食管贲门失弛缓症

食管贲门失弛缓症,张驿林,1,食管贲门失弛缓症,食管-贲门失弛缓症（Esophageal achalasia）是由于食管神经肌肉功能障碍所致的疾病 其主要特征是食管体部缺乏蠕动，食管下端括约肌（lower esophageal sphincter， LES）松弛障碍。本病发病率约1.0/10万，发病年龄 1377岁，最常见于2039岁的年龄组，男女发病相近，占食管疾病的4%7.0%。,2,病因,目前认为食管-贲门失弛缓症是一种神经源性疾病。调节蠕动的肠肌丛神经节细胞缺失调节LES松弛的抑制性迷走神经支配的障碍。,3,病理,食管-贲门失弛缓症基本损害是肠肌丛即Auerbach神经丛的神经节细胞和迷走神经运动核细胞的变性。上述损害的程度各异且与失弛缓对运动障碍的持续时间和严重程度有相关性。此外，食管丛的迷走神经纤维和肠肌丛相连，壁内神经纤维亦有变性损害。,4,临床表现,3.1 咽下困难 无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状。3.2 胸痛 部位多在胸骨后及中上腹，也可在胸脊部、右侧胸部，右胸骨缘以及左季肋部呈闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛3.3 食物反流 多于餐后出现。3.4 胃灼热 通常因食管对极少量酸反流的清除能力下降，细菌在残留的食物中繁殖而造成。3.5 出血贫血 患者常有出血，偶有食管炎所致贫血。,5,临床表现,3.6 其他症状 一些患者出现嗳气困难。由于LES张力的增高，故患者很少发生呃逆，为本病的重要特征。食管内存留的食物或药物刺激黏膜可能引起食管炎，有的为真菌性食管炎，长期食管残留食物时约3%7%的病例合并食管癌。反流的食物呼入气道可引起支气管和肺部感染，约1/3者可出现夜间阵发性的呛咳或反复呼吸道感染。病程长者可有体重减轻，营养不良和维生素缺乏等表现，而呈恶病质者罕见。,6,辅助检查,X线检查对本现的诊断和鉴别诊断最为重要。,7,8,9,10,诊断,本病的诊断主要根据病史结合临床检查。咽下困难食物反流和胸骨后疼痛为本病的典型临床表现，再经食管吞钡X线检查发现具有本病的典型征象可做出诊断。4.1 钡餐检查 是诊断本病最有效手段。钡餐诊断阳性率为68%。4.2 食管测压 。4.3 乙酰甲胆碱试验 4.4 饮水试验 4.5 内镜检查,11,治疗,6.1 一般治疗 少食多餐，饮食细嚼，避免进食过快、过冷和刺激性食物。解除精神紧张，必要时给予心理治疗和镇静剂，可针刺内关、足三里，上腹部公孔等穴位。食管极度扩张者应每晚睡前行食管插管吸引。6.2 药物治疗 主要有钙通道阻滞剂、硝酸酯类或抗胆碱能药物。能有效地降低LES压力并可暂时缓解吞咽困难，但不能改善食管蠕动。药物治疗适用于病程早期食管还未出现扩张者。6.3 介入治疗 肉毒素A注射治疗 食管镜下置入舒缓型扩张器 ，球囊导管成形术 贲门支架成形术,12,手术治疗,1，Heller肌层切开术 左侧开胸入路，单侧肺压缩后，牵拉肺以暴露远端食管，并将其绕线，食管裂孔不被切开，纵行肌层切开至胃（1cm或以内），总的肌层切开约为7cm,13,2，改良Heller手术（食管肌层切开加抗反流手术） 左外侧开胸，进胸肋间选择以能充分暴露下端食管、胃食管连接部和食管裂孔为宜。切开食管裂孔，确认胃食管连接部并通过食管裂口送入胸腔。纵行肌层切开，向远处延伸至胃表面1.01.5cm，近端延伸至扩张而肌层变薄的食管，总共切开肌层约10cm。最后行胃底折叠术，将食管胃连接处和部分胃底折叠通过食管裂孔还纳入腹腔。,14,15,16,3，胸腔镜食管肌层切开术 左侧卧位，通常扩张的食管不用环绕带绳，术中