神经病学总论-修定1教材

神经系统疾病定位诊断

概说一、神经病学概念研究神经系统疾病与骨骼肌疾病的病因、发病机理、病理、症状、诊断、治疗、预后和预防的一门学科。二、神经系统组成中枢神经系统:

脑、脊髓周围神经系统：脑神经、脊神经三、神经系统受损的主要表现运动、感觉和反射障碍自主神经功能障碍高级神经活动障碍四、神经系统疾病诊断步骤病史、体查——有哪些异常？定向诊断——是否神经肌肉疾病？定位诊断——什么结构/部位受损？定性诊断——病变是什么性质？

（一）、定向诊断面对一个有神经系统症状（如昏迷、瘫痪）的病人，首先要明确这是一神经科的病还是属于其他科的病或内科其他系统疾病引起的神经系统损害。这是诊断的第一步。原因在于神经内科本身是大内科的一个部分，神经系统与其他系统关系十分密切，神经疾病要影响其他系统，其他系统疾病也要影响神经系统。如风心病→脑栓塞；糖尿病→多神经炎；白血病→继发颅内出血等，神经系统病变是一个继发性损害；而如股骨骨折导致瘫痪，则非神经科疾病。在诊断上一定要有整体观念，要从全局来判断分析病变，不能只注意到局部。

（二）、定位诊断又称解剖学诊断，是神经科诊断的独有特色。其重要性表现在，只有把病变部位搞得很清楚，才能有的放矢地进行治疗，对外科手术尤其如此，另外，如能准确细致地做好定位诊断，常能对疾病析性质有大致根据，因此定位诊断技术在神经科诊断中具有突出的意义。深入细致的体检，尤神经系统体检，其阳性发现有助于定位诊断。病损水平：中枢性（脑、脊髓）周围性（周围神经、肌肉）病变的空间分布：局灶性多灶性播散性系统性定位诊断原则一元论原则首发症状常提示病变部位不同部位病损的临床特点肌肉疾病特点肌无力（下运动神经元瘫痪表现近端明显，多对称）肌萎缩或假性肥大肌痛无感觉障碍周围神经疾病特点神经支配范围内有：下运动神经元瘫痪感觉障碍植物神经障碍脊髓损害的临床表现特点传导束性运动障碍：截瘫、四瘫传导束性感觉障碍括约肌功能障碍无脑、脑神经功能障碍脊髓损害的临床表现横贯性损害半切损害传导束性损害节段性损害脑部损害的临床表现脑干——交叉性麻痹大脑——高级神经活动失调内囊——三偏小脑——共济失调基底节——肌张力变化、不自主运动脑干损害的表现特点交叉性麻痹：病变同侧的脑神经周围性瘫对侧的中枢性偏瘫中脑——Weber桥脑——Millard-Gubler延脑——Wallenberg小脑损害的临床表现共济失调中线损害——躯干、双下肢半球损害——同侧上、下肢眼震构音障碍肌张力低大脑半球损害的表现病损部位

主要表现

额叶中央前回(运动)前部额中回后部额下回后部顶叶中央后回(感觉）左角右顶单瘫（破坏-病灶侧）精神障碍（智能障碍为主）同向斜视运动性失语（优势侧）中枢性感觉障碍古茨曼综合征体象障碍

病损部位主要表现颞叶(精神)颞上回后部颞中下回后部

枕叶视觉中枢(视觉)大脑半球损害的表现精神障碍(情感障碍为主）感觉性失语（优势侧）命名性失语（优势侧）视野缺损、皮层盲旧纹状体（苍白球）病变新纹状体（壳核、尾状核）病变肌张力增高、运动减少、静止性震颤基底节损害的表现肌张力降低、运动增多（三）定性诊断起病缓急。病程特点。重视病人个性特征，生活习惯，存在基础疾病，遗传性疾病等。神经系统疾病的病因学分类1、感染性2、外伤3、血管性4、肿瘤5、遗传性6、中毒性7、脱髓鞘性8、变性病9、产伤及发育异常10、系统疾病并发神经系统损害不同部位病变的定位诊断一、颅神经病变定位诊断共12对，除ⅠⅡ对外，其余10对都要通过脑干（出：运动N；入：感觉N）。纯感觉N：Ⅰ、Ⅱ、Ⅷ纯运动N：Ⅳ、Ⅵ、Ⅺ、Ⅻ混合N：Ⅲ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ筛孔嗅球脑神经各论Ⅰ嗅神经Olfactoryn.上鼻甲和相应鼻中隔粘膜嗅丝(端脑)定位：嗅神经病变：

