风湿病学概览

风湿病总论（Rheumatic Diseases, RD）,风湿（Rheumatism）：Rheuma一词最早在西方意同Catarrhos（卡他尔，即炎症）含疼痛意，在医学上通常指关节及其周围软组织不明原因的慢性疼痛。风湿性疾病（Rheumatic diseases，RD）：简称风湿病，是泛指影响骨、关节及其周围软组织，包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜等结构的一大组疾病。,风湿性疾病的相关概念,结缔组织病(Connective tissue disease, CTD)：一般是指病变主要发生于结缔组织，具有组织的粘液样水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎等基本病理变化的一组疾病。 是风湿性疾病的一大类，与风湿性疾病不是同等的概念。胶原性疾病是CTD的旧称，现已废止不用。,自身免疫性疾病（Autoimmune disease，AID ）：一般是指由于机体的免疫调控机制失常，引起自身免疫病理损伤而产生的一组疾病。分器官特异性和器官非特异性两大类。不少风湿性疾病是自身免疫性疾病，但有些风湿性疾病与自身免疫无明显关系。,这是什么病？,女性，35岁多关节肿胀、疼痛4月体检：双手近端指间关节、腕关节、双膝关节肿胀，压痛,这是什么病？,实验室检查 ESR 65mm/hr CRP 65mg/dl RF 267U/L ANA 1:40,余阴性,类风湿关节炎(RA),特点:多发性、对称性、大小关节受累以小关节为主的全身性免疫性疾病。 70% RF阳性,骶髂关节,髋关节,颞下颌关节,颈关节,胸锁关节,肩关节,肘关节,腕关节,掌指关节,近端指间关节,膝关节,跖趾关节,踝关节,跟距关节,掌趾关节,早期常累及的关节晚期受影响的关节,通常侵犯的关节,美国风湿病学院1987年的本病诊断标准,晨僵持续至少1小时（每天），病程至少6周有3个或3个以上关节区的关节肿，至少6周；腕、掌指、近指关节肿至少六周；对称性关节肿至少六周；有皮下结节；手X线片改变（至少骨质疏松和关节间隙的狭窄）；类风湿因子阳性（滴度1:20）。 上述7项中有4项者即可诊为类风湿关节炎。,ACR/EULAR 2010 RA分类标准,总分6分即明确的RA,大关节: 肩/肘/髋/膝/踝小关节: 腕/MCP/PIP/MTP2-4th,应用新版RA分类标准的两个先决条件,必须有经专家评估并确定的至少一个关节的活动性滑膜炎临床证据此标准可能只适用于那些存在滑膜炎而又无法用例如SLE、银屑病关节炎以及痛风等其他疾病解释的患者只要有典型的放射学RA骨破坏的改变，就可诊断为RA如不能满足上述诊断标准时，则采用评分系统进行诊断：关节受累情况、血清学指标、滑膜炎持续时间和急性反应物4个部分,这是什么病？,女性，25岁发热，关节痛20天实验室检查：血白细胞2.5千/dl,血小板68千/dl尿常规：蛋白,这是什么病？,实验室检查 ANA:1:160, 抗dsDNA 468U/L IgG 19.8mg/dl C3 0.51mg/dl,系统红斑狼疮(SLE),好发于年轻女性，常有多系统 损害，发热、皮疹、关节痛、血 细胞减少、蛋白尿是常见表现 ANA常阳性,消化系统,眼,抗磷脂抗体综合征,血液系统,神经系统,肺脏,心血管,肌肉骨骼,皮肤粘膜,浆膜炎,肾脏,全身症状,干燥综合征,SLE,蝶形红斑,面部及躯干皮疹,雷诺现象,指掌部 红斑,盘状红斑,诊断：美国SLE诊断标准(ARA,1997年修订)颧部红斑盘状红斑光过敏口腔溃疡非侵蚀性关节炎浆膜炎：胸膜炎或心包炎肾脏病变：蛋白尿0.5g/d或细胞管型神经系统异常：精神症状或抽搐血液学异常：溶贫或WBC(4000/mm3)或淋巴细胞 (1500/mm3)或BPC(10万/mm3)免疫学异常：抗dsDNA(+)，抗Sm(+) 或梅毒血清试验假阳性抗核抗体(+) 上述11项标准中有4项或4项以上符合者可诊断为SLE,这是什么病？,女性，46岁双手指遇冷变白变紫半年,皮肤进行性肿胀、增厚、变硬 雷诺现象 肺动脉高压 抗SCL-70阳性或抗着丝点抗体阳性,系统性硬化症(SSc),这是什么病？,女性，65岁口干、眼干8年，进干性食物困难血糖正常,这是什么病？,实验室检查： ESR 97mm/hr, ANA1:160,抗SS-A +, SS-B + IgG 42.3mg/dl 干燥综合征,干燥综合征(SS),口干、眼干，其它外分泌腺功能减少 肺间质病变、周期性麻痹、肾小管酸中毒、 血球蛋白升高、腮腺肿大、猖獗龋 ANA 阳性，抗SS-A阳性，SS-B阳性,这是什么病？,男性，18岁反复腰臀部疼痛2年，左膝关节肿胀疼痛1周多次尿常规正常,这是什么病？,实验室检查：ESR 87mm/hr CRP 102mg/dl HLA-B27 阳性 X线： CT:,脊柱关节病,强直性脊柱炎（AS）银屑病关节炎（PsA）炎性肠病关节炎（IBDA）反应性关节炎（ReA）/Reiter综合征（RS）未分化脊柱关节病（USpA）,主要临床表现,发病年龄40岁隐匿起病症状活动后好转休息时加重夜间痛（起床后好转）,下肢大关节不对称性,炎性腰背痛,滑膜炎,具有高度诊断价值的特征,肌腱端炎，腊肠指（趾）交替性臀部疼痛炎症性眼炎（急性前眼炎）：虹膜炎、睫状体炎、脉络膜炎HLA-B27阳性骶髂关节炎,ASAS关于中轴型SpA的分类标准,起病年龄45岁和腰背痛3个月的患者,影像学提示骶髂关节炎加上1个下述的SpA特征,HLA-B27阳性加上2个下述的SpA特征,SpA特征包括炎症性背痛 关节炎起止点炎（跟腱） 眼葡萄膜炎指（趾）炎 银屑病克罗恩病/溃疡性结肠炎 对NSAIDs反应良好SpA的家族史 HLA-B27阳性CRP升高,Rudwaleit M, et al. Ann Rheum Dis. 2009; 68: 777-783,或,ASAS关于外周型SpA的分类标准,关节炎或起止点炎或指（趾）炎加上,1个SpA特征葡萄膜炎银屑病克罗恩病/溃疡性结肠炎发病前有感染HLA-B27阳性影像学见骶髂关节炎,Rudwaleit M, et al. Ann Rheum Dis. 2011; 70: 25-31,2个其他SpA特征关节炎起止点炎指（趾）