先天性胆管扩张

先天性胆管扩张Tag内容描述：<p>1、西安交通大学第一附属医院 韩少山 2016.04.06,先天性胆管扩张症诊断和治疗要点,参考图书及文献,发病特点,先天性胆管扩张症（congenital biliary dilation，CBD），亦称先天性胆总管囊肿，是较常见的先天性胆道畸形。 以胆管扩张和胰管-胆管汇合异常为特征，可发生于肝内外胆管的任何部位。,发病特点,总体发病率低，东亚及东南亚多见（1/13 000），大多数儿童期发病， 男女比例为 14 5。约 25% 的患者至成人期才被诊断。 成人 CBD表现不同于儿童，并发症发生率（胆总管结石、胆管炎、急性胰腺炎、肝内胆管结石）高，癌变率高等。,病因及发。</p><p>2、先天性胆管扩张症,胆总管 由肝总管和胆囊管在肝十二指肠韧带内汇合而成，向下与胰管相会合。全长约 7 9cm,直径 0 .6 0 .8cm，分为四段：1、十二指肠上段 2、十二指肠后段 3、胰腺段 4、十二指肠壁内段 。,历史,1723年Vater描述胆总管梭状扩张。 1817年Todd首次报道此病。 1952年Douglas介绍胆管扩张症的临床表现及病理特征，推测先天性胆道异常。,先天性胆管扩张症可发生于肝内、肝外胆管的任何部分，因好发于胆总管，曾称之为先天性胆总管囊肿。根据其病变特点，近年来认为应称为胆管扩张症。本病好发于东方国家，尤以日本常见。女性多见。</p><p>3、先天性胆管扩张症诊断和治疗要点,参考图书及文献,发病特点,先天性胆管扩张症（congenital biliary dilation，CBD），亦称先天性胆总管囊肿，是较常见的先天性胆道畸形。 以胆管扩张和胰管-胆管汇合异常为特征，可发生于肝内外胆管的任何部位。,发病特点,总体发病率低，东亚及东南亚多见（1/13 000），大多数儿童期发病， 男女比例为 14 5。约 25% 的患者至成人期才被诊断。 成人 CBD表现不同于儿童，并发症发生率（胆总管结石、胆管炎、急性胰腺炎、肝内胆管结石）高，癌变率高等。,病因及发病机制,至今CBD确切发病机理仍不清楚，可能与以。</p><p>4、先天性胆管扩张症39例诊断及治疗临床分析我院自1990年4月至2008年12月共收治先天性胆管扩张症39例，现分析如下： 临床资料 1、性别与年龄：本组男7例、女32例，年龄8个月58岁，平均22.5岁，其中1岁以内1例，110岁3例，10岁20岁12例，2030岁12例，大于30岁11例。 2、临床表现：主诉腹痛者35例，黄疸者12例，腹块者9例，腹痛、黄疸、腹块三联症者5例，伴发热者14例，反复胆管炎9例。 3、术前诊断：主要靠各种影像学检查进行诊断，39例中,36例术前诊断明确，3例误诊为胆总管结石并急性胆管炎。 4、分型：本组型36例、型2例、型1例。 5、手术。</p>