肾上腺意外瘤指南

肾上腺意外瘤指南OutlineDefinitionPrevalenceAnatomyandPhysiologyReviewDiagnosticWorkupsConclusions第2页,共61页，2024年2月25日，星期天Definition“Masslesiongreaterthan1cmindiameterdiscovered“accidentally”duringaradiographicexaminationperformedforindicationsotherthananevaluationforadrenaldisease.”Managementoftheclinicallyinapparentadrenalmass(incidentaloma).NIHState-of-the-ScienceConferenceStatementFeb4-6,2002.第3页,共61页，2024年2月25日，星期天PrevalenceAutopsies:87,065cases:6%withadrenaladenomasAbdominalCT(61,054CTscansreviewed):4%withadrenaladenomasNowapproachesthe8.7%incidencereportedinautopsyseries

第4页,共61页，2024年2月25日，星期天IncidenceIncreaseswithAgeEndocrineandMetabolismClinicsofNorthAmerica.2000;29(1):159-185第5页,共61页，2024年2月25日，星期天ThreeMainQuestionsIstheadrenalmasshormonallyactive?Isthemassbenignormalignant?Doesthepatienthaveahistoryof apreviousmalignantlesion? Isitmetastatic?第6页,共61页，2024年2月25日，星期天Anatomy/sealion/view_photo.php?set_albumName=album265&id=Adrenal第7页,共61页，2024年2月25日，星期天Anatomy/sealion/view_photo.php?set_albumName=album265&id=Adrenal第8页,共61页，2024年2月25日，星期天AnatomyPrimaryAldosteronismCushing’sSyndromeDHEA-sPheochromocytoma第9页,共61页，2024年2月25日，星期天FrequencyofFindingsMulticenterstudyof1096casesNonfunctioningadenoma:85%SubclinicalCushing’ssyndrome:9%Pheochromocytoma:4%Aldosteronomas:2%Manteroetal.85(2):637.(2000)

第10页,共61页，2024年2月25日，星期天FrequencyofFindingsAllolio,B.,AdrenalIncidentalomas.AdrenalDisorders,ed.C.G.MargiorisAN.2001,Totowa:HumanaPressInc.第11页,共61页，2024年2月25日，星期天AsummaryoftheliteratureNonfunctioningadenomaApproximately80% SubclinicalCushingsyndrome(SCS),5%Pheochromocytoma5% Aldosteronoma1%adrenocorticalcarcinoma(ACC)<5%Metastaticlesion2.5%Ganglioneuromas,myelolipomas,orbenigncysts 第12页,共61页，2024年2月25日，星期天考虑是否手术治疗之前准确的功能诊断非常必要嗜铬细胞瘤要进行认真的术前准备以避免术中和术后的发作和死亡。原发性醛固酮增多症的患者需要明确是否存在肾上腺皮质增生及无功能的肾上腺腺瘤。肾上腺源性Cushing综合征的患者在行切除术后可能发生肾上腺皮质功能不全，激素的替代以及增减治疗需要非常仔细。亚临床Cushing综合征的患者是否需要手术治疗仍存在争议。肾上腺皮质癌的患者手术前需要外科医师和内分泌科医师或肿瘤科医师共同协商决定切除的方式，因为首次切除的效果是生存率的主要预测因素。超过4cm的肾上腺无功能瘤可以考虑切除。小的髓脂肪瘤或良性的囊肿一般影像学检查即可确诊，通常不需要治疗，除非有症状可以考虑手术治疗。第13页,共61页，2024年2月25日，星期天Algorithmfortheevaluationandmanagementofanadrenalincidentaloma*Reimagein3to6monthsandannuallyfor1to2years;repeatfunctionalstudiesannually for5years.Ifmassgrowsmorethan1cmorbecomeshormonallyactive,thenadrenalectomyisrecommended.第14页,共61页，2024年2月25日，星期天HyperfunctioningHormonalEvaluationSubclinicalCushing’sSyndromePheochromocytomaPrimaryAldosteronismSexhormone-secretingadrenocorticaltumors第15页,共61页，2024年2月25日，星期天SubclinicalCushing’sSyndromeHypercortisolismwithoutclinicalmanifestationsofCushing’ssyndromeMostfrequenthormonalabnormalityinadrenalincidentalomas第16页,共61页，2024年2月25日，星期天SubclinicalCushing’sSyndromeCentralobesityFacialroundingBuffalohumpEasybruisingPurplestriaeProximalmuscleweaknessEmotional/cognitivechanges第17页,共61页，2024年2月25日，星期天SubclinicalCushing’sSyndromeIncreaseriskfor:HypertensionDyslipidemiaImpairedglucosetoleranceType2DMAtherosclerosisOsteoporosis?TauchmanovaL,et.al.PatientswithsubclinicalCushing’ssyndromeduetoadrenaladenomahaveincreasecardiovascularrisk.JCEM2000;85:1440.