉素/长春新碱/地塞米松（DVD）（2B类）马法兰/泼尼松（MP）马法兰/强松/硼替佐米（MPB）（1类）马法兰/强松/雷利度胺（MPL）马法兰/强松/沙利度胺（MPT）（1类）沙利度胺/地塞米松（2B类）长春新碱/阿霉素/地塞米松（VAD方案）（2B类）多发性骨髓瘤指南共专家讲座第16页移植候选人初步诱导疗法：硼替佐米/地塞米松（1类）硼替佐米/环磷酰胺/地塞米松硼替佐米/阿霉素/地塞米松（1类）硼替佐米/雷利度胺/地塞米松（2B类）硼替佐米/沙利度胺/地塞米松（1类）地塞米松（2B类）雷利度胺/地塞米松（1类）脂质体阿霉素/长春新碱/地塞米松（DVD）（2B类）沙利度胺/地塞米松（2B类）多发性骨髓瘤指南共专家讲座第17页维持治疗

干扰素（2B类）

来那度胺

类固醇（2B类）

沙利度胺（1类）±强松（2B类）多发性骨髓瘤指南共专家讲座第