甲状腺激素不敏感综合征

甲状腺激素不敏感综合征Tag内容描述：<p>1、甲状腺激素不敏感综合征 诊疗与临床进展,定 义,甲状腺激素不敏感综合征是由于靶器官对甲状腺激素的反应性降低而产生的 以血清游离T3和(或)游离 T4升高同时伴有促甲状腺素水平正常或偏高的一组疾病,第一例病例报道于1967年： Refetoff 报道一对近亲结婚夫妻6个孩子中有2个表现为身材矮小、骨发育延迟、甲状腺肿大、耳聋；血清结合碘升高但临床无甲亢表现，推测缺陷可能在细胞水平。,发 病 机 制,核受体结构,N端区或A/B区 DNA结合区（DBD）或C区 激素结合区（HBD）或E区 D区（绞链区）,受体及信号转导途径,T3 + TR TRE 基因转录、翻 译、蛋。</p><p>2、病例讨论,患者姓名：曹秀珍 ID：Y1473778 内分泌二病区 31床,一般情况：,女性，71岁，退休医生，内蒙古集宁市人 主诉：颈部增粗10个月，加重伴咽部不适2个月,现病史,患者10个月前照镜子时发现颈部增粗，同时自觉全身乏力、怕热、多汗、易饥、多食，无心悸、体重下降，无大便次数增多，无眼球突出、手颤，无吞咽困难、声音嘶哑，未诊治。,现病史,2个月前“感冒”后上述症状及颈部增粗加重，并出现咽部不适，无疼痛，于“内蒙古自治区乌兰察布市中心医院”静点“头孢噻肟、左氧氟沙星”等药物5天，无效，进一步查甲功提示TT4、FT4升高、TSH。</p><p>3、病例讨论,患者姓名：曹秀珍 ID：Y1473778 内分泌二病区 31床,一般情况：,女性，71岁，退休医生，内蒙古集宁市人 主诉：颈部增粗10个月，加重伴咽部不适2个月,现病史,患者10个月前照镜子时发现颈部增粗，同时自觉全身乏力、怕热、多汗、易饥、多食，无心悸、体重下降，无大便次数增多，无眼球突出、手颤，无吞咽困难、声音嘶哑，未诊治。,现病史,2个月前“感冒”后上述症状及颈部增粗加重，并出现咽部不适，无疼痛，于“内蒙古自治区乌兰察布市中心医院”静点“头孢噻肟、左氧氟沙星”等药物5天，无效，进一步查甲功提示TT4、FT4升高、TSH。</p><p>4、病例讨论,一般情况：,女性，71岁，退休医生，内蒙古集宁市人主诉：颈部增粗10个月，加重伴咽部不适2个月,现病史,患者10个月前照镜子时发现颈部增粗，同时自觉全身乏力、怕热、多汗、易饥、多食，无心悸、体重下降。</p><p>5、甲状腺激素抵抗综合征（Syndromes of Resistance to Thyroid Hormone ）,李 洁 四川大学华西医院内分泌科,激素抵抗综合征,定义：在相同情况下，一定量的激素不能发挥与正常人相同的生物效应。 机制：受体前缺陷； 受体缺陷； 受体后缺陷 分子内分泌遗传病 临床特征：临床表现与血中激素水平不符； 对外源性激素缺乏正常反应； 家族发病倾向； 激素受。</p>