自身免疫性肝炎课件

自身免疫性肝炎课件Tag内容描述：<p>1、1 非感染肝病诊疗中心 主治医师 医学博士 孙 颖 *2 自身免疫性肝病 （Autoimmune Liver Diseases, ALD ） ALD AIHPBCPSC *3 组织学上出现界面性肝炎 及汇管区浆细胞浸润，针对肝细胞 1 2 3 4 常同时合并肝外自身免疫性疾病 免疫抑制剂治疗有效 高免疫球蛋白血症、自身抗体 自身免疫性肝炎概述 (Autoimmune Hepatitis，AIH) 多见于女性（4:1） *4 病因及发病机制 1 1 遗传易感性遗传易感性 2 2 触发因素 *5 AIH 丧失对自身抗原 的免疫耐受能力 细菌细菌/ / 病毒感染病毒感染 遗传易感性 环环境境 药物药物 *6 组织学 Histology *7 肝腺泡 。</p><p>2、自身免疫性肝病 定 义 自身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 自身免疫性胆管炎（AIC） 重叠综合征 局外综合征 自身免疫性肝炎 临床表现 l女性多见（70%），发病高峰14-60岁 l慢性迁延性病程 l类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌油 ） l早期可仅表现为关节痛和皮疹 lPE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛 痣，肝大，后期门脉高压体征 l有时伴SLE、SS或UC 自身免疫性肝炎 实验室检查 l肝酶：ALT、AST升高明显 l高球蛋白血症，IgG升高明显 l自身抗体： lI型：ANA和/或抗SMA阳性 lII型：抗LKM-1阳性，。</p><p>3、1 非感染肝病诊疗中心 主治医师 医学博士 孙 颖 *2 自身免疫性肝病 （Autoimmune Liver Diseases, ALD ） ALD AIHPBCPSC *3 组织学上出现界面性肝炎 及汇管区浆细胞浸润，针对肝细胞 1 2 3 4 常同时合并肝外自身免疫性疾病 免疫抑制剂治疗有效 高免疫球蛋白血症、自身抗体 自身免疫性肝炎概述 (Autoimmune Hepatitis，AIH) 多见于女性（4:1） *4 病因及发病机制 1 1 遗传易感性遗传易感性 2 2 触发因素 *5 AIH 丧失对自身抗原 的免疫耐受能力 细菌细菌/ / 病毒感染病毒感染 遗传易感性 环环境境 药物药物 *6 组织学 Histology *7 肝腺泡 。</p><p>4、自身免疫性肝炎诊治 专家共识 1 一、概述 自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH）是一种由针对肝细胞的 自身免疫反应所介导的肝脏实质炎症，以 血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白G和 或r球蛋白血症、肝组织学上存在界面性 肝炎为特点，如不治疗常可导致肝硬化、 肝功能衰竭。 2 二、流行病学 女性易患AIH，男女比例约为1：40。 AIH呈全 球性分布，可发生于任何年龄段，但大部分患者 年龄大于40岁。最近，我国开展的一项全国范围 内的回顾性调查（入选患者年龄大于14岁）发现 ，AIH的峰值年龄为51岁（范围：14-77岁）， 89%为女性患者。</p><p>5、自身免疫性肝炎,生物工程061-12组,自身免疫性肝炎,自身免疫性肝炎（AIH)是一种累及肝脏的实质的慢性进展性炎症性疾病，临床上以血清氨基转移酶增高,高免疫球蛋白G血症，血清中可检测到非器官特异性和肝脏特异性的自身抗体喂特征。此病女性多见（男女比例为1：3.6） ，任何年龄均可发病。典型病理组织学特征为界面性肝炎，如未给予有效治疗可逐渐发展为肝硬化，最终导致肝功能失代偿引起死亡或需要进行肝脏移植。基于血清免疫学的进展，目前认为AIH分为两个类型：1型AIH（AIH-1)和2型AIH（AIH-2).,AIH的病理变化特点,1.界面性肝炎（界板碎。</p><p>6、自身免疫性肝病,定 义,自身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 自身免疫性胆管炎（AIC） 重叠综合征 局外综合征,自身免疫性肝炎,临床表现 女性多见（70%），发病高峰14-60岁 慢性迁延性病程 类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌油） 早期可仅表现为关节痛和皮疹 PE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛痣，肝大，后期门脉高压体征 有时伴SLE、SS或UC,自身免疫性肝炎,实验室检查 肝酶：ALT、AST升高明显 高球蛋白血症，IgG升高明显 自身抗体： I型：ANA和/或抗SMA阳性 II型：抗LKM-1阳性，ANA、抗SMA阴。