1.嗅觉缺失,见于鼻炎(双侧),颅底部肿瘤、颅低蛛网膜炎（单侧）。2.幻嗅：颞叶肿瘤。视神经视交叉视N管(间脑)Opticnerve视神经盘(节细胞轴突汇聚)Ⅱ

视力障碍：

1.单眼视力障碍（1）突发_血管病变

(眼A、视网膜中央A、颈内A）

（2）进行性_视神经炎、视神经受压视力障碍：

2.双眼视力障碍（1）一过性——双枕叶短暂缺血（2）进行性——中毒、营养性视神经病原发性视神经萎缩慢性视乳头水肿视路损害表现：

病损部位视野缺损特点光反射视神经同侧眼全盲（-）视交叉中部两眼颞侧偏盲（-）视交叉侧部同侧眼鼻侧盲（-）视束对侧同向偏盲（-）视辐射全部对侧同向偏盲

（+）黄斑回避视辐射上部同向下象限盲

（+）视辐射下部同向上象限盲

（+）

视野缺损：

单眼全盲——同侧视神经双眼颞侧偏盲——视交叉中部对侧同向偏盲——视交叉外侧至视中枢对侧象限盲：上——颞叶后部下——顶叶

颅神经组成起源功能Ⅲ动眼运动、中脑眼球运动(内、上、下)

副交感缩瞳、提上睑Ⅳ滑车运动中脑眼球运动(外下)Ⅵ外展运动桥脑眼球外展支配眼球运动的神经trochlearn.动眼神经滑车神经上斜肌动眼N副核脚间窝(中脑)动眼N

核眶上裂上支上直肌上睑提肌内、下直肌，下斜肌下支瞳孔括约肌睫状肌展神经外直肌海绵窦睫状N节前髓帆(下丘下方)滑车N核Abducentn.展N核桥延沟(内)ⅢⅣⅥOculomotorn.标本观察动眼神经上支下支滑车神经睫状神经节Ⅲ、Ⅳ，Ⅵ脑神经的成分，所连核团，分支分布展神经眼肌麻痹1.周围性眼肌麻痹：(1)动眼——外斜视、上睑下垂、复视、瞳孔散大、光反射及调节反射（-）(2)滑车——外下运动受限、复视(3)外展——内斜视、复视

眼肌麻痹

2.核性眼肌麻痹：脑干动眼、滑车、外展神经核损害脑干临近结构受损分离性眼肌麻痹眼肌麻痹3、核间性眼肌麻痹：内侧纵束损害（内直肌核——外展核）双眼水平同向运动障碍（一眼外展正常，而另一眼内收不能）会聚运动正常眼肌麻痹4、核上性眼肌麻痹：皮层侧视中枢(额中回后部)受损两眼同向偏斜

(破坏灶向病侧偏斜,刺激灶向对侧偏斜)无复视

眼肌麻痹的鉴别

类型受损部位特点周围性脑神经同侧眼肌全瘫核性脑神经核同侧眼肌分离性核间性内侧纵束双眼不能水平同向运动核上性侧视中枢双眼同向偏斜瞳孔改变神经支配正常病损表现常见情况副交感缩瞳瞳孔散大动眼神经麻痹视神经损害交感散瞳瞳孔缩小霍纳氏综合征—(眼裂小、眼球内陷、同侧面部出汗少）瞳孔对光反射

光反射的传导通路：

视网膜→视神经→视束→中脑顶盖前区→艾-魏核→动眼神经→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌调节反射：视近物时两眼汇聚、瞳孔缩小阿罗瞳孔：对光反射消失、调节反射存在艾迪（强直）瞳孔：一侧瞳孔散大，光反射、调节反射缓慢Ⅴ三叉神经Trigeminaln.脑桥基底部小脑中脚交界处卵圆孔圆孔眶上裂眶内结构和眼裂以上皮肤鼻粘膜和鼻背口裂和眼裂之间皮肤及深面结构口裂以下和颞区皮肤口底结构三叉神经损害的表现同侧面部感觉障碍核性——剥洋葱样感觉障碍（三叉神经脊束核：上部-口周、下部-耳部）咀嚼肌瘫痪角膜反射减弱面神经脑桥延髓沟(中)内耳门茎乳孔Facialn.面神经核孤束核上泌延核泪腺下颌下腺舌下腺舌前2/3味觉翼腭N节下颌下N节Ⅶ鼓索膝神经节岩大神经面神经损害的表现