第18页,共61页，2024年2月25日，星期天SubclinicalCushing’sSyndromeBiochemicalabnormalitiesElevatedurinefreecortisolLoworsuppressedACTHBlunteddiurnalvariationNocortisolsuppressionafter1mgovernightdexamethasonesuppressiontest-BESTSCREENINGTEST!1.ManteroF,etal.HormoneRes47:284–289,19972.MontwillJ,etal.TheO/NDSTistheprocedureofchoiceforscreeningforCushing’ssyndrome.Steroids1994;59:2296第19页,共61页，2024年2月25日，星期天DexamethasoneSuppressionTest1mgdexamethasoneat11PMMeasurecortisolat8AMthenextmorningNormal:cortisol<1.8μg/dL(5ug/dl)SpecificityofDSTis72-82%(100%)Sensitivity75-100%(58%)SeverebipolardepressionandseverealcoholismcangivefalsepositiveresultsIftheDST8AMserumcortisolisabnormal,thenbaselineACTH,serumand24-hoururinarycortisolshouldbeobtainedandmidnightsalivarycortisol,ora2-daylow-dosedexamethasonesuppressiontestisneededtoconfirmautonomy第20页,共61页，2024年2月25日，星期天HyperfunctioningHormonalEvaluationSubclinicalCushing’sSyndromePheochromocytomaPrimaryAldosteronismSexhormone-secretingadrenocorticaltumors第21页,共61页，2024年2月25日，星期天PheochromocytomaRarebutfatalcatecholaminesproducingtumorIncidence:2-8/millionpeople/yearAccountfor5%ofadrenalincidentalomaRuleof10s:10%extra-adrenal,10%bilateral,10%familial,10%malignantAsidefromcatecholamines,itcanalsosecretedopamine,ACTH,PTH,calcitonin,VIP第22页,共61页，2024年2月25日，星期天PheochromocytomaClassictriads:SuddensevereheadacheDiaphoresisPalpitations94%specificity;91%sensitivityinhypertensivepopulation第23页,共61页，2024年2月25日，星期天Pheochromocytoma19-76%ofpheoareundiagnoseduntilafterdeath80%ofpatientwithunsuspectedpheowhounderwentsurgeryoranesthesiawilldieAlthoughradiographiccharacteristicscangivesomeclues:EnhancementwithIVonCTHighsignalintensityonT2weightedMRIProminentvascularityThustheneedforscreening第24页,共61页，2024年2月25日，星期天ImagingSilent8cmpheo第25页,共61页，2024年2月25日，星期天PheochromocytomaAvailableTests:Plasmafractionatedfreemetanephrines24-hoururinaryfractionatedmetanephrinesandcatecholaminesPlasmacatecholaminesUrinarytotalmetanephrinesUrinaryvanillylmandelicacidWhichtestisbest?第26页,共61页，2024年2月25日，星期天LiteratureSupportsSensitivitywashighestforfractionatedPLASMAfreemetanephrines(99percent)Usingreceiveroperatingcharacteristiccurves,sensitivityvaluesatdifferentupperreferencelimitswerehighestforfractionatedplasmafreemetanephrines.