中枢神经系统肿瘤

中枢神经系统肿瘤,颅内肿瘤即各种脑肿瘤，是神经系统中常见的疾病之一，对人类神经系统的功能有很大的危害。一般分为原发和继发两大类。原发性颅内肿瘤可发生于脑组织、脑膜、颅神经、垂体、血管残余胚胎组织等。继发性肿瘤指身体其它部位的恶性肿瘤转移或侵入颅内形成的转移瘤。脑肿瘤，也称颅乃占位性病变。,近年来，颅内肿瘤发病率呈上升趋势，据统计，颅内肿瘤约占全身肿瘤的5%，占儿童肿瘤的70%，而其它恶性肿瘤最终会有20-30%转入颅内，由于其膨胀的浸润性生长，在颅内一旦据一定空间时，不论其性质是良性还是恶性，都势必使颅内压升高，压迫脑组织，导致中枢神经损害，危及患者生命。,颅内肿瘤可发生于任何年龄，以20-50岁为最多见。少儿以颅后窝及中线肿瘤较多见，主要为髓母细胞瘤，颅咽管瘤及室管膜瘤。成人以大脑半球胶质瘤为最多见，如星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、室管膜瘤等其次为脑膜瘤、垂体瘤及颅咽管瘤、神经纤维瘤、海绵状血管瘤、胆脂瘤等。原发性颅内肿瘤发生率无明显性别差异，男稍多于女。,颅内肿瘤的好发病位：颅内肿瘤的发生部位往往与肿瘤类型有明显关系，胶质瘤好发于大脑半球，垂体瘤发生于鞍区、听神经瘤发生于小脑桥脑角，血管网织细胞瘤发生于小脑丰球较多，小脑蚓部好发髓母细胞瘤等。,脑的功能解剖,大脑(Brain)包括左、右两个半球及连接两个半球的中间部分，即第三脑室前端的终板。大脑半球被覆灰质，称大脑皮质，其深方为白质，称为髓质。髓质内的灰质核团为基底神经节。在大脑两半球间由巨束纤维相连。 具体内容有大脑半球各脑叶、大脑皮质功能定位、大脑半球深部结构、大脑半球内白质、嗅脑和边缘系统五大部分。,人类大脑的两半球，在功能划分上，大体上是左半球管右半身，右半球管左半身。每一半球的纵面，在功能上也有层次之分，原则上是上层管下肢，中层管躯干，下层管头部。如此形成上下倒置，左右分叉的微妙构造。在每一半球上，有各自分区为数个神经中枢，每一中枢各有其固定的区域，分区专司形成大脑分化而又统合的复杂功能。,小脑位于后颅窝，其下方腹侧为桥脑和延髓。小脑与脑桥之间为第四脑室。小脑与延髓和寰枕部之间为小脑延髓池，小脑背侧借小脑幕与枕叶相隔。借小脑上，中，下脚（结合臂，脑桥臂，绳状体）分别与延髓，桥脑和中脑相联系,小脑的功能:维持身体平衡的反射系协调锥体束及锥体外系运动,脑干：脑干位于脑的底部，本身很小，但功能特别重要，主要包括三部分：中脑，丘脑和延髓。是一些颅神经的中枢（是对脑神经进出脑的部位），主要包括眼球运动，面部感觉运动，听觉，平衡，吞咽、发音等，脑干是脊髓和大脑之间的连接线，大脑控制全身活动的神经基本上都要通过脑干，大多数的感觉传到都要通过脑干，此外脑干还控制呼吸、循环、意识等重要活动。,一、产生：脑脊液由脉络丛产生二、性状：无色透明的液体，成人总量约150ml（120-140ml）。三、循环途径：侧脑室产生的Csf 第 三 脑 室 汇同第三脑室脉络丛产生的 中脑水管 第四脑室 小脑延髓池 汇同第四脑室产生的 蛛网膜下隙 蛛网膜粒 上矢状窦 颈内静脉,室间孔,正中孔,外侧孔,脑神经亦称“颅神经”。从脑发出左右成对的神经。共12对，依次为嗅神经、视神经、动眼神经、滑车神经、三叉神经、展神经、面神经、位听神经、舌咽神经、迷走神经、副神经和舌下神经，其中三叉神经分别由眼神经、上颌神经和下颌神经组成。