遗传性心律失常

遗传性心律失常Tag内容描述：<p>1、2016年3月2日,Brugada综合征 诊断与治疗中国专家共识,心内三 李海洲,定 义,Brugada综合征是遗传性一种离子通道疾病 包括家族性和散发两种，后者占70-80% 多发生于青年男性，常有晕厥或猝死家族史 临床特征： 心脏结构正常 特征性右胸导联（V1-V3）ST段抬高 呈下斜型或马鞍形，伴有或不伴有右束支传导阻滞 致命性室性快速性心律失常发作引起反复晕厥和猝死,常染色体显性遗传 致病基因：SCN5A基因（编码钠通道 亚单位）,机 制分子生物学,机制电生理学,动作电位2相折返引起触发活动,Brugada综合征异常心电图形成机制,Brugada综合征恶性心律失。</p><p>2、遗传性心律失常,复旦大学附属中山医院 上海市心血管病研究所 陈灏珠,CHEN HZ,心律失常多数发生于冠心病、心肌病等器质性心脏病基础之上 一些心脏骤停致死病人的尸检发现约58无心脏器质性异常，被认为是原因不明的心室颤动所致,概况,至少有14种基因与遗传性心律失常有关，并在心脏正常者中引致猝死 大系列队列研究表明青年人猝死中的35，婴儿猝死中的9为心脏离子通道有病所致,离子通道结构（一）,离子通道结构（二）,原发性心肌病,遗传性,混合性,获得性,肥厚型心肌病 致心律失常型右心室心肌病 左心室肌致密化不全 糖尿累积病 传导障碍 线。</p><p>3、遗传性心律失常,复旦大学附属中山医院 上海市心血管病研究所 陈灏珠,CHEN HZ,心律失常多数发生于冠心病、心肌病等器质性心脏病基础之上，也发生于遗传性疾病伴有心脏被累及的病人中 但一些心脏骤停致死病人的尸检发现约58无心脏器质性异常，被认为是原因不明的心室颤动所致,概况,近1015年由于分子生物学的发展，许多心肌细胞膜的离子通道被认为是各种致心律失常综合征的分子基础。证明控制心脏电活动的蛋白有遗传学异常可使心脏结构正常者发生心脏骤停 这种遗传性疾病伴器质性心脏病和伴心电疾病（而无器质性心脏病）所致的心律失常是为遗。</p><p>4、遗传性心律失常心电图特点,大连医科大学附属第一医院 心内科 林治湖,基因突变导致离子通道功能异常所引发的心律失常为遗传性心律失常，又称为离子通道病。 钾通道基因:KCNQ1.KCNE1/HERG/KCNE2/KCNJ2 钠通道基因:SCN5A, 钙通道基因:KYR2/CASQ2/Ankyrin-B/HCNADENG 心律失常：Brugada综合征、LQTS、SQTS、儿茶酚胺敏感性室速、致心律失常右室心肌病、家族性AVB、家族性SSS、家族性WPW等,一、 Brugada综合征心电图特点,3种类型Brugada波的特征,I型 Brugada波心电图表现,型 Brugada 波：右胸导联段下斜型上抬,II型Brugada波心电图表现,型 Brug。</p><p>5、遗传性心律失常,南京医科大学第一附属医院 江苏心血管病临床医学中心 曹克将,一般概念与流行病学,LQTS，Brugada综合征，儿茶酚胺多形性室速等是遗传性心律失常性疾病。这类患者心脏结构无异常，遗传学上决定着VT和SCD发生的易感性。估计其发生率在5/万以下，从定义上这些综合征是罕见病,遗传性室性心律失常分类,遗传性室性心律失常可分为两大类： 原发性心电疾病: 指无器质性心脏病的一类以心电紊乱为主要特征的疾病，包括LQTS、Brugada Syndrome、儿茶酚胺敏感性多形性室速、 SQTS、遗传性心脏传导阻滞和婴儿猝死综合征等 致心律失常性心。</p><p>6、遗传性心律失常心电图特点,大连医科大学附属第一医院 心内科 林治湖,基因突变导致离子通道功能异常所引发的心律失常为遗传性心律失常，又称为离子通道病。 钾通道基因:KCNQ1.KCNE1/HERG/KCNE2/KCNJ2 钠通道基因:SCN5A, 钙通道基因:KYR2/CASQ2/Ankyrin-B/HCNADENG 心律失常：Brugada综合征、LQTS、SQTS、儿茶酚胺敏感性室速、致心律失常右室心肌病、家族性AVB、家族性SSS、家族性WPW等,一、 Brugada综合征心电图特点,3种类型Brugada波的特征,I型 Brugada波心电图表现,型 Brugada 波：右胸导联段下斜型上抬,II型Brugada波心电图表现,型 Brug。</p><p>7、,1,遗传性心律失常,复旦大学附属中山医院 上海市心血管病研究所 陈灏珠,CHEN HZ,.,2,心律失常多数发生于冠心病、心肌病等器质性心脏病基础之上 一些心脏骤停致死病人的尸检发现约58无心脏器质性异常，被认为是原因不明的心室颤动所致,概况,.,3,近1015年由于分子生物学的发展，许多心肌细胞膜的离子通道被认为是各种致心律失常综合征的分子基础。证明控制心脏电活动的蛋白有遗传学异常可使心脏。</p>