肺心病

,肺源性心脏病 cor pulmonale 泸医附院呼吸一科 兰四友,1,内容,定义(definition)病因(etiology)发病机制及病理(pathogeny and pathology)临床表现(clinicalmanifestation)辅助检查 诊断治疗(therapy),2,定义,肺源性心脏病（ cor pulmonale，简称肺心病）是指由支气管-肺组织或肺血管病变、胸廓的病变引起的肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，导致右心室结构或（和）功能改变的疾病。有急性与慢性之分，临床上以慢性最为多见。,3,流行病学,慢性肺心病是我国呼吸系统的一种常见病。1992年在北京、湖北、辽宁农村调查102230例居民的慢性肺心病患病率为0.44%。发病率存在差异：我国北方高于南方，农村高于城市，吸烟者高于不吸烟者，男女无明显差异。,4,病因,支气管、肺疾病慢性阻塞性肺疾病（COPD)最为多见，约占8090、其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、间质性肺炎、尘肺、结节病、过敏性肺炎、嗜酸性肉芽肿等。,5,病因,胸廓运动障碍性疾病：胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形 肺功能受损严重脊椎后凸或侧凸、脊椎结核、类风湿性关节炎、胸膜广泛粘连。神经肌肉疾病：脊髓灰质炎、多发性神经炎、重症肌无力,6,病因,肺血管疾病引起肺动脉狭窄、阻塞 肺血管阻力增加，肺动脉高压、右心负荷增加 慢性肺心病。慢性血栓栓塞性肺动脉高压、肺小动脉炎、累及肺动脉的过敏性肉芽肿病、原发性肺动脉高压等。,7,病因,其他疾病：原发性肺泡通气不足、睡眠呼吸暂停低通气综合征,8,发病机制,肺功能和结构的不可逆性改变，发生反复的气道感染和低氧血症体液因子和肺血管的变化，肺血管阻力增加，血管结构重塑,1肺动脉高压的形成 2心脏病变和心衰 3其他重要器官的损害,9,发病机制-肺动脉高压的形成,肺血管阻力增加的功能性因素缺氧、高碳酸血症、呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛。缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素。,10,肺动脉高压的形成,肺血管平滑肌 收缩 肺动脉高压,11,肺血管阻力增加的解剖学因素,血管炎：长期的慢性支气管炎及支气管周围炎，累及邻近的肺小动脉，致血管炎，血管壁增厚、管腔狭窄或纤维化肺毛细血管床破坏：肺气肿，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，毛细血管管腔狭窄或闭塞，致肺毛细血管床破坏肺血管重塑：肺血管壁平滑肌细胞、弹力纤维、胶原纤维血栓形成：多发性肺小动脉血栓形成 以上都可引起肺血管解剖结构变化，血管阻力增加，肺动脉高压形成,12,肺血管阻力增加的解剖学因素,13,肺动脉高压的形成,在肺心病肺血管阻力增加，肺动脉高压的原因中功能性因素较解剖学因素更为重要。在急性加重期的治疗后，缺氧、高碳酸血症纠正后，肺动脉高压可以明显降低。,14,肺动脉高压的形成,血容量增多和血粘稠度升高 肺动脉高压继发性红细胞增多，血液粘稠度增加，血流阻力随之增高。缺氧可使醛固酮增加，水、钠潴留。缺氧使肾小动脉收缩，肾血流减少也加重水钠潴留，使血容量增多。,15,心脏病变和心力衰竭,肺动脉高压致右心后负荷增加是影响右心功能的主要因素。肺动脉高压早期，右心尚能代偿；随着病情的进展，肺动脉压持续严重的升高，右心失代偿，右心室扩大和右心衰。小部分肺心病还见左心肥厚，主要原因：缺氧、高碳酸血症、呼吸性酸中毒，血流量增多致左心负荷增加。