,12对脑神经连接着脑的不同部位，并由颅底的孔裂出入颅腔。具体是：嗅神经经过筛板进入颅腔；视神经经视神经管进入颅腔；动眼神经、滑车神经、眼神经、展神经经眶上裂进入颅腔；上颌神经经圆孔，下颌神经经卵圆孔进入颅腔；面神经、位听神经经内耳门进入颅腔；舌咽神经、迷走神经、副神经经颈静脉孔进入颅腔；舌下神经经舌下神经管内口进入颅腔。,中枢神经系统肿瘤分类（WHO，2000）,一、神经上皮性肿瘤,星形细胞肿瘤,少突胶质细胞的肿瘤,混合性胶质瘤,脉络丛肿瘤,不明起源的神经胶质肿瘤,神经母细胞起源的肿瘤,松果体肿瘤,胚胎性肿瘤,二、外周神经起源的肿瘤,神经鞘瘤,神经纤维瘤,神经束膜瘤,恶性外周神经鞘膜瘤,三、脑膜起源的肿瘤,脑膜瘤,间叶起源的非脑膜上皮瘤,脑膜原发性黑色素细胞性病变,组织起源不明肿瘤,四、淋巴细胞造血组织肿瘤,五、生殖细胞起源肿瘤,六、鞍区肿瘤,七、转移性肿瘤,临床表现：颅内肿瘤的临床表现：视其病理类型，发生部位，主要速度之不同差异很大，其共同特征有三：（一）颅内压增高症状约占90%以上脑瘤患者中出现，其表现为：1、头痛、恶心、呕吐、头痛多位于前额及颞部，为持续性头痛阵发性加剧，常在早上头痛更重，间歇期可以正常。2、视乳头水肿及视力减退。3、精神及意识障碍及其他症状：头晕、复视、一过性黑朦、猝倒、意识模糊、精神不安或淡漠，可发生癫痫，甚至昏迷。4、生命体征变化：中度与重度急性颅内压增高时，常引起呼吸、脉搏、减慢，血压升高。,二）局部症状与体征：主要取决于肿瘤生长的部位，因此可以根据患者特有的症状和体征作出肿瘤的定位诊断。（1）大脑半球肿瘤的临床症状：1、精神症状：多表现为反应迟钝，生活懒散，近记忆力减退，甚至丧失，严重时丧失自知力及判断力，亦可表现为脾气暴躁，易激动或欣快。2、癫痫发作：包括全身大发作和局限性发作，以额叶最为多见，依次为颞叶、顶叶，枕叶最少见，有的病例抽搐前有先兆，如颞叶肿瘤，癫痫发作前常有幻想，眩晕等先兆，顶叶肿瘤发作前可有肢体麻木等异常感觉。3、锥体束损害症状：表现为肿瘤对侧半身或单一肢体力弱或瘫痪病理征阳性。4、感觉障碍：表现为肿瘤对侧肢体的位置觉，两点分辨觉，图形觉、质料觉、实体觉的障碍。5、失语：分为运动性和感觉性失语。6、视野改变：表现为视野缺损，偏盲。,2）蝶鞍区肿瘤的临床表现：1、视觉障碍：肿瘤向鞍上发展压迫视交叉引起视力减退及视野缺损，常常是蝶鞍肿瘤患者前来就诊的主要原因，眼底检查可发现原发性视神经萎缩。2、内分泌功能紊乱：如性腺功能低下，男性表现为阳痿、性欲减退。女性表现为月经期延长或闭经，生长激素分泌过盛在发育成熟前可导致巨人症，发肓成熟后表现为肢端肥大症。,3）松果体区肿瘤临床症状：1、四叠体受压迫症状：集中表现在两个方面，即：视障碍，瞳孔对光反应和调节反应障碍，耳鸣、耳聋；持物不稳，步态蹒跚，眼球水平震颤，肢体不全麻痹，两侧锥体束征；尿崩症，嗜睡，肥胖，全身发育停顿，男性可见性早熟。,4）颅后窝肿瘤的临床症状：1、小脑半球症状：主要表现为患侧肢体共济失调，还可出现患侧肌张力减弱或无张力，膝腱反射迟钝，眼球水平震颤，有时也可出现垂直或旋转性震颤。2、小脑蚓部症状：主要表现为躯干性和下肢远端的共济失调，行走时两足分离过远，步态蹒跚，或左右摇晃如醉汉。3、脑干症状：特征的临床表现为出现交叉性麻痹，如中脑病变多，表现为病变侧动眼神经麻痹，桥脑病变，可表现为病变侧眼球外展及面肌麻痹，同侧面部感觉障碍以及听觉障碍，延髓病变可出现同侧舌肌麻痹、咽喉麻痹、舌后1/3味觉消失等。