肾上腺皮质增生

肾上腺皮质增生Tag内容描述：<p>1、先天性肾上腺皮质增生症 Congential adrenal hyperplasia，CAH 1 1 常染色体隐性遗传性疾病。 病因：类固醇激素合成过程中某种酶的先天性缺陷，导 致肾上腺合成的皮质醇完全或部分受阻，经负反馈作用 促使下丘脑-垂体分泌的促肾上腺激素释放激素-促肾上 腺皮质激素增加，导致肾上腺皮质增生。 典型的CAH发病率约1/10000-1/15000，临床主要特点为 肾上腺皮质功能不全、水盐代谢失调、性腺发育异常。 2 2 病理生理及发病机制 解剖及生理结构 球状带 外层，盐皮质激素(醛固酮） 皮质 束状带 中间层，合成糖皮质激素(皮质醇) 网状带 内层，合。</p><p>2、先天性肾上腺皮质增生 与 高血压,南京医科大学第一附属医院 狄福松,定义,先天性肾上腺皮质增生（Congenital adrenal hyperplasia，CAH）是一组先天性染色体隐性遗传性疾病。由于类固醇激素合成过程中某些酶先天性缺陷，导致肾上腺皮质束状带合成的皮质醇不足，经过负反馈作用使下丘脑CRH和垂体ACTH分泌增加，促使两侧肾上腺皮质增生。,定义,肾上腺性征异常综合征（adrenogenital syndrome）是由于男性化肾上腺肿瘤或CAH引起的肾上腺雄激素增多的总称。婴儿、儿童期雄激素过多，在女孩可引起外生殖器含糊、阴蒂肥大和男性化；在男孩则可引。</p><p>3、肾上腺疾病,-先天性肾上腺皮质增生症,病例一,患者,男,12岁 血压升高10个月,左肾上腺切除术后8个月 患儿于10个月前体检时发现血压升高,达150/100 mmHg左右,无心慌心悸、头痛、头晕及多汗乏力,8个月前在当地医院血、尿皮质醇在正常范围,促皮质激素稍高,尿游离肾上腺素两次复查均高于正常,间碘苄胍(MIBG)显示“左侧肾上腺占位”,诊断为“双肾上腺皮质增生,嗜铬细胞瘤可能”,并行左肾上腺切除术,术后病理示肾上腺皮质结节状增生。但血压控制仍不理想,给予“氨氯地平(络活喜)5 mg qd”治疗后,患儿血压仍波动于130140 mmHg /80100 mmHg左右 既往。</p><p>4、先天性肾上腺 皮质增生症(上） （congenital adrenalhyperplasia，CAH）,第三军医大学西南医院 内分泌科,CAH 定 义 CAH 病 理 生 理 CAH 分 类 CAH 治 疗,主要内容,CAH定义,先天性肾上腺皮质增生症 (CAH) 是一组常染色体隐性遗传病， 90%95%是由于21-羟化酶先天缺陷 导致肾上腺皮质合成醛固酮及皮质醇障碍，垂体促肾上腺皮质激素 (ACTH) 增高，使酶阻断前质17羟孕酮 (17-OHP) 及旁路代谢产生雄激素(睾酮) 增高而引起女性男性化、男性假性性早熟； 其中75%的患儿为失盐型，表现为低血钠、高血钾、代谢性酸中毒。 糖、盐皮质激素替代治疗仍。</p><p>5、肾上腺疾病,-先天性肾上腺皮质增生症,病例一,患者,男,12岁 血压升高10个月,左肾上腺切除术后8个月 患儿于10个月前体检时发现血压升高,达150/100 mmHg左右,无心慌心悸、头痛、头晕及多汗乏力,8个月前在当地医院血、尿皮质醇在正常范围,促皮质激素稍高,尿游离肾上腺素两次复查均高于正常,间碘苄胍(MIBG)显示“左侧肾上腺占位”,诊断为“双肾上腺皮质增生,嗜铬细胞瘤可能”,并行左肾上腺切除术,术后病理示肾上腺皮质结节状增生。但血压控制仍不理想,给予“氨氯地平(络活喜)5 mg qd”治疗后,患儿血压仍波动于130140 mmHg /80100 mmHg左右 既往。</p><p>6、先天性肾上腺皮质增生与高血压,南京医科大学第一附属医院狄福松,定义,先天性肾上腺皮质增生（Congenitaladrenalhyperplasia，CAH）是一组先天性染色体隐性遗传性疾病。由于类固醇激素合成过程中某些酶先天性缺陷，导。</p>