小儿血液系统疾病总论

关于小儿血液系统疾病总论29.04.2024小儿贫血129.04.2024小儿贫血2血常规1患儿,男,2岁,RBC3.42×1012/LHb102g/LWBC11×109/LN:0.67,L:0.32BPC221×109/L患儿,男,2天,RBC5.9×1012/LHb179g/LWBC23×109/LN:0.66,L:0.30幼稚C:0.04BPC444×109/L患儿,女,3月.RBC3.2×1012/LHb92g/LWBC8.5×109/LN0.45L0.55BPC46×109/L患儿，男，8岁，RBC3.3×1012/LHb80g/LWBC11.6×109/LN:0.55L:0.33Eos0.12BPC110×109/L正常？异常？第2页,共31页，2024年2月25日，星期天29.04.2024小儿贫血3病例1患儿，女，9月,为早产儿。单纯牛奶喂养.近三月来面色苍白,食欲减退,精神不振.体检:面色苍白,眼睑口唇苍白,心前区II级吹风样SD,肝肋下3cm,脾肋下1cm.血:RBC2.0×1012/L,Hb50g/L,WBC、BPC、Ret均正常,周围血红细胞大小不等,但以小细胞为主,中空.

最可能的诊断是什么?

如何处理?第3页,共31页，2024年2月25日，星期天29.04.2024小儿贫血4小儿造血和血液的特点造血的特点胚胎期造血生后造血血象的特点RBC数和Hb量白细胞数与分类血小板数Hb的种类血容量第4页,共31页，2024年2月25日，星期天29.04.2024小儿贫血5胚胎期造血中胚叶造血期

胚胎第3w开始,6w后减退肝脾造血期

从胚胎第8w开始,28w后减退骨髓造血期

从胚胎第20w开始,28w后为主,生后2-5w成为唯一第5页,共31页，2024年2月25日，星期天29.04.2024小儿贫血6lookathere!第6页,共31页，2024年2月25日，星期天29.04.2024小儿贫血7生后造血骨髓造血婴幼儿时期所有的骨髓都是红骨髓,全部参与造血儿童时期长骨中的黄骨髓具有转化为红骨髓造血的潜在的代偿功能骨髓外造血概念第7页,共31页，2024年2月25日，星期天29.04.2024小儿贫血8RBC和Hb脐血:RBC5.0~7.0×1012/LHb150~220g/L生理性溶血:生后自主呼吸建立

血氧含量增加

胎儿RBC寿命较短生理性贫血:生理性溶血

生长发育迅速致血容量增加

骨髓造血功能暂时性低下

使RBC生成不足,出现2~3月时:RBC降至3.0×1012/L

Hb降到100g/L左右第8页,共31页，2024年2月25日，星期天29.04.2024小儿贫血9网织红细胞<3d:4~6%4~7d:0.5~1.5%4~6w:2~8%>5m:0.5~1.5%第9页,共31页，2024年2月25日，星期天29.04.2024小儿贫血10不同年龄的WBC数与分类示意图脐血:15~20×109/L6~12h:21~28×109/L1w:12×109/L<1y:10×109/L≥1y:4~12×109/L50%5d5yNL100%第10页,共31页，2024年2月25日，星期天29.04.2024小儿贫血11BPC100~300×109/L第11页,共31页，2024年2月25日，星期天29.04.2024小儿贫血12Hb的种类

胎儿Hb.F成人Hb.A妊娠6月90%5~10%

出生时70%30%

1岁时5%95%

≥2岁时<2%97%第12页,共31页，2024年2月25日，星期天29.04.2024小儿贫血13血容量新生儿:占体重的10%(约300ml)婴幼儿:占体重的9%儿童:占体重的8%成人:占体重的6~8%第13页,共31页，2024年2月25日，星期天29.04.2024小儿贫血14贫血第14页,共31页，2024年2月25日，星期天29.04.2024小儿贫血15定义末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常值第15页,共31页，2024年2月25日，星期天29.04.2024小儿贫血16正常儿童Hb最低标准年龄Hb最低值(g/L)neonate145

**1~4m90

#4~6m100

#6m~6y110

*6~14y120

**----WHO标准(1972)

#----联合国儿童基金会标准(1986)

**----国内标准第16页,共31页，2024年2月25日，星期天29.04.2024小儿贫血17贫血的分度分度Hb新生儿Hb轻度≥90g/L≥120g/L中度≥60g/L≥90g/L

重度≥30g/L≥60g/L极重度<30g/L<60g/L第17页,共31页，2024年2月25日，星期天29.04.2024小儿贫血18贫血的分类形态学分类

根据:RBC平均容积(MCV)

RBC平均血红蛋白量(MCH)

RBC平均血红蛋白浓度(MCHC)病因学分类

根据:发病原因第18页,共31页，2024年2月25日，星期天29.04.2024小儿贫血19形态学分类贫血类型MCV(fl)MCH(pg)MVHC(%)

正常值80~9428~3232~38

正细胞性80~9428~3232~38

大细胞性>94>3232~38

单纯小细胞性<80<2832~38

小细胞低色素性<80<28<32

第19页,共31页，2024年2月25日，星期天29.04.2024小儿贫血20

病因学分类红细胞和血红蛋白生成不足溶血性贫血……RBC破坏过多失血性贫血……急性/慢性失血第20页,共31页，2024年2月25日，星期天29.04.2024小儿贫血21RBC和Hb生成不足造血物质的缺乏

Fe,Vit.B12、叶酸、B6

、铜、C、蛋白质造血场所的减少

骨髓纤维化,石骨症,肿瘤骨髓浸润,骨髓炎症,白血病造血功能低下

再生障碍性贫血(原发性/继发性),感染性,严重肝肾功能异常及其它慢性病第21页,共31页，2024年2月25日，星期天29.04.2024小儿贫血22溶血性贫血1.红细胞内在异常:

