皮肤黏膜淋巴结综合征课件

皮肤黏膜淋巴结综合征课件Tag内容描述：<p>1、皮肤黏膜淋巴结综合征 厦门大学附属中山医院 陈琪 *1 教 学 目 的 与 要 求 n了解川崎病的病因和病理改变 n熟悉川崎病的实验室检查、诊断与鉴别 诊断 n掌握川崎病的临床表现、诊断标准及治 疗原则 Date2 定 义 n一种病因未明的血管炎综合征，幼儿高 发 n临床特点为急性发热，皮肤黏膜病损和 淋巴结肿大 Date3 病 因 n感染:病毒、细菌、支原体、立克次体 n免疫反应：患儿免疫系统处于异常活化 状态 n其他因素 环境污染 药物 化学剂 洗涤 剂 Date4 发 病 机 制1 n感染原的特殊成分作为超抗原，直接通过与T 细胞抗原受体V片段结合，激活CD30+。</p><p>2、皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 Date 川崎病川崎病 n 川崎病又称皮肤、粘膜、淋巴结综合征， n多见于儿童，好发于4岁以内的婴幼儿，以 男孩居多， n发病季节以49月为多。 Date 病 因-感染学说 n从患儿的咽部、淋巴结、血中都可以分离到溶 血性链球菌、金黄色葡萄球菌； n约有30%的患儿溶血性链球菌多糖抗体阳性， 故推测与链球菌感染有关； n另有学者认为本病与病毒或立克次体感染有关 ，但尚带进一步证实。 Date 病 因-变态反应学说 n川崎认为本病可能是宿主对感染原的一种异常 的变态反应， n荧光抗体法检查也发现在患者心肌。</p><p>3、微生物超抗原微生物超抗原 (包括葡萄球菌肠毒素包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑链球菌红斑 毒毒 素，中毒性休克综合征毒素素，中毒性休克综合征毒素-1等等)激活具有遗传易激活具有遗传易 感性患儿的感性患儿的 T细胞，引发异常免疫反应，导致免细胞，引发异常免疫反应，导致免 疫性损伤疫性损伤。</p><p>4、川崎病 Kawasaki Disease KD,中山大学附属第一医院心儿科 李淑娟 li-shujuan163.com,皮肤粘膜淋巴结综合征 Mucocutaneous Lymph Node Syndrome MCLS,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,内 容,概 述,为原因未明全身性血管炎综合征，主要影 响中小动脉。,1961年日本川崎富作（Tomisaku Kawasaki) ，1967年报导。 全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 1976年我国首例川崎病报导 5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁， 男:女=1.5:1 20%发生冠状动脉损害 小儿冠心病,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊。</p><p>5、川崎病 Kawasaki disease,KD,川崎病 （Kawasaki disease) 皮肤黏膜淋巴结综合征 （Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS),概述 川崎病（Kawasaki disease,KD），是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。于1967年由日本川崎富作首先报告，曾称为粘膜皮肤淋巴结综合症（mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS）,约15%20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。 1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁;男:女=1.5:1,病因:不明 感染：细菌、病毒、尼克次体等。 遗传。</p><p>6、1,皮肤黏膜淋巴结综合征 Mucocutaneous Lymph Node Syndrome,2,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,3,皮肤黏膜淋巴结综合征 （Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS),又称川崎病（Kawasaki disease) 为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉。 1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导 全世界均有发病，以亚裔儿童为多见,4, 1976年我国首例川崎病报导 发病率逐年增多，呈散发或小流行; 平均年龄1.5岁，5岁以下占80% ; 男:女=1.5:1 20%发生冠状动脉损害（CA。</p><p>7、中医儿科学,第十章 其他疾病 第二节 皮肤粘膜淋巴结综合征 (川崎病),概述,一、定义：皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病，是一种以全身血管炎性病变为主要病理的急性发热性出疹性疾病，临床以不明原因发热、多形红斑、球结膜充血、草莓舌和颈淋巴结肿大、手足硬肿为特征。,概述,二、发病情况 年龄：本病好发于婴幼儿，男女比例为（1.31.5）1。 病程：多为68周，绝大多数患儿经积极治疗可以康复，但有1%2%死亡率。 死亡原因多为心肌炎、动脉瘤破裂及心肌梗塞，有些患儿的心血管症状可持续数月至数年。 本病的病因尚未明了，现在多认为本病是一。</p><p>8、D1：发热，神昏抽搐1次，伴鼻塞流涕，面赤唇红，舌红，苔白，指纹浮紫于风关内。 D3：仍高热不退，唇干裂，体查：颈部淋巴结肿大，结膜充血+，咽充血+，舌红赤，苔薄黄，指纹红紫于风关内。 D4：高热，躯干见红色斑疹，不痒，手足心潮红。 D6：热势不降，皮疹不退，舌红绛，起芒刺，状如草莓，少苔，指纹青紫滞于气关内。 D10：热退，神疲，指趾端脱皮，舌淡暗，苔薄白，指纹淡紫滞于风关。,皮肤粘膜淋巴结综合征,儿科教研室 廖若莎,教学目的与要求,重点： 1.本病临床特征。 2.中医辨证论治。 难点： 1.冠状动脉损害超声心动图的表现。 2.。</p><p>9、D1：发热，神昏抽搐1次，伴鼻塞流涕，面赤唇红，舌红，苔白，指纹浮紫于风关内。 D3：仍高热不退，唇干裂，体查：颈部淋巴结肿大，结膜充血+，咽充血+，舌红赤，苔薄黄，指纹红紫于风关内。 D4：高热，躯干见红色斑疹，不痒，手足心潮红。 D6：热势不降，皮疹不退，舌红绛，起芒刺，状如草莓，少苔，指纹青紫滞于气关内。 D10：热退，神疲，指趾端脱皮，舌淡暗，苔薄白，指纹淡紫滞于风关。,皮肤粘膜淋巴结综合征,儿科教研室 廖若莎,教学目的与要求,重点： 1.本病临床特征。 2.中医辨证论治。 难点： 1.冠状动脉损害超声心动图的表现。 2.。</p><p>10、皮肤黏膜淋巴结综合征患儿的护理,定义,是一种以全身中小动脉炎为主要病理改变的急性发热性出疹性小儿疾病，又称为川崎病。,病因,病因不清 感染：细菌、病毒、尼克次体等。 遗传背景:家族发病、双胎发病。,发病特点：,本病好发于婴幼儿，男女比例为（1.31.5）:1。 病程多为68周，绝大多数患儿经积极治疗可以康复，但尚有12的死亡率。 死亡原因多为心肌炎、动脉瘤破裂及心肌梗死，有些患儿的心血管症状可持续数月至数年。,典型表现,发热:持续12周或更长,抗生素治疗无效； 球结合膜充血,无脓性分泌物； 口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂； 。</p>