,16,心脏病变和心力衰竭,17,其他重要器官的损害,对其他重要器官如脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等都能引起病理改变,导致多脏器的功能损害。,18,临床表现,分为功能代偿期与失代偿期。肺、心功能代偿期：COPD的症状咳嗽、咳痰、呼吸困难、心悸，重症有紫绀肺气肿的体征和发绀肺动脉高压和右心肥大的体征颈静脉充盈、P2A2、剑突下心脏搏动增强、三尖瓣区收缩期杂音。,19,肺、心功能失代偿期,呼吸衰竭 ：症状：呼吸困难、发绀、精神神经症状（嗜睡、表情淡漠、神志恍惚谵妄）。体征：明显发绀，球结膜充血、水肿，严重时出现视乳头水肿等颅内压增高，出现病理征，腱反射减弱。部分患者皮肤出现潮红、多汗（高碳酸血症引起毛细血管扩张）,20,肺、心功能失代偿期,呼吸困难：呼吸费力伴呼气延长，浅快呼吸，辅助呼吸肌活动加快，呈点头呼吸或提肩呼吸。二氧化碳潴留时呼吸浅慢，潮式呼吸，间停呼吸，抽泣样呼吸。,21,肺、心功能失代偿期,发 绀： 当动脉血氧饱和度低于90%时，口唇、指甲发绀。贫血者不明显。,22,肺、心功能失代偿期,精神神经症状：急性缺氧可出现精神错乱、燥狂、昏迷、抽搐。慢性缺氧多表现为智力或定向功能障碍。二氧化碳潴留常表现为先兴奋后抑制。兴奋包括失眠、躁动、夜间失眠白天嗜睡。（切忌使用催眠药）肺性脑病表现为谵妄、神志淡漠、肌肉震颤、抽搐、昏睡、昏迷，腱反射减弱或消失。,c,23,肺、心功能失代偿期,心力衰竭 ：以右心衰竭为主。发绀更明显，有颈静脉怒张、心率加快、或有心律失常、可闻及收缩期或舒张期杂音，肝颈回流征阳性、肝肿大、下肢浮肿，重者可有腹水。 少数病人可出现肺水肿及全心衰竭的体征。,24,25,26,27,实验室和其他检查,X线检查： 肺动脉高压征：右下肺动脉干扩张，其横 径15mm；其横径与气管横径之比值1.07； 肺动脉段明显突出或其高3mm；残根征：中心肺动脉扩张和外周分支变细；圆锥明显凸出。 右心室增大征。 肺、胸基础疾病及急性肺部感染的征象。,28,实验室和其他检查,29,实验室和其他检查,心电图检查：肺心病诊断标准是1、电轴右偏，额面平均电轴90；2、V1R/S1 ；3、重度顺钟向转位 V5R/S 1；4、Rv1+Sv51.05mV；5、aVR R/S或R/Q 1 ；6、肺型P波,7、V1-3出现QS或 Qr或qr波。 出现1条即可诊断。,30,慢性肺心病心电图,31,实验室和其他检查,超声心动图检查 右心室流出道内径30mm；右心室内径20mm；右心室前壁的厚度5mm； 左、右心室内径的比值2；右肺动脉内径18mm或肺动脉干内径18mm右心室流出道/左心房1.4肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象.,32,超声心动图检查,右室内径20mm 右室流出道30mm,33,实验室检查,血气分析：呼吸衰竭时可有低氧血症或合并高碳酸血症；肺功能检查：常有通气和换气功能障碍；血液检查：合并感染时，白细胞总数和中性粒细胞增加；红细胞及血红蛋白可升高，血液粘度增加；血清钾、钠、氯、钙、镁均可有变化。右心导管检查：直接测定肺动脉和右心室压力，有利于诊断肺动脉高压；,34,诊断,根据我国修订的 “慢性肺心病诊断标准”慢性支气管炎、肺气肿、其他胸肺疾病或肺血管病变的基础疾病肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全表现ECG、X线、超声心动图有右心室增大肥厚的征象,35,鉴别诊断,冠心病常有典型的心绞痛、心肌梗死的病史或心电图表现有左心衰竭的发作史常合并原发性高血压、高脂血征、糖尿病等体检、X线、心电图检查呈左心室肥大为主,36,鉴别诊断,风湿性心脏病常有风湿性关节炎、心肌炎病史，除三尖瓣外的其他瓣膜：二尖瓣、主动脉瓣病变X线、心电图、超声心动图有特殊表现，易于鉴别,37,鉴别诊断,原发性心肌病全心增大无慢性呼吸道疾病史无肺动脉高压的X线表现 超声心动图检查有助于鉴别诊断,38,治疗,急性加重期缓解期,39,治疗急性加重期,治疗原则积极控制感染通畅呼吸道，改善呼吸功能纠正缺氧和二氧化碳潴留控制呼吸和心力衰竭积极治疗并发症,40,治疗急性加重期,控制感染经验用药，院外感染以G+菌占多数，院内感染以G菌占多数 根据痰培养及药敏选择有效抗生素常用的有青霉素类、氨基糖甙类、氟喹诺酮类、头孢菌素类等抗菌药,41,治疗急性加重期,控制呼吸衰竭-保持呼吸道通畅解除气道痉挛：使用支气管舒张剂（2受体激动剂、氨茶碱、抗胆碱能药物）。