噬血细胞综合征

噬血细胞综合征Tag内容描述：<p>1、噬血细胞综合征 （HPS；HLH） 噬血细胞综合征(HPS)是一种单核巨噬细胞 系统的反应增生性疾病。 亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症( hemophagocytic lymphohistocytosis， HLH) 又称噬血细胞性网状细胞增生症 (hemophagocytic reticulosis) 1979 年首先由Risdall等报告，称之为病毒 相关性噬血细胞综合征(VAHS) 是一组临床较少见的综合征，目前认 为它是由不同原因导致的以过度炎症 反应综合征为共同临床表现的一组疾 病。 其基本特点为持续发热，肝脾肿大， 全血细胞减少，出凝血机制障碍以及 中枢神经系统异常等。 一 、 分类及病因 家族。</p><p>2、噬血细胞综合征 1 概述 噬血细细胞综综合症（hemophagocytic syndrome，HPS）亦称 噬血细细胞性淋巴组织细组织细 胞增生症，又称噬血细细胞性 网状细细胞增生症，于1979年首先由Risdall等报报告,是 一种多器官、多系统统受累，并进进行性加重伴免疫功能 紊乱的巨噬细细胞增生性疾病，代表一组组病原不同的疾 病，其特征是发热发热 ，肝脾肿肿大，全血细细胞减少。 流行病学以儿童多见见，男性多于女性。儿童原发发性 HLH(FHL)的年发发病率约为约为 0.12/1O万。在日本和亚亚 洲国家发发病率较较高。本病来势势凶险险，东东方患者的死 亡率。</p><p>3、噬血细胞综合症噬血细胞综合症（hemophagocytic syndrome，HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistocytosis），又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis)，于1979年首先由Risdall等报告。是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。综述噬血细胞综合症 不是遗传性疾病.这种疾病是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生,是血液内科一种少见的疾病.病因可能是感染、药物或肿瘤引起的.。</p><p>4、嗜血细胞综合征（HPS）参加十九次风湿病年会有感在十九次风湿病年会上，北京协和医院郑文洁教授讲述了常见病的少见并发症，结合一例系统性红斑狼疮（SLE)用激素加免疫抑制剂治疗后出现高热、进行性全血细胞减少、肝功能异常等，后确诊为SLE合并EB病毒感染继发噬血细胞综合征的诊治过程。在讨论环节，施桂英教授第一个发言：开始过于积极的治疗为以后埋下了隐患。对此很有感触，在复习SLE病情活动评估、激素加免疫抑制剂应用的计量和时机，以及寻求治疗效果的最大化/风险的最小化的同时，重温“噬血细胞综合征”以加深对本病的认识。一、概。</p><p>5、噬血细胞综合征 （HPS；HLH） 山东大学齐鲁医院 陈学良 教授 噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称噬血细胞淋 巴组织细胞增生（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH） 是一组临床较少见的综合征，目前认 为它是由不同原因导致的以过度炎症 反应综合征为共同临床表现的一组疾 病。 其基本特点为持续发热，肝脾肿大， 全血细胞减少，出凝血机制障碍以及 中枢神经系统异常等。 一 、 分类及病因 1家族性噬血细胞性（噬红细胞 性）淋巴组织细胞增生症 （ familialhemophagocytic/erythrophagocyti c lymphohistiocytosis。</p>