周围性面神经核面神经

中枢性中央前回下部皮质脑干束

同侧全部表情肌瘫痪对侧下面部表情肌瘫痪病变部位临床表现

标本观察面神经

膝神经节位听神经vestibulocochlearⅧ前庭神经蜗神经前庭神经前庭神经蜗神经蜗神经脑桥小脑三角前庭蜗神经内耳门前庭N核蜗N核临床表现一、听觉障碍临床表现为：1.耳聋：是听觉障碍最常见症状，根据病变部位又分为：传导（传音）性耳聋：外耳和中耳病变，如外耳道异物、耳丁聍、中耳炎或鼓膜穿孔等。神经（感音）性耳聋：又分为为⑴.耳蜗性聋：内耳病变所致：⑵.神经性聋：听神经病变如听神经瘤、颅底蛛网膜炎等所致；⑶.中枢性聋：蜗神经核及核上听觉返路病变所致，如脑干血管瘤、MS等，常为双侧。混合性耳聋：传导性和神经性耳聋并存，见于老年性耳聋、慢性化脓性中耳炎。2.耳鸣：无外界声音刺激时患者都能听到持续性声响，是听感受器和传导径路病理刺激所致，多有听力减退。高调性提示如感音性病变，低音调提示传导径路病变。3.听觉过敏：为听觉的病理性增强，听到的声音较实际的强，常见于面神经麻痹所致蹬骨肌瘫痪，微弱的声波使鼓膜振动增强，导致内淋巴强烈震荡所致。临床表现二、眩晕是对自身平衡觉和空间位置觉的自我感知错误，感受自身或外界物体的运动性幻觉，如旋转、升降和倾斜等。根据病变部位及眩晕性质不同分为：1.系统性眩晕：由前庭系统病变引起，是眩晕的主要原因，又分为：周围性眩晕（真性眩晕）：

病变部位位于前庭感受器和内听道内前庭神经颅外段。中枢性眩晕（假性眩晕）：病变部位位于前庭神经颅内段、前庭神经核、核上纤维、内侧纵束、皮质及小脑的前庭代表区。2.非系统性眩晕：周围性眩晕与中枢性眩晕的区别

眩晕眼震平衡障碍自主神经其它周围重细小旋转/摇摆明显听症状短水平中枢轻粗大旋转/一侧轻微脑症状长后组颅神经包括Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ等四对，因在脑干的最末部位（延髓），故称之。后组颅神经可单独亦可多N损害，临床常见：舌咽神经Glossopharyngealn.Ⅸ橄榄后沟(上)下泌涎核孤束核疑核三叉神经脊束核耳支颈动脉窦支舌支咽支(鼓室N)(鼓室丛)耳神经节腮腺上N节下N节颈静脉孔迷走神经疑核孤束核上神经节耳部皮肤喉上N喉外支喉外肌颈部胸部喉返N食管前丛（左迷走N）前干（左）膈肌食管裂孔腹部喉内支腹腔支胃后支肝支胃前支迷走N后干（右）Ⅹ橄榄后沟下神经节迷走N背核三叉N脊束核黏膜感觉

腺体分泌

喉内肌声门裂以下粘膜感觉腺体分泌

声门裂以上颈静脉孔Vagusn.(尾端)ⅪⅫ副神经舌下神经Hypogolssaln.Accessoryn.舌肌胸锁乳突肌斜方肌(颅根)舌下神经管颈静脉孔(脊髓根)橄榄后沟(下)疑核橄榄前沟舌下神经核副神经核迷走神经ⅩⅨ标本观察舌下神经舌神经和下颌下神经节标本观察面神经的5条表情肌支副神经标本观察副神经舌咽神经迷走神经颈部颈动脉窦支喉上神经喉内支喉上神经喉外支Superiorlaryngealn.标本观察迷走神经喉返神经左右食管丛前后前后干腹腔支标本观察膈神经迷走神经胸部的分支喉返神经Recurrentlaryngealn.标本观察迷走神经腹部的分支颅神经组成起源功能临床表现

Ⅸ舌咽混合延脑舌后1/3味觉、咽部感觉咽肌Ⅹ迷走混合延脑咽喉肌、内脏感觉Ⅺ副运动延脑声带颈髓1-5胸锁乳突肌、斜方肌Ⅻ舌下运动延脑舌肌假性球麻痹与真性球麻痹不同点