“Fractionatedplasmafreemetanephrineswerethebesttestforexcludingpheochromocytomaandshouldbethediagnostictestoffirstchoice.”JAMA2002第27页,共61页，2024年2月25日，星期天LiteratureSupportsPLASMAfreemetanephrines-BESTscreeningtestWhenthetestisnegative-practicallyrulesoutpheoCost$100pertestURINARYmetanephrines-lesssensitiveUrinaryVMAisoutdatedPresentedattheFirstInternationalmeetingonAdrenalDisease,2002BrazJMedBiolRes33(10)2000Whenthetestisnegative,noothertestsareneeded.第28页,共61页，2024年2月25日，星期天NIHState-of-theScienceConferenceStatementFinalStatement7/16/2002“Plasmafreemetanephrinesarerecommendedasthetestofchoiceforexcludingorconfirmingthediagnosisofpheochromocytoma.”Managementoftheclinicallyinapparentadrenalmass(incidentaloma).NIHState-of-the-ScienceConferenceStatementFeb4-6,2002第29页,共61页，2024年2月25日，星期天Disagreement!第30页,共61页，2024年2月25日，星期天LiteratureSearch“Thefirstinitialtestofchoiceforlowriskpatientsisthe24-hoururinaryfractionatedmetanephrinesandcatecholamines.”Althoughelevatedlevelsoffractionatedplasmametanephrineshavehighsensitivityforpheo(99%),thetesthasalowspecificity(85%)andthusshouldbeusedwhensuspicionishigh.第31页,共61页，2024年2月25日，星期天Whattodo?PlasmafractionatedmetanephrinesSens:97-100%,Spec85-89%UrinaryfractionatedmetanephrinesandcatecholaminesSens:91%,Spec98%第32页,共61页，2024年2月25日，星期天HyperfunctioningHormonalEvaluationSubclinicalCushing’sSyndromePheochromocytomaPrimaryAldosteronismSexhormone-secretingadrenocorticaltumors第33页,共61页，2024年2月25日，星期天PrimaryAldosteronism1%ofadrenalincidentalomacharacterizedby:highbloodpressureRefractorytotreatmenthypokalemiaWeakness,crampssuppressedreninactivitymetabolicalkalosis第34页,共61页，2024年2月25日，星期天PrimaryAldosteronismPatientswithprimaryaldosteronismhasincreasedriskforcardiovasculardiseaseThusnecessarytoscreenallpatientswithadrenalincidentalomaforPAScreeningtestis:PACandPAC/PRAratioPAC/PRA>30andPAC>20ng/dL90%specandsensitivityforPAIfscreeningtestispositive-needtoconfirmwithsalinesuppressiontest,adrenalvenoussamplingandimaging第35页,共61页，2024年2月25日，星期天midnightsalivarycortisol,ora2-daylow-dosedexamethasonesuppressiontestmidnightsalivarycortisol,ora2-daylow-dosedexamethasonesuppressiontest第36页,共61页，2024年2月25日，星期天第37页,共61页，2024年2月25日，星期天HyperfunctioningHormonalEvaluationSubclinicalCushing’sSyndromePheochromocytomaPrimaryAldosteronismSexhormone-secretingadrenocorticaltumors第38页,共61页，2024年2月25日，星期天Sexhormone-secretingAdrenocorticalTumorsRareTypicallyoccurinthepresenceofclinicalmanifestations(hirsutismorvirilization)第39页,共61页，2024年2月25日，星期天Hirsutism第40页,共61页，2024年2月25日，星期天Sexhormone-secretingAdrenocorticalTumorsRareTypicallyoccurinthepresenceofclinicalmanifestations(hirsutismorvirilization)Routinescreeningforexcessandrogensandestrogensisnotwarranted第41页,共61页，2024年2月25日，星期天HormonalWorkupSummary3hormonaltestsnecessaryforworkupofadrenalincidentaloma:1mgovernightdexamethasonesuppresiontestPlasmaorurinaryfractionatedmetaneprinesPlasmaaldosteroneconcentrationandplasmaaldosteroneconcentration/plasmareninactivityratio(PAC/PRA).