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颅骨嗜酸性肉芽肿病史患儿,男,3岁,自觉右颞部软组织局限性肿胀,有压痛感第2页,共26页,2024年2月25日,星期天第3页,共26页,2024年2月25日,星期天第4页,共26页,2024年2月25日,星期天横轴位:T1WIT2WI第5页,共26页,2024年2月25日,星期天第6页,共26页,2024年2月25日,星期天第7页,共26页,2024年2月25日,星期天第8页,共26页,2024年2月25日,星期天ECT第9页,共26页,2024年2月25日,星期天想知道结果吗?第10页,共26页,2024年2月25日,星期天术后病理结果:嗜酸性肉芽肿第11页,共26页,2024年2月25日,星期天病例2患儿,男,2岁,左颅顶部局部皮肤隆起,质软,无红肿热痛,临床怀疑皮脂腺囊肿,术后病理排除本病。第12页,共26页,2024年2月25日,星期天第13页,共26页,2024年2月25日,星期天第14页,共26页,2024年2月25日,星期天第15页,共26页,2024年2月25日,星期天朗格汉斯细胞组织细胞增生症以前曾用名:组织细胞增生症X根据年龄、部位、病理、临床表现不同分为3大类:(1):Letterer-Siwedisease,占10%,多发生与3岁以下儿童,婴幼儿发热,皮疹,肝、脾、淋巴结肿大,多数一年内死亡(2):Hand-Schuller-Christiandisease,占20%,眼球突出、尿崩、颅骨缺损(3):嗜酸性肉芽肿,占70%,儿童和青年人多见,主要局限于骨骼,孤立性病灶多见,10%最终发展为多发病灶。第16页,共26页,2024年2月25日,星期天影像表现骨骼改变多表现为局限性骨质缺损,多发生于扁骨,颅骨多见,脊柱次之,四肢长骨发生于骨干少见,干骺段可见(其中股骨最常见)脊柱侵犯多发生于胸腰椎,可单发也可多发,病灶位于椎体中央导致压缩性改变,呈银币状,板状椎体,扁平椎,可合并椎旁软组织影;椎间隙保持正常;椎弓溶骨性破坏易误诊为恶性肿瘤。。第17页,共26页,2024年2月25日,星期天影像表现LCH容易侵犯肺部,尤其是Letterer-Siwedisease,表现为中下肺肺纹理增多;片状磨玻璃样浸润,早期可表现为弥漫性浓雾状弥漫性肺泡实变影;网状颗粒弥漫性分布;可合并弥漫性肺纤维化。第18页,共26页,2024年2月25日,星期天影像学特点颅骨地图样破坏、内外板双边征、扁平椎、骨质破坏溶骨性、膨胀新及病变多发、多变、此起彼伏、自愈倾向。肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。第19页,共26页,2024年2月25日,星期天鉴别诊断白血病颅骨浸润椎体结核、恶性肿瘤骨纤维异常增生症第20页,共26页,2024年2月25日,星期天垂体柄增粗(组织细胞增生症X)第21页,共26页,2024年2月25日,星期天第22页,共26页,2024年2月25日,星期天第23页,共26页,2024年2月25日,星期天第24页,共26页,2024年2月
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