假性球麻痹真性球麻痹病损部位双侧皮质延髓束Ⅸ、Ⅹ脑神经咽部感觉丧失

消失咽反射存在消失强哭强笑有无下颌反射常有多无掌亥反射常有多无副神经损害的表现

患肩下垂胸锁乳突肌、斜方肌萎缩转颈（向对侧）、耸肩（同侧）

临床表现病变部位伸舌偏向舌肌萎缩肌束颤动舌下神经损害的表现

周围舌下神经核舌下神经中枢性皮质脑干束患侧明显有对侧无无二、感觉系统定位诊断二、感觉系统病变定位诊断特殊感觉:视觉听觉嗅觉味觉普通感觉:浅感觉：痛、温、触深感觉：运动、位置、震动觉复合感觉：实体、图形、两点辨别觉、定位、重量觉深感觉、识别觉：肌肉、关节、肌腱周围支脊髓后根节中枢支后索

薄束、楔束

薄束核、楔束核延髓交叉丘脑外侧核中央后回归纳：浅感觉（痛温觉）---全交叉；深感觉—不交叉触觉---两边走

痛温觉、轻触觉：皮肤感受器周围支脊髓后根节中枢支后角交叉

脊髓丘脑束丘脑外侧核中央后回

感觉的传导径路节段性感觉支配乳头平面脐平面腹股沟平面

上肢桡侧上肢尺侧股前小腿前面小腿及股后肛周、鞍区

胸4

胸10

胸12

颈5-7

颈8-胸2

腰1-3

腰4-5

骶1-2

骶3-5感觉障碍的临床分类抑制症状感觉缺失感觉减退刺激症状感觉过敏感觉倒错感觉过度感觉异常疼痛:局部疼痛反射痛扩散性疼痛灼性神经痛

感觉障碍的临床表现

受损部位感觉障碍分布特点末梢型周围神经型后根型后角型前连合型

手、袜套状各种感觉支配区各种感觉同侧相应节段各种感觉同侧相应节段

浅感觉双侧相应节段浅感觉感觉障碍的临床表现受损部位感觉障碍分布特点传导束型

脊髓半切脊髓横贯

交叉型(延脑)病变平面以下同上对侧浅感觉、同侧深感觉障碍同上双侧全部感觉

同侧面部浅感觉对侧偏身感觉障碍的临床表现受损部位感觉障碍分布特点偏身型对侧偏身全部感觉桥脑、中脑同上丘脑同上深＞浅，远＞近自发疼痛内囊型同上全部感觉单肢型对侧单肢复合觉

三、运动系统病变定位诊断随意运动（自主运动）由如下神经支配：上位神经元——皮质脊髓束、皮质脑干束（合称锥体系）下位神经元——颅神经运动核及颅N、脊髓前角细胞及前根随意运动的神经通路中央前回巨锥体细胞锥体束皮质脊髓束

（1）皮质脑干束

（2）（1）延髓

交叉皮质脊髓侧束对侧前角

不交叉皮质脊髓前束对、同侧前角（2）脑N平面交叉

双侧脑神经运动核（对侧面神经核下部、舌下）弛缓性瘫痪下运动神经元病变所致下运动神经元：脊髓前角细胞、脑神经运动核+轴突下运动神经元瘫痪的特点瘫痪肌肉肌张力降低腱反射减弱或消失肌肉萎缩病理反射（-）肌电图：神经传导速度异常、失神经支配节段型慢性损害-肌颤节段型

伴根疼多神经支配区感觉障碍神经支配区植物神经

损害部位体征分布其它前角细胞前根神经丛周围神经下运动神经元瘫痪的定位上运动神经元病变所致上运动神经元：中央前回运动区巨锥体细胞+轴突（锥体束=皮质脊髓束+皮质脑干束）痉挛性瘫痪上运动神经元瘫痪的特点瘫痪肌肉肌张力增高（折刀样）腱反射亢进、浅反射消失肌肉萎缩（-）病理反射（+）肌电图：神经传导速度正常、无失神经支配锥体束受损的常见部位及瘫痪分布上运动神经元瘫痪的定位病变部位瘫痪分布特点皮层放射冠内囊脑干

