脑性瘫痪的诊断和鉴别诊断

脑性瘫痪的诊断和鉴 别诊断,1,婴幼儿期的脑处于发育最旺盛时期，闹得可塑性强，代偿能力强，接受治疗效果好，因此早期发现异常，早期干预和治疗十分重要。早期发现异常，不等于过早和急于诊断脑瘫。一般认为出生后69个月做出诊断为早期诊断，最迟应在1岁左右就要作出诊断。,2,（一）、脑瘫的诊断,脑瘫的诊断主要依靠临床体征、临床表现的类型、病史以及相关因素的分析，必要的实验室检查，如影像学、电生理学检查，听觉、视觉、感知觉、认知等问题的检查。,3,1.诊断依据,多存在高危因素； 发育神经学异常，即运动发育落后或异常、肌张力异常、肌力异常、姿势异常、反射发育异常； 婴儿期内出现脑瘫的临床表现； 可有影像学、电生理学等辅助检查的异常。,4,2.诊断条件,脑损伤或发育缺陷为非进行性； 运动障碍为中枢性； 可合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍、交流障碍、行为异常及其他异常，可有继发性骨及肌系统损伤； 除外进行性疾病所致的中枢性运动障碍及正常小儿暂时性运动发育迟缓。,5,3.脑瘫的发育神经学异常,（1）运动发育落后或异常：主要表现在粗大运动和精细运动两方面。 1）运动发育不能按照正常规律，达到同一年龄段儿童发育的水平。 2）可出现固定的运动模式 3）抗重力运动困难,6,3.脑瘫的发育神经学异常,4）分离运动困难 5）存在异常的感觉运动 6）联合反应和代偿运动持续存在等（2）肌张力异常：表现为肌张力增高、肌张力降低、肌张力变化或不均衡，同时伴有肌力的改变,7,3.脑瘫的发育神经学异常,1）通过被动运动，屈曲、伸直、旋前、旋后肢体，了解肌张力。对于小婴儿可握住其前臂摇晃手，握住小腿摇摆其足，通过观察手和足的活动范围判断肌张力。 2）还可根据关节活动范围判断，关节活动范围大，说明肌张力低，反之肌张力高。,8,3.脑瘫的发育神经学异常,3）痉挛型脑瘫肌张力增高，表现为“折刀征” 4）不随意运动型脑瘫早期肌张力多不增高或表现低下，随着年龄增加呈现出静止时无明显增高，有意识活动时增高的表现。 5）强直型脑瘫表现为“铅管状”或“齿轮状”肌张力增高。 6）共济失调行脑瘫肌张力多不增高或可能降低。,9,3.脑瘫的发育神经学异常,（3）姿势异常：脑瘫患儿的异常姿势主要表现为四肢和躯干的非对称性姿势，与肌张力异常、原始反射延迟消失有关。 1）俯卧位时可表现为臀高头低，不能抬头或抬头困难，双上肢不能支撑躯干，肩部着床；或双上肢内收、内旋、屈曲，两手握拳，下肢伸直；也可表现为一侧异常或两侧不对称。,10,3.脑瘫的发育神经学异常,2）仰卧位时可能出现非对称性紧张性颈反射姿势，也可能头后仰，下肢伸直， 角弓反张。 3）肌张力低下时可呈青蛙状 4）由仰卧位牵拉成坐位时，脑瘫患儿可表现为躯干拉起，但头后垂；一侧伸直，足跖屈；双下肢均伸直伴足跖屈；一侧上肢正常呈屈肘动作，另一侧则伸直；牵拉时不经坐的过程直接成为直立姿势；头极度后垂，脊柱背屈。,11,3.脑瘫的发育神经学异常,5）直立悬空位时，双下肢内旋、伸直、尖足、交叉呈剪刀状。 6）直立位时，下肢不能支持体重，躯干前屈，头后仰，臀后倾，双下肢屈曲成X形或膝反张，足尖着地。 7）不随意运动型主要表现为姿势的不对称、不协调和不稳定以及不随意运动 8）其他各型均存在不同程度的姿势异常。,12,3.脑瘫的发育神经学异常,（4）反射异常：痉挛型脑瘫可表现为深反射活跃或亢进，可引出踝阵挛及病理反射，但小年龄组患儿主要观察反射是否呈对称性。