噬血细胞综合征.
噬血细胞综合征。噬血细胞综合征（HLH）被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病。产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。• 噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome。HLH) • 是一种多种潜在病变引起淋巴细胞和组织细胞 非恶性增生。
噬血细胞综合征.Tag内容描述：<p>1、噬血细胞综合征,定 义,噬血细胞综合征（HLH）被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，主要是由于细胞毒杀伤细胞（CTL）及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍 ，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖，产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。噬血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白，并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象。,病 因,噬血细胞综合征主要分为原发性（遗传性）及继发性。 前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传，存在明确基因缺陷或家族史。 后者。</p><p>2、噬血细胞综合征 (hemophagocytic syhdrome,HPS,HS）, 噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome, HPS )亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 ( hemophagocytic lymphohistocytosis，HLH) 是一种多种潜在病变引起淋巴细胞和组织细胞 非恶性增生，产生细胞因子风暴所导致的一种 危及生命的过度炎症反应状态。 噬血细胞:巨噬细胞异常吞噬红细胞，白细胞， 血小板及其前体细胞。,概 述 HLH为一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病， 病理生理特点：淋巴细胞和组织细胞非恶性增生，分泌大量炎性因子所引起的严重。</p>
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