真性红细胞增多症

真性红细胞增多症Tag内容描述：<p>1、低水平HCT可减少真性红细胞增多症心血管死亡风险文章来源： http:/home.szonline.net/红细胞压积（HCT）水平对于真性红细胞增多症（PV）患者目前的治疗推荐要求将患者的红细胞压积（HCT）维持在45%以下，但这一治疗策略并未经过随机临床试验的检验。意大利Bergamo医院研究基金会的Tiziano Barbui博士等人日前的研究显示，保持较低的红细胞压积（HCT）可帮助降低真性红细胞增多症（PV）患者心血管死亡风险。文章12月8日在线发表于New England Journal of Medicine在线版。Barbui和同事招募了365例经静脉切开术，羟基脲，或二者联合治疗的JA。</p><p>2、病例讨论,Polycythaemia Vera Myocardial Infarction,病例特点,中年男性，急性起病； 外院提示心电图及心肌酶学动态演变 血常规提示血三系明显增高，红细胞系统尤为显著 无其他冠心病危险因素 入院后未行冠脉造影，查冠脉CT未见明显异常,真性红细胞增多症的鉴别诊断,真 红 继 发 性 假 性 病因 不明 组织缺氧或异常红细胞生成素增 血液浓缩，见 加，见于高山病、 缺氧 于脱水、烫伤 心脏病、慢性肺部疾患、肾母细 等 胞瘤等 皮肤与粘膜 砖红 紫绀 不红 脾肿大 多见 罕见 无 高血压 常有。</p><p>3、真性红细胞增多症,概述：真性红细胞增多症是一种原因不明的以红系细胞异常增殖为主的慢性骨髓增殖性疾病。 临床特征：皮肤黏膜红紫、脾脏肿大和血管神经症状。 血液学症状：红细胞和全血容量绝对增加、血黏度增高、白细胞和血小板增多。,病理生理,红细胞过度增生致使全血容量增多和血黏度增高，导致全身血管扩张和血流缓慢。常见的血管和神经系统症状可能是由于血粘滞性增加和血管扩张。皮肤黏膜红紫与血管扩张、血流缓慢和还原型血红蛋白增多有关。血黏度增高、血流缓慢、血小板增多、血管内膜损伤和动脉硬化可引起各部位血管栓塞。,诊断。</p><p>4、真性红细胞增多症（PV）,概念,克隆性红细胞异常增多为主的慢性骨髓增生性疾病 外周血红细胞比容增加 血粘稠度增高 常伴有白细胞和血小板增高 脾大 可出现血栓和出血,临床表现,病程分期,诊断,主要标准: 1、男性 HGB165 g/L、女性160 g/L,或男性 HCT49%、女性48%; 2、骨髓活检示三系高度增生伴多形性巨核细胞; 3、有 JAK2 突变。,诊断,次要标准: 血清 EPO 水平。</p>