血管炎课件

血管炎课件Tag内容描述：<p>1、血管炎性角巩膜溶解症 北京同仁眼科中心 邹留河 血管炎性角巩膜溶解 是一种免疫调节异常的疾病 由自身抗原或未知病源微生物抗原形成 的免疫复合物在巩膜或角膜缘血管沉积 导致血管炎的发生 引起角膜巩膜坏死溶解。 血管炎性角巩膜溶解 既可以在一些结缔组织病的进展中出现 ，反应全身潜在致死性血管炎。 （如：类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮 、复发性多 软骨炎） 也可以是系统性血管炎的首发表现。 （如：结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿、变应性肉 芽肿性血管炎、显微镜下多血管炎） 风湿性疾病 1.弥漫性结缔组织病： 2.血清阴性的脊柱。</p><p>2、系统性血管炎的诊断策略,概 念,系统性血管炎（Systemic Vasculitis）是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。 本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。,历史,1866年 临床医师Kssmaul和病理医师Maier描述了一例 具有 发热、厌食、感觉异常、肌无力、肌痛、腹痛以及少 尿的患者，血管病理显示为全身中到小动脉。</p><p>3、系统性血管炎,系统性血管炎（systemic vasculitis） 是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。 本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。,病因与发病机制,大多数血管炎的病因至今不明，其发病机理也多不清楚。目前认为血管炎的发病机制主要是感染原对血管的直接损害和免疫异常介导的炎症反应,细菌、立克次体 乙。</p><p>4、浅谈ANCA相关性血管炎 临床进展,1,.,什么是血管炎？,血管壁内或穿透血管全层的炎症引起血流异常、血管完整性破坏 累及全身一个或多个脏器，累及多种类型的血管，以某一种血管类型累及为主 血管受损的后果，造成受累血管所供血的组织缺血、炎症,2,.,大动脉炎 巨细胞动脉炎 Cogan综合征 贝赫切特病,血管炎的分类,根据受累血管的大小,累及大血管,累及中等血管,累及小血管,结节性多动脉炎 Buerger病（血栓闭塞型脉管炎） 川崎病 原发性CNS孤立性血管炎,免疫复合物介导 过敏性紫癜 ANCA相关性血管炎,Granulomatosis with Polyangiitis （GPA）,。</p><p>5、原发性血管炎的诊治,基本概念,血管炎共同病理为血管壁炎症性破坏,炎性细胞浸润,纤维蛋白样坏死。临床可累及多系统。肾脏病理主要为肾小球节段坏死并有新月体形成 根据血管炎的病因可分为原发性、继发性。并据血管受累部位原发性血管炎分为大、中、小血管炎,血管炎相关性肾损害是指小血管炎和毛细血管炎肾损害,包括:显微镜下多血管炎、韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎,均与ANCA有关,故称ANCA相关性血管炎,发病机制（1） SB 202190 抑制 （PMN） TNF P38丝裂原活化 MPO、PR3 细胞膜表面 蛋白激酶（MAPK） TNF激活（priming）中性多形核。</p><p>6、Pulmonary Vasculitis 血管炎的胸部表现,胸组病例讨论 郭小超 2010.3.1,血管炎的病理基础是大小不等的动脉、静脉、微血管管壁及其周围的炎性改变，最终导致血管管腔变窄、循环受阻、受累器官出现功能障碍；该疾病临床表现多样、预后与受累器官及炎症严重程度有关。 原发性&继发性 分类： 大血管炎-大动脉炎、巨细胞动脉炎； 中血管炎-结节性多动脉炎，川琦病； 小血管炎-韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、Churg-strauss综合征、过敏性紫癜；,大动脉炎 Takayasu Arteritis,主动脉及其分支的慢性进行性肉芽肿性炎症，病理基础为血管内膜增生。</p><p>7、原发性血管炎的诊治,基本概念,血管炎共同病理为血管壁炎症性破坏,炎性细胞浸润,纤维蛋白样坏死。临床可累及多系统。肾脏病理主要为肾小球节段坏死并有新月体形成 根据血管炎的病因可分为原发性、继发性。并据血管受累部位原发性血管炎分为大、中、小血管炎,血管炎相关性肾损害是指小血管炎和毛细血管炎肾损害,包括:显微镜下多血管炎、韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎,均与ANCA有关,故称ANCA相关性血管炎,发病机制（1） SB 202190 抑制 （PMN） TNF P38丝裂原活化 MPO、PR3 细胞膜表面 蛋白激酶（MAPK） TNF激活（priming）中性多形核。</p><p>8、浅谈ANCA相关性血管炎 临床进展,什么是血管炎？,血管壁内或穿透血管全层的炎症引起血流异常、血管完整性破坏 累及全身一个或多个脏器，累及多种类型的血管，以某一种血管类型累及为主 血管受损的后果，造成受累血管所供血的组织缺血、炎症,大动脉炎 巨细胞动脉炎 Cogan综合征 贝赫切特病,血管炎的分类,根据受累血管的大小,累及大血管,累及中等血管,累及小血管,结节性多动脉炎 Buerger病（血栓闭塞型脉管炎） 川崎病 原发性CNS孤立性血管炎,免疫复合物介导 过敏性紫癜 ANCA相关性血管炎,Granulomatosis with Polyangiitis （GPA）,microsco。</p><p>9、血管炎的治疗与护理,主讲者,2019,-,1,概述,定义：血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死，又称脉管炎。 病因： 1.感染 细菌，病毒，真菌，药物刺激等 2.免疫异常,2019,-,2,分类,2019,-,3,临床表现,因受累血管的种类，部位及程度不同而异 起病可隐匿性或急性发作，病变的程度和范围也轻重不一 同一疾病在不同患者或者同一患者不同时期的表现差异也很大,2019,-,4,2019,-,5,临床表现,部位：两膝下，两小腿下部及足背部皮损。 特征： 多为紫癜样斑丘疹，压之不退色，高。</p><p>10、ANCA相关性血管炎诊断、治疗进展,定义,血管炎是指血管壁内或穿透血管全身的炎症，可引起血流异常，血管完整性破坏。它可累及全身一个或多个脏器，累及多种类型的血管，而以某一种血管类型累及为主。血管炎症，破。</p><p>11、ANCA相关性血管炎ANCA-associatedvasculitis,1,系统性血管炎概述,是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。常累及全身多个系统引起多脏。</p><p>12、,1,ANCA相关性小血管炎及其肾损害,北京大学第一医院肾内科 章友康 2012.10,.,2,Anti-Neutrophil Cytoplasmic Autoantibodies (ANCA),P-ANCA Perinuclear Pattern Anti-myeloperoxidase MPO-ANCA,C-ANCA Cytoplasmic Pattern Anti-Proteinase 3。</p>