原发性慢性肾上腺皮质功能减退症

关于原发性慢性肾上腺皮质功能减退症讲授目的和要求1.掌握Addison病的主要临床表现2.掌握Addison病的治疗3.熟悉肾上腺危象的表现及治疗措施第2页,共36页，2024年2月25日，星期天讲授主要内容病因临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗肾上腺危象第3页,共36页，2024年2月25日，星期天病因第4页,共36页，2024年2月25日，星期天肾上腺皮质功能减退症分类按起病快慢分类

急性肾上腺皮质功能减退症（肾上腺危象）慢性肾上腺皮质功能减退症第5页,共36页，2024年2月25日，星期天肾上腺皮质功能减退症分类按病变部位分类原发性：肾上腺疾病所致Addison病继发性：下丘脑分泌CRH不足或腺垂体分泌ACTH不足第6页,共36页，2024年2月25日，星期天Addison病

各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，肾上腺皮质激素不足所致；临床表现为疲乏、软弱、色素沉着、低血压、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱等第7页,共36页，2024年2月25日，星期天Addison病病名的由来1855年，美国盖伊斯医院ThomasAddison

在11例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化世界医学文献中以他的名字命名：阿狄森氏病Addison‘sdisease首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑第8页,共36页，2024年2月25日，星期天感染

肾上腺结核肾上腺真菌感染巨细胞病毒感染第9页,共36页，2024年2月25日，星期天

双侧肾上腺皮质破坏约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多内分泌腺体综合征（APS）自身免疫性肾上腺炎第10页,共36页，2024年2月25日，星期天APS1:见于儿童，主要表现为肾上腺功能减退，甲状旁腺功能减退及黏膜白念珠菌病，性腺功能减退，偶见慢性活动性肝炎，恶性贫血。APS2:见于成人，主要表现为肾上腺功能减退，自身免疫性甲状腺病，1型糖尿病，呈显性遗传。第11页,共36页，2024年2月25日，星期天其他少见原因

恶性肿瘤转移白血病浸润淋巴瘤淀粉样变性血管栓塞先天性肾上腺发育不良第12页,共36页，2024年2月25日，星期天临床表现第13页,共36页，2024年2月25日，星期天1.皮质醇缺乏表现1.1皮肤粘膜色素沉着

对垂体负反馈减弱，垂体ACTH、黑素细胞刺激素（MSH）分泌增多出现于暴露部位、摩擦部位、粘膜疤痕第14页,共36页，2024年2月25日，星期天色素沉着Addison病皮肤粘膜色素沉着与正常人对比第15页,共36页，2024年2月25日，星期天色素沉着Addison病皮肤粘膜色素沉着与正常人对比第16页,共36页，2024年2月25日，星期天1.2多系统表现

消化系统食欲减退、恶心、呕吐、腹泻、腹胀

心血管系统血压降低、心音低钝、直立性低血压

代谢障碍空腹低血糖第17页,共36页，2024年2月25日，星期天神经精神系统乏力、淡漠、嗜睡等肾脏排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠血症生殖系统毛发脱落、月经失调第18页,共36页，2024年2月25日，星期天2.其他表现

其他自身免疫性疾病的临床表现结核的临床表现第19页,共36页，2024年2月25日，星期天实验室检查第20页,共36页，2024年2月25日，星期天血生化检查

低血钠高血钾氮质血症空腹低血糖第21页,共36页，2024年2月25日，星期天血常规检查

正细胞正色素性贫血中性粒细胞减少淋巴细胞相对增多嗜酸性粒细胞明显增多第22页,共36页，2024年2月25日，星期天激素检查

血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇

------降低

ACTH兴奋实验了解肾上腺皮质储备功能------低下

血浆ACTH测定原发性------增高

第23页,共36页，2024年2月25日，星期天影像学检查

胸部X片

心脏缩小，垂位心

肾上腺X片、CT

结核者增大、钙化自身免疫性缩小第24页,共36页，2024年2月25日，星期天诊断及鉴别诊断

第25页,共36页，2024年2月25日，星期天诊断典型症状体征实验室检查（ACTH兴奋试验）鉴别诊断慢性消耗性疾病第26页,共36页，2024年2月25日，星期天促肾上腺皮质激素兴奋试验(ACTH)本试验是引入外源性ACTH，然后测定血或尿中17-OHS、17-KS或血中嗜酸性粒细胞，通过试验前后的对照来判断肾上腺皮质功能状态，以鉴别肾上腺皮质功能异常是原发性还是继发性.本试验有多种试验方法，如：一次肌注法，连续48h静注法，二日静滴法，五日静滴法。目前常用后二种方法，肾上腺皮质功能亢进性疾病可用二日静滴法，功能减退性疾病可用五日静滴法

第27页,共36页，2024年2月25日，星期天治疗

第28页,共36页，2024年2月25日，星期天基础治疗

糖皮质激素替代治疗氢化可的松20-30mg或可的松25-37.5mg

逐渐减量盐皮质激素、食盐食盐：8-10g/日9a-氟氢可的松0.05-0.1mg，Qd第29页,共36页，2024年2月25日，星期天病因治疗

抗痨抗真菌抗病毒等第30页,共36页，2024年2月25日，星期天

肾上腺危象第31页,共36页，2024年2月25日，星期天诱因

感染应激（创伤、手术、分娩）呕吐、腹泻突然中断肾上腺皮质激素治疗第32页,共36页，2024年2月25日，星期天临床表现（一）

原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重恶心、呕吐、腹泻、严重脱水血压降低、心率快、脉细微精神失常第33页,共36页，2024年2月25日，星期天临床表现（二）

高热低血糖症低血钠症血钾（可低可高）休克、昏迷、死亡第34页,共36页，2024年2月25日，星期天治疗

补充盐水

2000ml-3000ml/日糖皮质激素

当