第42页,共61页，2024年2月25日，星期天TreatmentAllpatientswithdocumentedpheochromocytomaandprimaryaldosteronismshouldundergosurgeryNoprospective,randomizedtrialsforSubclinicalCushing’sSyndromebutconcensusistoproceedwithsurgeryifthepatientisyoung第43页,共61页，2024年2月25日，星期天ThreeMainQuestionsIstheadrenalmasshormonallyactive?Isthemassbenignormalignant?Doesthepatienthaveahistoryof apreviousmalignantlesion? Isitmetastatic?第44页,共61页，2024年2月25日，星期天PrimaryAdrenalCarcinomaVeryrare:5casesper1millionpopulationSmallsizecorrespondstobetterprognosis5yearsurvivalOverall:16%Localizeddisease(stageIandII):42%Metastases:5.3%第45页,共61页，2024年2月25日，星期天Imagingcomplexsolidandcystic,calcifiedmass第46页,共61页，2024年2月25日，星期天PatientwithKnownMalignancy10-40%ofpatientswithknownmalignancyhaveadrenalmetastasesatautopsyMostcommonprimaryBreastLungKidneyMelanomaLymphoma第47页,共61页，2024年2月25日，星期天AssessmentofMalignantPotentialSizeImagingPhenotype(features)第48页,共61页，2024年2月25日，星期天SizeProbabilityofmalignancyincreaseswithsizeInastudyinvolving887patientswithadrenalincidentalomas,90%ofpatientswithadrenalcarcinomashastumor>4cm(NationalItalianStudyGroup,1997)adrenalcarcinomas2%(<4cm)，6%（4-6cm)，25%(>6cm)第49页,共61页，2024年2月25日，星期天SizeMayoClinicStudy342PatientswithadrenalincidentalomaretrospectivelyevaluatedTumordiameteraveraged2.5cmMostmalignanttumorsmeasured>5cm

Incidentallydiscoveredadrenaltumors:aninstitutionalperspective.HerreraMF;GrantCS;vanHeerdenJA;SheedyPF;IlstrupDM.Surgery1991Dec;110(6):1014-21第50页,共61页，2024年2月25日，星期天SizeConsensusStatementMass>6cmshouldberemovedMass<4cmcanbemonitoredMassbetween4-6cm:Criteriaotherthansizeshouldbeusedtodictatesurgeryvs.monitoringManagementoftheclinicallyinapparentadrenalmass(incidentaloma).NIHState-of-the-ScienceConferenceStatementFeb4-6,2002.第51页,共61页，2024年2月25日，星期天AssessmentofMalignantPotentialSizeImagingPhenotype第52页,共61页，2024年2月25日，星期天ImagePhenotype-CTScanHounsfieldunit(HU)-

semiquantitativemethodformeasuringx-rayattenuationWater=0HUAdiposetissue=-20to-150HUKidney=20to50HUBone=1000HULipidrichmassarebenignHU<10onunenhancedCT=benignadenoma100%第53页,共61页，2024年2月25日，星期天ImagePhenotype-CTScanRetrospectiveanalysisof151patientswithadrenalmassesHU<10oracombinationoftumorsize<4cmandHU<20=excludednon-adenomasin100percentofcasesHamrahian,etal.JCEM2005;90:871第54页,共61页，2024年2月25日，星期天ImagePhenotype-CTScanContrastwashoutOncontrast-enhancedCT,adenomasexhibitrapidwashoutcomparedtonon-adenomas(metastases,angiosarcoma,pheo,carcinoma…)Washoutof>60%at10min=nocancerWashout<60%at10min=highriskformalignantlesion第55页,共61页，2024年2月25日