病案讨论(横纹肌溶解)

病案分享,潘克珍，女，78岁全身肌肉酸痛50天，加重伴纳差半个月于2016.11.22入院,现 病 史,发病时间： 2016年10月1日后可能诱因：摔伤？药物？主要表现：双上肢、双下肢进行性肌无力就诊经过：胸部CT提示右下肺感染，颈椎骨质增生，口服药物治疗效果差，急诊科就诊：肌红蛋白3000ug/L，EEG:中度ST压低，T波异常,既 往 史,否认高血压、糖尿病等疾病病史自述有“风湿病”多年，1月前在院外诊断“肩周炎”长期服用风湿病相关药物（具体不详）,入 院 查 体,意识： 意识清楚肌力：四肢肌力2-3级，近端肌肉压痛明显心肺： 右下肺少许湿罗音，心率90次/分，律齐神经系统：双下肢理征未引出,实 验 室 检 查,血常规： WBC:30.79*109/L,中性:95.2% HGB：130g/L,PLT:249*109/L，CRP：141mg/L肝肾功能：AST:815u/L，ALT:297u/L,ALB:23.6g/L Ur:24.51mmol/L,Cr:171.7mmol/L eGFR:32.67ml/min/1.73m2,实 验 室 检 查,凝血功能： PT:11.9S,INR:1.04，FIB:7.41 APTT:29.20s血气分析：PH:7.51,PO2：100mmHg，PCO2:33mmHg HCO3-:26.3mmol/L,Lac:1.3mmol/L,实 验 室 检 查,心损： CK-MB:300ug/L(0.1-4.94) MYO:3000ug/L (25-72) TNT-HSST：10ug/L (0-0.1),辅 助 检 查,复查心电图：窦性心率，正常心电图,横纹肌溶解综合症？,初 步 诊 断,自身免疫性疾病？,急性心肌梗死？,多器官功能障碍,进一步诊断思路,排除法：急性心肌梗死？复查心电图：窦性心率，正常心电图循环稳定，意识清楚，无胸闷、胸痛表现！,横纹肌溶解综合症,进 一 步 诊 断 思 路,自身免疫性疾病（多发性肌炎？）,治 疗 方 案,尽快清除肌红蛋白（CRRT）水化、碱化尿液器官功能的保护（护心、护肝、护肾）气道功能的保护（安置胃管）营养支持治疗,CRRT 治 疗,22日21:00-23日10:00(家属拒绝继续行CRRT治疗)23日18:00-24日5:10（5:10机器滤器堵塞下机）24日11:00-25日6:00（6:00机器滤器堵塞下机）25日12:00-17:00（家属放弃治疗出院下机）,完善相关检查,C3 C4正常ANA抗体（+）免疫球蛋白正常肌肉活检（结果未回）肌电图（未做）,结 局,25日17:00家属要求转回当地医院治疗,讨 论,诊断思路有问题吗？横纹肌溶解综合症和多发 性肌炎治疗有矛盾吗？CRRT治疗是否影响结局？,诊断思路有问题吗？,诊断思路有问题吗？,诊断思路有问题吗？,横纹肌溶解综合症诊断明确吗？,横纹肌溶解综合症诊断标准,不同程度的肌肉肿胀、肌痛、肌无力 黑“茶色”小便提示肌红蛋白尿血清CKP峰值大于正常值5倍以上或大于1000u/L 实验室提示高P，高K，低Ca+ 代谢性酸中毒高分解代谢,2018/4/15,23,断横纹肌溶解综合症和 多发性肌炎治疗有矛盾吗？,CRRT清除肌红蛋白，器官功能保护激素？免疫球蛋白？免疫抑制剂？,