4、小脑桥脑角症状：常表现为耳鸣，听力下降，眩晕，颜面麻木，面肌抽搐，面肌麻痹以及声音嘶哑，食水呛咳，病侧共济失调及水平震眼。,三）进行性病程，肿瘤早期可不出现压迫症状，随着瘤体的增大，临床常表现不同程度的压迫症状，根据肿瘤生长部位及恶性程度的高低，肿瘤增长的速度快慢不同，症状进展的程度亦有快有慢。,诊断,（一）CT（二）MRI（三）PET 具体还需结合临床,治疗,1手术治疗：性质较良性、包膜较完整和较易于剥离的以及病程较短的脑肿瘤，手术治愈的希望较大。但对恶性程度高的或其它转移癌可行姑息性手术，如肿瘤部分切除、减压术、脑室脑池造瘘术以及脑室静脉分流术。2放射治疗：目前多采用放疗性手术又称为立体照射，采用全方位的旋转放疗技术，使肿瘤在多方位受到照射后萎缩，甚至消失，达到和外科手术相同的效果。3化学治疗：采用光动力学化学疗法治疗脑恶性肿瘤疗效显著。其它化疗方案有：BCNUDA方案：BCNU90mgm2，IV，第1天；DAG70mgm2，IV，第1天；每5周重复。用于脑肿瘤及脑转移瘤。AVC方案：ADM45mgm2，IV，第1天；Vm60mgm2，IV，第2、3天，连续5小时点滴；CCNU60mgm2，PO，第45天，每35天重复，用于脑恶性胶质瘤。,颅内肿瘤的放射治疗,放疗治疗分为普通放疗、三维适形放疗、立体定向放射外科治疗（X刀、刀）。,三种放射治疗方法有各自的适应症,合理选择立体定向放射外科治疗（X刀、刀）：用于直经小于3cm、病灶少于3个脑转移瘤、恶性脑瘤手术后局部残留或因肿瘤部位、大小及病人的身体状况无法进行手术的患者，也用于部分直经小于3cm良性肿瘤的治疗，也用于普通放疗以后局部增加放射剂量，以达到根治肿瘤的目的，此方法多为根治性治疗手段。三维适形放射治疗：用于直经大于3cm的脑转移瘤、不能手术的原发肿瘤、术后局部残留，且病理上属于分化好的肿瘤如胶质瘤、垂体瘤、星形细胞瘤等，部分为根治性治疗、部分为防止术后复发预防性治疗。全脑普通放疗：用于分化差的胶质瘤、脑转移瘤、恶性程度较高的生殖细胞瘤及髓母细胞瘤等，多为缓解病人临床痛苦的姑息性治疗手段；三种方法适应证各不相同，所需治疗费用不一，X刀、刀的费用相对较高，普通放疗所需费用较经济，要根据患者病情和经济承受能力选择合适的治疗方法，在较少花费的基础上，达到较好的治疗效果,日前，国内外对颅内肿瘤的治疗多采用手术，化疗、放疗、X刀、刀等，但大多难以治愈，恶性肿瘤病程短，发展快，根据恶性程度高低手术切除的多少或放化疗的敏感度，复发有早有晚，生长在脑干、丘脑等重要部位的肿瘤难以手术或不能手术，X刀，放射等治疗后的肿瘤可有缩小或短时间内控制增长以后瘤体不再生长、再复发，良性肿瘤病程较长，生长缓慢，手术完全切除的不易复发，但生长在脑干等重要部位的脑瘤手术只能部分或大部分切除，手术后瘤体还会再复发、再生长、颅内恶性肿瘤手术后放、化疗平均存活率不足一年，偏良性的胶质瘤，垂体瘤、颅咽管瘤、胆脂瘤等颅内良性肿瘤手术不易切除干净，刀、X刀、放射治疗并不可能彻底杀死肿瘤，因此大部分患者手术后仍然会再复发。,放射放应与放射损伤,颅内肿瘤放射治疗的并发症： （一）近期反应：病情恶化、感染、脱发、疲劳、放射性中耳炎、脑水肿。 （二）远期反应：放射性脑坏死与脑神经损害。,放射治疗效果的关键因素,1、精确定位实现精确定位的方法多采用头膜固定，用特殊方法把头固定