反射异常主要表现为原始反射消失延迟消失，立直反射减弱或延迟出现，平衡反射延迟出现。,13,4.辅助检查特点,（1）头部影像学检查：由于脑损伤的特点不同，影像学可有各种各样的改变，主要特点如下： 1）痉挛型脑瘫：常在额叶、顶叶有低密度区，侧脑室扩大或中间不异常。痉挛型双瘫及四肢瘫痪患儿以PVL为最多，多见于早产儿。亦可见多种类型的损伤，包括皮质和皮质下萎缩、脑畸形、多发囊性脑软化、脑穿通畸形、髓鞘发育延迟、皮质-皮质下梗死，皮质下白质软化、先天脑发育畸形、基底节及脑损伤等，多见于足月儿。痉挛性偏瘫以一侧损伤为主。,14,4.辅助检查特点,2）不随意运动型脑瘫：较少发现CT改变，可能与脑细胞变性较轻、基底节去明显色素沉着，CT目前尚不能显像有关。MRI异常率较高，早产儿仍以PVL为主，足月儿以双侧丘脑，壳核和苍白球改变为主。有学者观察严重脑瘫伴智力落后患儿的MRI资料，发现所有新生儿窒息导致的不随意运动型脑瘫，表现为壳核和丘脑的高信号；几乎所有的新生儿黄疸导致的不随意运动型脑瘫，表现为苍白球高信号。 3）不随意运动型与痉挛型混合脑瘫：可见第三脑室扩大和侧脑室扩大。,15,4.辅助检查特点,4）共济失调型脑瘫:表现为第四脑室扩大机小脑低密度区，亦可见小脑萎缩、小脑蚓部损伤、小脑梗死。 5）肌张力低下型脑瘫：可见侧脑室扩大、脑积水及胼胝体发育不全。 MRI是比较新的影像学检查手段，可以弥补CT检查的某些缺陷，如髓鞘发育迟缓，灰质块移位、多小脑回、导水管狭窄、小脑和脑干软化灶等。B超检查适用于囟门未闭的小婴儿。,16,4.辅助检查特点,（2）神经电生理学检查： 1.脑电图、 2.肌电图、 3.诱发电位检查。,17,4.辅助检查特点,1）脑电图：为脑瘫的诊断、治疗、预后判断等方面提供一定依据，具有明确高危因素的脑瘫应定期检查。异常脑电图主要以弥漫性改变为主，可有节律失调，低电压不对称或出现慢波、棘波等，睡眠时表现为低电压不对称，低波幅快或快波缺如，睡眠纺锤波缺失及发作波等。痉挛型脑瘫脑电图异常率和痫样放电检出率最高，不随意运动型脑电图异常率最低，脑瘫病癫痫、直立障碍、小头畸形的动态脑电图异常率高。脑电图的具体波形变化和具体病情之间的关系有待于深入研究，对于早期发现脑瘫患儿是否伴有癫痫具有重要意义。,18,4.辅助检查特点,2）肌电图：可区分肌源性与神经源性疾病。 3）诱发电位：主要有短潜伏期躯体感觉诱发电位、脑干听觉诱发电位及模式翻转视觉诱发电位。在脑瘫诊断中，前两者得到一定的应用。婴幼儿脑瘫短潜伏期躯体感觉诱发电位改变明显；脑干听觉诱发电位具有无损伤、客观性强，不受意识状态等影响的优点，可以早起诊断脑瘫患儿听力障碍的性质和程度。,19,（二）脑瘫的鉴别诊断,1.一过性运动障碍或发育迟缓 与脑瘫的区别是将来运动可以正常化，没有明显的异常姿势。2.颅内感染性疾病 以颅内感染为主要临床表现，治愈后无运动障碍。3.脑肿瘤 为进行性发展的疾病，伴有脑肿瘤的特征性症状。4.智力落后 可有运动发育落后，但以后运动功能会正常或接近正常，以智力落后为主要表现,20,（二）脑瘫的鉴别诊断,5.进行性肌营养不良 应与肌张力低下型脑瘫相鉴别，前者存在腱反射消失、肌萎缩、假性肌肥大、特殊的起立姿势、血清肌酸激酶增高、肌电图改变、肌活检有特征性改变。6.先天性肌迟缓及良性先天性肌张力低下 应与肌张力低下型脑瘫相鉴别，前两者多在以后逐渐好转或回复正常。7.各类先天性代谢性疾病 除了有运动功能障碍外，都有特征性的临床表现和实验室