血小板增多症课件

血小板增多症课件Tag内容描述：<p>1、原发性血小板增多症 诊断与治疗 东直门医院东区血液科 黎金庆,2019,-,1,一、血小板的生成,2019,-,2,二、血小板增多症的定义,正常值是100-300*109/L 增多：外周血中血小板400*109/L。,2019,-,3,2019,-,4,原发性血小板增多症是基因突变引起的骨髓巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患。 其特点是骨髓中巨核细胞系异常增生，幼稚巨核细胞增多，产生大量形态及功能异常的血小板并释放至循环血液中，导致出血和血栓形成为主要表现。 约半数患者可生存5年以上,部分患者生存10年以上。,三、概念,2019,-,5,1、JAK2 tyrosine kinase基因突变：定位于。</p><p>2、血小板增多症,产科 徐香,定义及分类,是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症。 一、原发性血小板增多症（ET） 二、继发性血小板增多症（ST）,一、原发性血小板增多症（ET）,又称真性血小板增多症或 出血性血小板增多症 以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患（MPD) 病因不明，约50%70%患者有JAK2 V617F基因突变 发病率为0110万人口， 发病年龄290岁，好发于5070岁。 女男=131。,原发性血小板增多症临床表现 起。</p><p>3、原发性血小板增多症 ET 柳嘉嘉,亦称出血性血小板增多症，为骨髓增殖性疾病（MPD）的一种。 特征：血小板显著增多，伴有出血及血栓形成，常脾大。,分子机制 Baxter等（2005） JAK2基因第12豪外显子1849位核苷酸G-A突变，导致JAK2 V617F形成。 -当今血液学研究的重大突破,JAK2 V617F,阳性率 PV 97% ET 57% IMF 50%,Beer等（最近） 8.5%JAK2 V617F阴性ET患者MPL515位色氨酸突变及其它染色体的异常。,MPD属获得性造血细胞克隆性疾病，是一种有不同血液学表现的综合征，可以表现为一种或多种骨髓细胞的过度增殖，在疾病的进展中各型可能发生转。</p><p>4、血小板增多症,巨鹿县医院卢国华,原发性血小板增多症,是一种少见的出血性疾病，属于骨髓增殖性疾病，多发生于40岁以上男性病因：目前不明发病机理：骨髓巨核系统持续增生，血小板形态寿命基本正常，但功能异常。血小。</p><p>5、血小板增多症 1 分类 一 原发性血小板增多症 ET 二 继发性血小板增多症 ST 2 一 原发性血小板增多症 ET 又称真性血小板增多症或出血性血小板增多症以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患 MPD 病因不明 约50 70 患者。</p>