嗜血细胞综合征课件

嗜血细胞综合征课件Tag内容描述：<p>1、噬血细胞综合征,定 义,噬血细胞综合征（HLH）被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，主要是由于细胞毒杀伤细胞（CTL）及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍 ，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖，产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。噬血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白，并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象。,病 因,噬血细胞综合征主要分为原发性（遗传性）及继发性。 前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传，存在明确基因缺陷或家族史。 后者。</p><p>2、噬血细胞综合征,噬血细胞综合征,亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 (hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH) 一种以淋巴细胞、巨噬细胞非恶性增生伴噬血细胞增多。 多器官、多系统受累，呈进行性加重。 临床表现为发热、肝脾肿大、全血细胞减少为特征的综合征。 病情常发展迅速，若不及时诊断及治疗则预后很差。7天5年，平均存活时间8周。,分类,根据触发噬血细胞综合征的病因不同分为两类型 原发性噬血细胞综合征，或称家族性噬血性淋巴组织细胞增生症(FHL) 继发性噬血细胞综合征 1.感染相关性噬血细胞综合征 2.肿瘤相关性噬血细胞综合。</p><p>3、噬血细胞综合征 hemophagocytic syndrome，HPS,Risdall等1979年首先报告 亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,又称噬血细胞性网状细胞增生症 发热，肝脾肿大，全血细胞减少,概 述,分 类,原发性或家族性：常染色体隐性遗传病，发病和病情加剧常与感染有关 继发性：感染相关性，肿瘤相关性,家族性噬血细胞综合征,70发生于1岁以内，多数在婴幼儿期发病，也有迟至8岁发病者 成年发病亦不能排除家族性HPS 在同一家族中，其发病年龄相似,症状体征,症状多样，早期多为发热、肝、脾肿大，皮疹、淋巴结肿大和神经症状 肺部症状，多为肺部淋巴细胞及巨。</p><p>4、噬血细胞综合征,定 义,噬血细胞综合征（HLH）被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，主要是由于细胞毒杀伤细胞（CTL）及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍 ，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖，产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。噬血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白，并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象。,病 因,噬血细胞综合征主要分为原发性（遗传性）及继发性。 前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传，存在明确基因缺陷或家族史。 后者。</p><p>5、噬血细胞综合征 (hemophagocytic syndrome ,HPS),噬血细胞综合征,噬血细胞综合征(HPS)是一种单核巨噬细胞系统的反应增生性疾病。,亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohis tiocytosis ),归属于组织细胞增生症这一大类疾病,病理特征为组织细胞良性增生伴吞噬血细胞现象,定义：,噬血细胞综合征,www,378700000.com,噬血细胞综合征的分类,www,378700000.com,家族性HPS( FHL)亦称原发性HPS,FHL 系常染色体隐性遗传,除发病年龄早及可 能有阳性家族史外,临床表现与继发性HPS 相 同。,80 %的患者在2 岁以前发病,男、女发病比例。</p><p>6、淋巴瘤相关嗜血细胞综合症 Lymphoma-associated hemophagocytic syndrome (LAHS),Journal Club, Jun 2011,1,.,嗜血细胞综合症,又称Hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH 由多种病因引起（遗传、感染、恶性肿瘤等） 过度增殖和激活的T淋巴细胞和单核巨噬（组织）细胞,过高的细胞因子水平 骨髓、肝脾、淋巴结中常可见巨噬细胞吞噬血细胞现象 表现为持续发热、肝脾肿大、血细胞明显下降、严重肝损,2,.,可 能 的 机 制,Immunol Rev. 2010;235:10-23. Rev Med Virol. 2010;20:93-105.,TNF, IFN IL-1,6,8,18,Macropage activation,Control,H。</p><p>7、噬血细胞综合征,血液中心,定义,T细胞介导的组织细胞异常增生，是指在组织病理学上具有组织细胞异常增生和吞噬血细胞特点，临床主要表现为发热，肝脾显著肿大，血细胞减少，肝功能异常，凝血障碍，脂类代谢异常的一类。</p><p>8、精选,噬血细胞综合征,hemophagocytic syndrome (HPS),精选,定义,噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis ，HLH），是一种以发热、全血细胞减少、肝脾肿大、黄疸、肝功能损害、凝血异常和组织病理中噬血细胞增多为特征的临床综合征,精选,噬血细胞图片,精选,噬血细。</p>