中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治疗_第1页
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中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治疗,1,定义,原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）指由淋巴细胞起源的，无中枢神经系统以外病变的中枢神经系统淋巴瘤。 发生于中枢神经系统的淋巴瘤绝大多数都是非霍奇金淋巴瘤。,2,PCNSL发病机制尚不清楚，CNS无淋巴循环和淋巴组织聚集，起源有以下观点： 1、在某些致病因素（如病毒）所致的感染和炎症过程中，非肿瘤的，反应性淋巴细胞聚集于中枢神经，以后这些炎性细胞在中枢神经系统内转变成肿瘤细胞。2、 淋巴结或结外的B淋巴细胞被激活增生，继而转变成肿瘤细胞。这些细胞随血流迁移，因其细胞表面携带有中枢神经系统特异性吸附标记物，故仅聚集于中枢神经系统。以后这些肿瘤细胞在中枢神经系统内的某个部位增生，形成肿瘤。,3,3、 位于脉络丛基底和蛛网膜下腔的淋巴细胞被激活，引起增殖，最后变成肿瘤，然后这些细胞沿着血管周围间隙（Virchow-Robin）进入脑实质，最后到达肿瘤生长的部位。,4,免疫功能正常和免疫功能缺陷患者（AIDS）均可出现。 PCNSL 最常见于器官移植后应用免疫抑制剂者AIDS病人 遗传性免疫缺陷及其他获得性免疫缺陷者,5,流行病学,近年来发生率逐渐升高我国年发病率4.8/百万，占原发脑肿瘤2%左右男性略高于女性，年龄多在60岁以上正常人群45-70岁（平均55岁），免疫功能缺陷人群发病较年轻，如AIDS为平均31岁。在HIV阳性人群
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