脊髓单瘫单瘫或偏瘫程度不等偏瘫程度均等交叉瘫（同侧脑神经）（对侧肢体）四瘫、截瘫

上下运动神经元瘫痪的鉴别整肢为主肌群为主增高降低增强减弱/消失有无无/轻度废用性明显无可有神经传导速度正常神经传导速度异常无失神经电位有失神经电位

体征中枢性瘫痪周围性瘫痪瘫痪分布肌张力腱反射病理反射肌萎缩肌颤肌电图五、反射活动异常定位诊断反射弧：感受器传入神经元联络神经元传入神经元效应器反射分类：深反射：又称肌腱反射（位置较深），常用如肱二三头肌腱反射，桡骨膜反射，跟膝腱反射。浅反射：位置表浅，又称皮肤黏膜反射。病理反射临床意义以反射亢进或减弱来代表。（一）深反射：减弱、消失：1周围神经病变；2脊髓前角细胞病变；3肌肉病变；4深昏迷、麻醉较深；5脑与脊髓休克期。亢进：1是锥体束损伤的重要依据；2对称性亢进提示甲亢、癔病、神经症。阵挛：是锥体束损伤的重要体征。临床意义（二）浅反射：较常用的有腹壁反射（上T7~8；中T9~10；下T11~12）提睾反射（L1~2）肛门反射（S4~5）减弱或消失：1脊髓反射弧中断；2锥体束损害；3经产妇或老年人。（三）反射分离现象：深反射亢进、浅反射消失：锥体束损害的有力证据；深、浅反射都亢进：见于癔病、歇斯底里等；深、浅反射都消失：见于周围神经病变。（四）病理反射：1伸肌组反射：包括BABINSK征及其等位征（CHADDOCK征、GODEN征、PUSSEP征等）；2屈肌组反射：包括HOFUMAAN，ROSSOLIMO，S）3脑膜刺激征：颈强；克氏征；布氏征；Laegue征。大脑半球病变定位诊断一、大脑半球的基本组成额叶——情感、思维、智能、社会能力和道德规范的基本中枢，运动发动中枢，颞叶——记忆、智能、听觉理解顶叶——感觉、空间构象、语言形成（左侧）枕叶——

视觉、视觉语言边缘叶——内脏运动、嗅觉、记忆优势半球——

言语功能占优势的半球。语言区——左侧半球包绕外侧裂的大脑皮质二、大脑半球病变的基本特征1、刺激性症状

阳性症状——抽搐、发麻、疼痛、幻觉等2、破坏性症状

功能缺失——麻痹、感觉减退或消失、意识障碍、语言能力丧失、智能障碍、社会能力或道德丧失等三、额叶病变的定位

１、前额叶：为精神智能中枢，病损后出现智能障碍、社会能力减退、行为障碍、缺乏道德感；额叶共济失调，额叶释放征。典型病变如Pick病２、双侧额叶病损：无意志力、淡漠（abulia）。３、额叶底部：（眶叶，orbitallobe）人格及社会行为改变、嗅觉缺失、Foster-Kennedy综合征。４、中央前回：假性单瘫。５、额上回：眼球侧视中枢。病损后出现注视麻痹或强制性注视。６、额中回：书写中枢（左侧）。病损后出现失写症。７、额下回：Broca区（左侧）。病损后出现运动性失语。四、颞叶病损的定位１、优势半球感觉性失语（颞横回）、命名性失语（42区或颞枕联合区）、传导性失语（？）２、精神症状海马结构——Korsakoff综合征广泛受损——

智能障碍、人格异常３、皮层聋双侧广泛性病变。

特征——

声音感觉性下降、症状不稳定。４、象限盲对侧同上1/4象限盲（绕脑室颞角之视放射）５、颞叶癫痫癫痫等位征、

精神运动性癫痫——

自动症、海马发作（沟回发作，嗅幻觉）、眩晕性癫痫等。五、顶叶病损的定位

１、感觉障碍

皮层觉障碍（假单肢样）

触觉失认、对点单感、

实体感缺失等

２、感觉性癫痫

如Jackson发作３、旁中央小叶排尿困难及下肢感觉异常４、Gerstmann综合征

主侧角回损害——

失写、失计算、手指失认及左右分辨不能５、失用症主侧缘上回为运用中枢６、非主侧损害

体象障碍

（自身认识异常）——

偏侧忽略、幻多肢等。

结构性失用——

对空间关系的认识障碍。７、象限盲对侧同下1/4８、营养性障碍对侧肌萎缩或偏侧畏缩、深反射低下六、枕叶病变的定位

１、偏盲、象限盲２、皮层盲瞳孔正常，有时否认失明（Anton综合征）３、视幻觉

对侧闪光性幻视（17区）、复杂的幻视（18-19区）４、失读

主侧枕顶交界七、边缘系统病损的定位

精神、植物神经功能、嗅觉、记忆及内脏活动等异常。1、Bucy-Kluver综合征精神盲、贪食、本能行为亢进及温顺。为双侧颞叶、海马的广泛病损。２、Korsakoff综合征

