蛋白丢失性肠病ppt课件

蛋白丢失性肠病Protein-losing enteropathy,目录,简介,1,低白蛋白血症病因,2,如何诊断,3,病理生理机制,4,如何治疗,5,要点回顾,6,蛋白丢失性肠病 Protein-losing enteropathy,PLE是指肠道或肠道外病变导致蛋白从肠道丢失的一种病理状态临床上不常见，它不是疾病的最终诊断，常常合并其他原发疾病。表现为低白蛋白血症。水肿。,双下肢水肿,低白蛋白血症,生成不足 丢失过多 重新分布,如何确诊,低白蛋白血症水肿,-1抗胰蛋白酶清除率检查,核素显像 99Tc,56ml/d,细菌培养血清学检查心电图，心脏超声影像学检查内镜检查,病理机制 （1.淋巴管扩展 2.粘膜损伤）,淋巴管扩张,淋巴管阻塞/压力升高致破裂淋巴液、蛋白漏出,1. Primary intestinal lymphangiectasia (PIL)2. Secondary intestinal lymphangiectasiaObstructive: 克罗恩病；结节病；淋巴瘤淋巴压力增高：慢性心力衰竭；缩窄性心包炎综合征: Turner, Noonan, Hennekam, Klippel-Trenaunay, v.Recklinghausen after Fontan procedure,进食脂肪餐后内镜下可见脂肪漏出,病理机制 （1.淋巴管扩展 2.粘膜损伤）,黏膜损伤,病理状态下渗出增多或者漏出增多,感染及溃疡性病变（渗出为主）,溃疡性结肠炎,病理机制,黏膜损伤,病理状态下渗出增多或者漏出增多,巨大胃黏膜肥厚症,非溃疡性改变（漏出为主）,病因分析,朱丽明 孙钢 钱家呜 等，蛋白丢失性肠病61例临床分析，2011，中华内科杂志 50（3），209-211,病因分析,王洪丽 龚四堂 耿岚岚等，儿童慢性腹泻合并肠道蛋白丢失临床分析，2013，临床儿科杂志3l（4）306-310,治疗,高蛋白饮食,较少长链脂肪摄入,蛋白摄入量可达 1.53.0 g/kg/day以维持正氮平衡。,长链脂肪需要从肠道内吸收。中链从门静脉吸收。,高蛋白饮食,较少长链脂肪摄入,原发病治疗,必要时手术,KEY POINT,PLE指代从肠道丢失蛋白的一种疾病状态。抗胰蛋白酶清除率检查；核素显像能够查明蛋白丢失部位。,机制为各种原因导致淋巴管破裂及粘膜渗出、漏出增多。炎性肠病；嗜酸细胞胃肠炎,高蛋白1.53.0 g/kg/day 避免长链脂肪摄入治疗原发病。,感谢聆听,Marjet J. A. M. Braamskamp , Koert M. Dolman, Merit M. Tabbers,Protein-losing enteropathy in children,2010, Eur J Pediatr 169:11791185Hiroyuki Takenaka, MD, Naoki Ohmiya, MD, PhD, Yoshiki Hirooka,Endoscopic and Imaging Findings in Protein-losing Enteropathy,2012 ,J Clin Gastroenterol 46(7),575-580 王洪丽 耿岚岚 龚四堂 等，182 例急性感染性腹泻儿童肠道蛋白质丢失的临床分析，2014，第十届全国儿童消化系统疾病学术会议 王洪丽 龚四堂 耿岚岚等，儿童慢性腹泻合并肠道蛋白丢失临床分析，20