白血病的分类与诊断

白血病的分类与诊断,1,概述 Introduction,白血病是一类起源于造血干细胞的克隆性恶性疾病其克隆中白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。特征：骨髓中异常的原始细胞大量增生，阻碍正常血细胞的生成，导致贫血和血小板减少，在形态学上有多种变异，每种亚型均有独特的临床和实验室特征。,2,分类 Classification,3,急性和慢性白血病是由发病的时间来决定吗？,急性白血病：细胞生长快速通常还伴有分化障碍。其中的恶性肿瘤细胞往往是非常原始的细胞。慢性白血病：增殖池中的细胞能够成熟和分化，但是有凋亡障碍。其中的恶性肿瘤细胞往往是比较成熟。,起病时间的早晚不能决定白血病的性质，某些急性白血病起病隐匿，例如淋巴细胞性白血病。,4,发病情况 Epidemiology,白血病占癌症发病率的5%。在我国白血病发病率约为2.76/10万在恶性肿瘤死亡率：居第6位(M)第八位(F)，在儿童及35岁以下的成人居第一位急性白血病比慢性白血病约5.5：1,5,发病情况 Epidemiology,性别及年龄 - 男性发病率略高于女性（1.81：1） - 成人急性白血病以AML多见（80%） - 儿童中以ALL较多见（80%85%） - CML随着年龄的增长而发病率逐渐升高 - CLL发病在50岁后才明显增多区域及人种 - 我国发病率与亚洲国家相近，低于欧美国家 - 我国慢淋少见，而欧美常见（占白血病25%）,6,骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤最后可能会进展至白血病。,其它因素,病因和发病机制 Etiology & Pathogenesis,7,病毒感染电离辐射化学物质遗传因素其他血液病,,LOGO,染色体畸变机体免疫功能缺陷,恶性细胞增殖,白血病,8,急性白血病,9,定义 Definition,急性白血病是造血干细胞恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞(Blast)大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，使正常造血抑制。主要表现为肝脾和淋巴结肿大、贫血、出血、继发感染和多种脏器受压迫或功能异常等。,,LOGO,10,11,正常骨髓中含有各系的原始细胞，它们是造血的祖细胞(progenitor)或前体细胞(precursor),各系的子细胞或成熟均来源这些细胞。白细胞的原始细胞 (Blast)在概念上不同于正常的原始细胞实质上应该称之为白血病细胞(Leukemic cell)。无论形态上还是在功能上均不同于正常原始细胞。他们均有肿瘤细胞的一般特性；转移性和无限制生长性。,12,急性白血病的FAB分类,M5,M6,急性非淋巴细胞白血病,急性淋巴细胞白血病,L1,M3,M4,L2,Sub 01,M1,M2,L3,M7,M0,13,免疫学标志,髓细胞早期分化抗原：CD34、CD33、CD13、HLA-DR髓细胞晚期分化抗原：CD15、CD14、CD11b、CD11cT细胞标志：CyCD3、CD7、CD2及CD5、CD3非T细胞标志： CyCD22、CD19、CD10、CD20、CD24,14,白血病的MIC分型,M:形态学(morphology) I: 免疫学(immunolgy)C: 细胞遗传学(cytogenetics)M: 分子生物学（molecular biology） 做到MIC或MICM分型已经是现代白血病诊断和治疗的基本要求。,15,M0（微分化型）Undifferentiated Leukemia,骨髓象：原始细胞在光镜下类似L2型细胞，核仁明显，胞浆透明，嗜碱性，无嗜天青颗粒及Auer小体，髓过氧化物酶（MPO）及苏丹黑B阳性细胞3%；在电镜下MPO+。,16,M0（微分化型）Undifferentiated Leukemia,免疫表型：可表达髓系分化抗原CD13、CD33、CD11b的一种；淋巴系抗原通常为（-），但有时表达无系列特异性未成熟标志CD34、TdT、HLA-DR遗传学：常见5q-， 7q-注意：该亚型仅凭形态学诊断误诊率较高,17,M1（未分化型）Acute myeloblastic Leukemia with immature cells,未分化原粒（型+型）占骨髓非幼红细胞的90%以上，至少3%细胞为MPO+免疫表型： CD13+、CD33+染色体核型： +8，-5，-7,18,M2（部分分化型）Acute myeloblastic Leukemia with some mature cells,原粒细胞占骨髓非幼红细胞的30%89%，单核细胞20%，其他粒细胞10%。M2a型即M2型M2b型:特点为骨髓中原始