海马、乳头体病损３、急性遗忘综合征

双侧穹隆病损八、半卵圆中心的定位

（放射冠病损）

因受损部位不同而出现感觉、运动、视觉或听觉功能障碍。１、运动障碍单瘫或偏瘫、失语２、感觉障碍

远端重，或呈单肢分布３、视觉异常

偏盲４、中枢性听觉障碍

听觉减退锥体外系解剖锥体外系的组成：纹状体系统（基底节）纹状体红核黑质丘脑底核

尾状核豆状核壳核

苍白球（新纹状体）（旧纹状体）九、基底节病损

１、组成

大脑深部的一灰质核团，包括纹状体（壳核、苍白球和尾状核）、脚间核（黑质、红核、丘脑底核和网状结构）及屏状核等。２、功能

参与对锥体系运动功能的调节是椎体外系的重要组成部分。主要调节肌张力，维持和调整姿势以及进行习惯性和节律性运动。锥体外系功能功能：协调随意运动、维持肌张力苍白球、黑质病变——肌张力增高、运动减少新纹状体病变——肌张力降低、运动增多３、基本表现

基底节病损后产生肌张力障碍和运动障碍。肌张力障碍

增高、降低运动障碍

减少、过多（不自主运动）不自主运动

清醒时出现、激动时增加，安静时减少、睡眠时消失。节律性运动——震颤非节律性运动——

舞蹈样动作、手足徐动、扭转痉挛、痉挛性斜颈等。４、临床综合征

（1）肌张力增高-运动减少综合征包括肌强直（rigidity）、主动运动减少（动作缓慢、表情呆板、联合运动减少）等。部分患者同时有不自主运动（如震颤）。苍白球病变（2）肌张力降低-运动过多综合征尾状核和壳核病变５、常见的不自主运动（１）震颤最常见。为节律性运动。常分为静止性、姿势性、动作性和终末性震颤（动作接近目标时出现或明显如意向性震颤）。生理性——

一过性，疲劳、紧张诱发中毒性——

内源性中毒（甲亢、尿毒症）、外源性中毒。Parkinson性——

静止性，动作或某一姿势性明显。特发性——

姿势性或动作性，常为终末性，影响上肢、头部或声带。酒精可抑制小脑性——

动作性、姿势性和终末性，常伴小脑体征。Wilson病性——

肢体近端、姿势性，方式怪异，上肢伸展时明显，有时呈拍翼样。（２）舞蹈肢体、躯干或口舌突发性、不规则、大幅度运动。在静止时可出现，运动时明显，入睡时消失。（３）肌张力异常

（４）肌阵挛起源于中枢神经系统的闪电样、不自主的肢体或身体某部的跳动。可多灶性，或同步性，或为单一性或重复性（节律性或非节律性）。可为自发性，或刺激诱发（刺激敏感性），或运动诱发（动作性）。肌阵挛可能起源于CNS任何部位（脊髓或皮层）。肌阵挛性癫痫，常伴有小脑损害或痴呆，多呈进行性。软腭阵挛，节律性，Mollaret三角病变呃逆，为膈肌和声带阵挛。多为周围性刺激，偶为脑干病变或代谢性疾病所致。（５）手足徐动

纹状体病变。迟缓和蠕动样的肢体运动，姿势怪异，动作扭曲。（６）投掷运动

为一种较持续的粗大的突发性的肢体或躯干的剧烈运动，常导致跌到。多累及一侧身体（偏身投掷）。可为严重舞蹈症的表现。（７）抽搐（tics）一种能被意识部分控制的协调性异常运动，为一种不可控制的冲动进行某种突发性运动。用以至可短时抑制。严重时意识控制能力丧失。抽搐可为单一的，或复杂性的，或呈刻板发作。多累及面部表现为眨眼、做鬼脸等。局部小的抽搐可能为“作态”，但广泛的抽搐为

GillesdelaTourette综合征。（８）扑翼样震颤

代谢性脑病（９）痉挛（spasm）

是一个广义名词，描述多种肌肉收缩。可能为随意的（如诈病），或不自主性，或心因性。偏侧面肌痉挛：

面部肌肉的阵发性、快速、不规则阵挛样颤搐，常伴有联带运动（synkinesis）如闭眼时导致面肌的颤搐，见于Bell麻痹。（９）痛性痉挛（cramps）

即肌肉的痉挛伴疼痛。多与疲劳和电解质紊乱有关。偶见于粘液水肿。６、肌肉的自发活动（１）肌束震颤运动单位发放所致静止肌肉的颤搐。可被观察、触摸或用听诊器听到。见于慢性神经元损害。（２）良性肌束震颤没有其他神经肌病体征的肌束震颤，多为粗大的。锥体外系损害的临床表现两大症状:肌张力变化增高（铅管样）降低不自主运动

