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急进性肾小球肾炎,2018-03-10,病因,免疫病理分型,I型：抗肾小球基底膜型肾小球肾炎 抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜（GBM）抗原相结合激活补体而致病。II型：免疫复合型 肾小球内循环免疫复合物沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。III型：非免疫复合物型 寡免疫复合物型。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）可阳性。,病理,光镜：广泛的肾小球囊腔内大新月体形成（50%）。 早期细胞新月体 晚期纤维新月体 II型常伴有肾小球内皮细胞和系膜细胞增生。 III型常可见肾小球节段性纤维素样坏死。,免疫荧光：I型IgG及C3呈光滑线条状沿肾小球毛细血 管壁分布。 II型IgG及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细 血管壁。 III型无或微量免疫沉积物。电镜：I型、III型无电子致密物，II型可见电子致密物在 系膜区和内皮下沉积。,病理,临床表现,我国II型多见；起病急，急骤进展。血尿、蛋白尿、浮肿、高血压、少尿或无尿，进行性肾功能恶化并发展成为尿毒症。急性肾炎综合征+肾功能急剧恶化+早期即出现少尿性肾衰竭,诊断,急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化：肾活检 其他：免疫学检查。I型抗GBM抗体阳性； II型血循环免疫复合物及冷球蛋白 可阳性，伴补体C3降低； III型部分ANCA阳性。,治疗,强化治疗,一、强化血浆置换疗法 每天一次或隔天一次，直到血清抗体或免疫复合物转阴。需配合糖皮质激素【口服泼尼松按照1mg/(kg.d)，至23个月后渐减】及细胞毒性药物【（环磷酰胺23mg/(kg.d)口服，23个月后渐减，累计量不超过68g】。适用范围：适用于各型急进性肾炎，主要用于I型； 对于Goodpasture综合征、原发性小血管炎所致急进性肾小球 肾炎（III型）伴有肺出血作用肯定，应首选。,强化治疗,二、甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗 甲泼尼龙0.5g1g静滴，每日或隔日1次，3次为一疗程；必要时间隔35天可进行下一疗程，不超过3个疗程。甲泼尼龙冲击治疗也需辅以泼尼松及环磷酰胺常规口服治疗，方案同前。适用范围：主要适用于II、III型，I型疗效差。,替代治疗,急性肾衰竭已达到透析指征者应即使透析；对强化治疗无效的晚期病例或肾功能已无法逆转者，有赖于长期维持性透析治疗；肾移植应在病情静止（I型、III型患者血中抗GBM抗体、ANCA需转阴）半年后进行。,预后,影响预后的主要因素：1、免疫病理类型：III型较好
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