糖皮质激素：控制气道炎症、水肿。促进分泌物排出：呼吸道的湿化与雾化、拍背、补液、祛痰药物（氨溴索、必嗽平）。必要时气管插管。,42,治疗急性加重期,氧疗（oxygen therapy）肺心病急性加重期住院患者的基础治疗，氧合水平PaO260 mmHg或 SaO290%即可经鼻导管或面罩吸氧，严重情况可行机械通气治疗。I型呼衰：吸氧浓度35%45%或更高； II型呼衰：低流量吸氧，吸氧浓度 35%（13L/分）。 理想水平：PaO260mmHg，PaCO2和pH在适合范围。,43,44,治疗急性加重期,控制心力衰竭肺心病患者一般在积极控制感染，改善呼吸功能后心力衰竭便能改善。但对治疗后无效的较重病人可适当选用利尿剂、正性肌力药及血管扩张剂。,45,治疗-控制心力衰竭,利尿剂作用：减少血容量、减轻右心负荷、消除浮肿。原则：选用作用轻、小剂量的利尿剂。常用药物：呋喃苯胺酸（速尿）、双氢氯噻嗪、螺内酯（安体舒通）副作用:低钾、低氯性碱中毒，痰液粘稠不易排出，血液浓缩,46,治疗-控制心力衰竭,正性肌力药肺心病人因慢性缺氧、感染，对洋地黄类药物耐受性差，疗效较差，易发生心律失常。原则 ： 剂量宜小，一般为常规剂量1/2或2/3量，同时选用作用快、排泄快的药物。方法：毒毛花甙k 0.125-0.25mg,或毛花甙C（西地兰） 0.2-0.4mg加於10%葡萄糖中，缓慢iv。,47,治疗控制心力衰竭,注意事项不宜以心率作为衡量应用和疗效考核指征，因为缺氧和感染均可使心率加快。纠正缺氧，防止低钾。应用指征感染已被控制，呼吸功能已改善，利尿剂不能取得良好疗效而反复浮肿的心衰病人。 以右心衰为主要表现而无明显急性感染的病人。 合并室上性快速心律失常。出现急性左心衰者。,48,治疗控制心力衰竭,血管扩张剂 减轻心脏前后负荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收缩力，对部分顽固性心力衰竭有一定效果。副作用限制了在此疾病应用：扩张体动脉，易造成体循环下降，反射性使心率增快，氧分压下降、二氧化碳分压上升等。钙通道阻滞剂、川芎嗪、NO降低肺动脉压。,49,治疗急性加重期,控制心律失常肺心病的感染、缺氧、电解质紊乱改善后可自行消失；如持续存在，可选用抗心律失常的药物。,50,治疗急性加重期,抗凝治疗肺心病患者红细胞增多，血液粘稠度增加，尸检发现大多数有肺小动脉原位血栓形成，应用肝素或低分子肝素。加强护理工作制定详细的护理计划。,51,并发症,肺性脑病酸碱失衡及电解质紊乱心律失常休克消化道出血DIC深静脉血栓形成,52,并发症,肺性脑病由于呼吸衰竭所致缺氧、二氧化碳而引起的神经、精神系统症状的综合征。须除外其他疾病：脑血管疾病，电解质紊乱，单纯性碱中毒，中毒性脑病。治疗治疗呼吸衰竭为主，慎用镇静药，呼吸兴奋剂。,53,并发症,酸碱失衡及电解质紊乱呼吸性酸中毒和代谢性酸中毒多见,54,并发症,心律失常房性早搏及阵发性室上性心动过速为主，少部分有房扑或房颤,55,并发症,休克并不多见，一旦发生，预后差。原因为严重感染，失血，心力衰竭，心律失常,56,并发症,消化道出血胃肠粘膜糜烂、坏死、溃疡、出血。缺氧致肝脏合成凝血物质减少。,57,并发症,弥漫性血管内凝血,58,并发症,深静脉血栓形成使用低分子肝素或肝素预防肺微小动脉血栓形成,59,预后,多数预后不良