（睡眠停止激动时加重）

主要表现静止性震颤舞蹈样运动（多变）手足徐动（远端、慢）偏身投掷运动肌张力障碍（扭转痉挛）抽动症（刻板）间脑病损的定位诊断一、间脑的功能１、组成位于脑干和端脑之间，包括丘脑、下丘脑、上丘脑、底丘脑和第三脑室２、丘脑的功能主要为感觉初级中枢，在鸟类为运动控制高级中枢（人类参与运动的控制），初级情感中枢，上行激活系统的组分。３、下丘脑的功能神经内分泌活动的中枢，调节内环境。４、上丘脑的功能包括缰核、后连合和松果体。参与内分泌和植物神经的调节。５、底丘脑的功能为椎体外系的组分，参与运动的控制。二、间脑病损的常见表现１、丘脑综合征（Dejerine-Roussy综合征）丘脑膝状体动脉闭塞（后腹核病损）２、底丘脑综合征对侧偏身投掷症（hemiballismus）３、下丘脑综合征体温调节障碍、摄食障碍、代谢异常（水、盐、糖）、性功能障碍、性早熟、植物神经系统功能障碍（亢进或减退）及精神活动异常等。４、上丘脑综合征松果体瘤——

儿童性早熟、

Parinaud综合征、导水管综合征５、特殊综合征

Frohlich综合征肥胖+生殖无能←破坏性病变

Albright综合征性早熟+皮肤色素沉着

+弥漫性纤维性骨炎Sheehan综合征间脑性癫痫

发作性植物性症状+EEG证据脑干损害定位的诊断一、脑干的基本功能１、颅神经的基本功能２、传导功能（感觉、运动）３、固有的重要功能意识-觉醒的维持反射功能（肌张力、平衡、咳嗽、眼球运动、光反射等）基本的生命中枢二、脑干病变的定位原则

1、确定脑干水平的损害颅神经+脑干功能障碍后组颅神经——延髓中组颅神经——桥延或脑桥

3、4对颅神经——中脑2、脑干内外病变的区别原则——

脑干内病变时，脑干受损的症状出现早而明显。支持脑干内病损的证据包括出现脑干固有功能的损害（如意识改变、特殊反射功能的改变）、核性颅神经损害（如分离性动眼神经病损）、特殊综合征（Charcot综合征、核间性眼肌麻痹）等。３、确定病变的范围。三、脑干病变的表现

１、颅神经损害。２、传导束损害：感觉、运动、平衡障碍３、意识-觉醒障碍４、植物神经损害高热、针尖样瞳孔、无汗５、呼吸节律改变周期性呼吸——间脑

中枢性过度换气——中脑上端

长吸气——桥脑上端

共济失调性呼吸——延髓上端四、中脑综合征

１、Weber综合征同侧动眼神经损害

+对侧锥体束征２、Parinaud综合征上视不能+瞳孔改变３、Benedikt综合征同侧动眼神经损害

+红核病变（对侧不自主运动）４、中脑幻觉视幻觉+其他中脑征候５、导水管综合征

Parinaud综合征+导水管阻塞６、去脑强直弥漫性病变破坏中脑红核以下，出现去脑强直五、脑桥综合征

１、Forville综合征病侧外展麻痹+侧视麻痹

+对侧锥体束征２、Millard-Gubler综合征病侧面神经麻痹

+对侧锥体束征３、Raymond-Cestan综合征病侧6、7颅神经损害

+病侧小脑性共济失调

+对侧深感觉障碍六、延髓综合征

１、Wallenberg综合征病侧8、9、10对颅神经损害

+同侧小脑性共济失调

+同侧Horner综合征

+交叉性浅感觉障碍。患者往往有明显的头晕、呕吐及眼震等。２、Jackson综合征病侧12对颅神经损害

+对侧锥体束征七、大孔区综合征

（肿瘤、畸形等）

１、上部颈神经根症状枕颈部疼痛（C2-3）、强迫头位２、后组颅神经损害３、延髓征候４、脊髓压迫症表现５、小脑损害眼震、头晕、共济失调６、颅高压综合征小脑病损的定位诊断一、小脑的基本功能１、绒球小节叶与躯体平衡和肌张力的调节有关２、旧小脑接受脊髓的非意识性本体感觉冲动调节肢体的协调运动和维持肌张力３、新小脑受大脑皮层的影响协调肢体的精细运动二、小脑损害的表现

１、共济失调肢体远端精细运动障碍２、平衡障碍躯体平衡障碍、小脑性步态３、辩距不良运动不足或过度４、协同障碍起坐试验５、快速轮替异常

（disdiadochokinesia）６、意向性震颤、姿势性震颤７、肌回跳现象８、肌张力降低及钟摆样膝反射９、小脑性语言10、眼球震颤11、书写障碍12、特殊征候肌阵挛