</p><p>7、自身免疫性肝炎 autoimmune hepatitis,AIH,Dr. WANG laowang2000tom.com,2019/3/20,Dr. WANG 自身免疫性肝炎,2,内容,概述 病因和发病机制 亚型分类 与AIH相关的自身抗体 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗,2019/3/20,Dr. WANG 自身免疫性肝炎,3,概述,定义 是一种以肝脏慢性坏死性炎症为特点的疾病。 基本病理 肝小叶周围有碎屑坏死，亦可出现桥样坏死，并有明显的淋巴细胞、单核细胞和浆细胞浸润。 流行病学 在西欧和北美国家的人群中，AIH的患病率为0.11.2/10万人。在日本约为0.0150.08/10万人。我国尚未见有关报道。,2019/3/20,Dr. WANG 自。</p><p>8、2019/3/20,1,非感染肝病诊疗中心 主治医师 医学博士 孙 颖,自身免疫性肝炎诊治,2019/3/20,2,自身免疫性肝病 （Autoimmune Liver Diseases, ALD）,2019/3/20,3,组织学上出现界面性肝炎 及汇管区浆细胞浸润,1,常同时合并肝外自身免疫性疾病 免疫抑制剂治疗有效,高免疫球蛋白血症、自身抗体,自身免疫性肝炎概述 (Autoimmune Hepatitis，AIH),多见于女性,2019/3/20,4,病因及发病机制,2019/3/20,5,AIH,遗传易感性,2019/3/20,6,组织学 Histology,2019/3/20,7,肝腺泡,肝静脉终末支 (terminal hepatic venule),界板 limiting plate,肝小叶示意图,2。</p><p>9、自身免疫性肝病,定 义,自身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 重叠综合征,自身免疫性肝炎,肝细胞产生自身抗体及自身反应性T细胞致肝脏炎症性病变 致病因素：1.遗传；2.分子模拟（公认自身抗原：唾液酸糖蛋白受体（ASGP-R）和微粒体细胞素P450IID6,自身免疫性肝炎,临床表现 女性多见（4：1），发病高峰51岁（我国） 慢性迁延性病程。类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌油、黄疸），早期可仅表现为关节痛和皮疹，后期门脉高压体征 肝外：发热伴急性游走性大关节炎、闭经、皮疹等 约25%的 AIH患者表现。</p><p>10、自身免疫性肝病 Autoimmune Liver Diseases,自身免疫性肝病包括,自身免疫性肝炎 (Autoimmune Hepatitis )（AIH） 原发性胆汁性肝硬化( Primary Biliary Cirrhosis )（PBC） 原发性硬化性胆管炎 (Primary Sclerosing Cholangitis )（PSC） 自身免疫性胆管炎 (Autoimmune Cholangitits)（AIC） 重叠综合征 (Overlap Syndromes),自身免疫性肝病（AILD）发病机理,宿主易感性 免疫耐受的打破 诱发因素 靶细胞的损害和疾病,宿主易感性,AIH，PBC 女性多见， 伴随其他自身免疫疾病 PSC 男性多见 溃疡性结肠炎（60%） 伴随其他自身免疫疾病 HLA相关。</p><p>11、自身免疫性肝病研究进展,Geng,主要内容,自身免疫性肝炎诊治新进展 自身免疫性肝病发病机制进展 自身免疫性肝病病理学进展 自身免疫性肝病的重叠综合征,一、自身免疫性肝炎诊治新进展,自身免疫性肝炎诊治新进展,自身免疫性肝炎（AIH）是由异常自身免疫反应介导的肝实质炎症性病变，以高丙种球蛋白血症、血清自身抗体阳性和对免疫抑制治疗应答为主要特点。 随着我们临床医生的认识增加以及自身抗体检测和肝活检术的广泛开展，我国AIH的检出率已经逐年提高，使得这类疾病的患者得到及时、有效的治疗。,AIH发病特点,性别：女性多见 年龄：欧美。</p><p>12、Diagnosis and treatment of autoimmune hepatitis (AIH),Kai-Chun Fan,Introduction,AIH is a progressive inflammatory hepatitis of unknown etiology that is responsive to immunosuppressive therapy. It is characterized by the presence of interface hepatitis and portal plasma cell infiltration on histologic examination , hypergammaglobulinemia and autoantibodies. Patients are frequently asymptomatic (34%). An acute onset of illness is common(40%). The fulminant presentation is possible. Women are affe。</p>