①RBC膜结构缺陷(遗传性球形/椭圆形红细胞增多症)

②RBC酶缺陷(G6PD缺乏症/丙酮酸激酶缺乏症)

③Hb合成异常(地中海贫血)2.红细胞外在因素:①免疫性疾病:ABO,Rh,自身免疫性疾病②非免疫性疾病:

化学药物/中毒:苯,铅,砷,磺胺药,水杨酸类,蛇毒

感染:金黄色葡萄球菌,疟疾

机械性:人工瓣膜,体外循环,巨大血管瘤

网状内皮系统隔离功能亢进:脾亢,组织细胞增生症第22页,共31页，2024年2月25日，星期天29.04.2024小儿贫血23失血性贫血急性失血性贫血:

维生素K缺乏症,血小板减少性紫癜,鼻衄,外伤等慢性失血性贫血:

钩虫病,肠息肉,肺含铁血黄素沉着症,牛奶过敏等

第23页,共31页，2024年2月25日，星期天29.04.2024小儿贫血24形态学与病因学的关系RBC形态病因正细胞性急性失血,溶血,再障,脾亢大细胞性DNA合成障碍:Vit.B12、叶酸缺乏,幼年性

恶性贫血,药物性贫血单纯小细胞性缺铁早期,感染,慢性疾病小细胞低色素性Hb合成障碍:缺铁性贫血,地中海贫血,铁

粒幼性贫血.,慢性失血第24页,共31页，2024年2月25日，星期天29.04.2024小儿贫血25贫血的共同特征苍白：面色、甲床、结合膜、唇粘膜全身衰弱症状:乏力、纳差、精神差、反应差、心率快、呼吸快、易腹泻、夜尿多骨髓外造血:肝、脾、淋巴结肿大生长发育障碍:智力、体格发育迟缓免疫功能低下:反复感染第25页,共31页，2024年2月25日，星期天29.04.2024小儿贫血26贫血的诊断要点病史发病年龄病程经过和伴随症状喂养史过去史家族史体检生长发育营养状况皮肤粘膜指甲和毛发肝脾淋巴结肿大实验室检查:RBC形态网织红细胞计数RBC和BPC计数骨髓涂片检查Hb分析检查RBC脆性试验特殊检查:酶活力测定,Coomb’s试验,血清铁等

第26页,共31页，2024年2月25日，星期天29.04.2024小儿贫血27贫血的治疗去除病因一般治疗:加强护理,预防感染,调整饮食药物治疗:Vit.C,B12,叶酸,铁剂输血疗法

:重度≤10ml/kg.次

极重度≤7ml/kg.次治疗并发症第27页,共31页，2024年2月25日，星期天29.04.2024小儿贫血28病例1早产儿,现年龄9月,单纯牛奶喂养.近三月来面色苍白,食欲减退,精神不振.体检:面色苍白,眼睑口唇苍白,心前区II级吹风样SD,肝肋下3cm,脾肋下1cm.血:RBC2×1012/L,Hb50g/L,WBC、BPC、Ret均正常,周围血红细胞大小不等,但以小细胞为主,中空.最可能的诊断是:

A营养性缺铁性贫血

B营养性巨幼红细胞性贫血

C营养性混合性贫血

D地中海贫血

E再生障碍性贫血第28页,共31页，2024年2月25日，星期天29.04.2024小儿贫血29病例2患儿，柳X，男，4岁10月，广东龙川县人。

主诉：因“发现面色、巩膜苍黄1月余，咳嗽3天”于2011.1.5入院。

现病史：1月余前（2010.11.16）患儿因“感冒”静脉点滴头孢呋辛钠、利巴韦林，静脉推注盐酸氨普索，口服维C银翘片后突然出现面色、巩膜仓黄，呈中重度黄染，无解浓茶样尿、血尿，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无解白陶土样便，于当地医院住院，查血常规示：WBC13.6*10^9/L,Hb67g/l,PLT330*10^9/L,HCT21.4%,MCV85.3fl，MCH26.7pg，L50.8%，N44.7%；肝功生化示：TBIL85.2umol/l，DBIL23.3umol/l，IBIL61.9umol/l，考虑“药物性溶血”，予输注洗涤红细胞1单位后病情明显改善，复查Hb97g/l。20余天前（2010.12.10）无明显诱因再次出现上述黄染情况，再次于当地医院住院，查Hb58g/l，予输注洗涤红细胞1单位及其它对症治疗（具体不详），黄染减轻。2010.12.18为进一步诊治于广州市某三甲医院住院，20/12尿ROUS试验阴性,Coombs试验阴性，游离血红蛋白51.3mg/L，血红蛋白电泳均在正常范围内：红细胞渗透脆性试验示：开始他溶血0.44，完全溶血0.28；Hams试验：弱阳性；糖水试验：阴性；G6PD/6PG：1.68（参考值1.0-1.67）；MHb还原率：95.2%；30/12复查Hams试验：弱阳性；糖水试验：弱阳性；CD59、CD55均在正常范围内，多次查肝功示：胆红素高，且以间接胆红素升高为主；多次查血常规网织红细胞均高。拟诊为“阵发性睡眠性血红蛋白尿”，未予特殊治疗。为进一步诊治来我院就诊并收入住院，患儿起病以来无发热、抽搐，无头晕、头痛，无皮肤瘀斑，无鼻衄、牙龈出血，无呕血、便血、黑便、肉眼血尿，无解白陶土样便，期间解浓茶样尿1次，无双下肢浮肿。精神、胃纳、睡眠可，大小便正常。体重无明显减轻。第29页,共31页，