（橄榄核-齿状核-红核环路病变）——局部性、全身性，三、小脑综合征

１、中线综合征平衡障碍、头晕、眼球震颤、小脑性语言２、半球综合征

同侧肢体共济失调３、小脑幕综合征前额部头痛、畏光、流泪、呕吐及平衡障碍，后期有颅高压表现４、遗传性共济失调慢性进行性小脑性损害

+肌张力增高，后期出现腱反射异常和智能障碍５、Charcot综合征四、常见的小脑综合征

１、急性全小脑损害小脑炎、中毒性、脱髓鞘、血管性２、亚急性小脑损害副肿瘤３、慢性进行性全小脑损害遗传性、酒精性、慢性药物中毒４、局部性损害

肿瘤（儿童）、脓肿、小脑病损的定位诊断５、桥小脑角综合征脊髓病变的定位诊断一、诊断原则１、纵向定位明确病变的上界及可能的下界注意脊髓受损平面和椎体的关系。2、横向定位硬膜外或硬膜内的定位脊髓内或脊髓外的定位脊髓内部的精细定位3、病因诊断二、脊髓纵向定位诊断

（一）确定脊髓病变平面的

主要依据１、运动障碍

a节段性运动障碍肌肉萎缩、肌束震颤

b

瘫痪类型２、感觉障碍

a

根痛

b

节段性或根性感觉障碍

c

传导束性感觉障碍的平面d

传导束病损的其他表现——

后束损害出现Lhermitte征（放电样疼痛）、侧束损害出现传导束痛和早期的类周围性感觉障碍。3、反射改变

a

腱反射的改变节段性、锥体束

b

浅反射改变4、植物神经功能改变

a

皮肤、指甲的营养性改变

b

节段性或平面以下泌汗或血管舒缩功能改变

c

关节改变（

Charcot关节）（二）常见的脊髓不同水平损害

（感觉+运动+植物神经障碍）１、高颈段四肢中枢性瘫痪+呼吸严重受损

+植物神经功能障碍（高热、无汗等）

+可有三叉神经脊束枝受累。２、颈膨大

上肢周围性损害

+平面以下中枢性瘫痪

+呼吸部分受累，部分患者有Horner综合征３、胸段

双下肢中枢性瘫痪，注意腹壁反射改变

T11-12损害——Beevor综合征４、腰膨大双下肢周围性损害５、圆锥二便障碍等植物神经损害突出、感觉障碍局限于鞍区（S3-S5）、运动障碍轻微（肿瘤）６、马尾（周围神经病）

双下肢不对称的疼痛、周围性瘫痪或感觉障碍，后期二便障碍。三、脊髓横向定位诊断

（一）脊髓内外病变的确定基本原则脊髓内病变——

传导束性损害明显、植物神经功能损害出现早而明显、符合脊髓某一部位病变的特征（如全横贯、半切、脊髓前2/3、脊髓后束+侧束等）脊髓外病变——节段性表现早（如单肢受累）长束损害及植物神经损害迟而不明显、多符合脊髓的局部性病变。（二）硬膜内外病变的鉴别

（有时非常困难）注意脊髓肿瘤可起源于后根、前根或侧束部位，早期症状因部位而异。多为神经纤维瘤、转移瘤或椎体病变。早期多为神经根或硬膜受损的表现如根痛或脊膜痛，晚期出现脊髓部分性全横贯损害。硬膜下多为炎性肉牙肿、神经鞘瘤或脑膜瘤等。早期在出现神经根损害的同时往往有局部脊髓受累的征象，可出现典型的半切综合征。硬膜刺激症状不明显。晚期导致脊髓全横贯损害。（三）脊髓特殊损害综合征

1、脊前动脉综合征多为T4平面的损害，以前2/3为主，后束保留。2、脊后动脉综合征一侧或双侧脊髓后1/3损害，少见。3、慢性后束病变梅毒、肿瘤。4、双侧后束+侧束炎症、亚急性变性5、双侧锥体束+前角损害

+共济失调遗传性共济失调6、多部位、多层面损害

多发性硬化、脊髓蛛网膜炎

7、前角病变

脊髓灰质炎、脊肌萎缩症

8、前角+锥体束

ALS，副肿瘤综合征9、锥体束遗传性痉挛性截瘫、原发性硬化10、中央管周围病变脊髓内肿瘤、空洞症11、急性全横贯损害炎症、血管病、MS或Devic病12、半切综合征