新生儿红细胞增多症

新生儿红细胞增多症,1,新生儿红细胞增多症是指新生儿生后一周内血红蛋白 220gL，静脉血红细胞压积 0.65( 65 )或毛细血管血红蛋白压积 0.70( 70)者。虽较新生儿贫血少见，但临床表现复杂，且可能产生极其严重后果，故不容忽视。,2,病因及发病机理,1.经胎盘灌注过多: 母亲-胎儿或胎儿-胎儿输血，前者为母亲红细胞进入胎儿血循环，后者为单卵双胎，胎儿与胎儿输血，受血者为红细胞增多症。 晚结扎脐带，使胎盘输入新生儿的血量达 72107ml，其中5178是在生后1分钟内输入，7982在生后5分钟内输入，余量可在生后10分钟内输入。结果引起新生儿红细胞增多。 夹住脐带前，胎盘的位置高于胎儿，使胎盘的血输入胎儿。,3,2. 胎盘功能不全 见于小于胎龄儿、低出生体重儿及母亲妊娠毒血症等，这类疾病常引起胎儿宫内缺氧，促使红细胞生成素分泌增加，引起胎儿造血旺盛。,4,3. 内分泌及代谢性疾病 胎儿甲状腺毒症，可因宫内耗氧量增加，氧相对供应不足，促使红细胞生成素增加，而引起红细胞增多；孕母患糖尿病时，血糖控制不理想可导致胎儿慢性缺氧,进而使红细胞生成增加。21，13，18三体综合征，因宫内红细胞生成素增加，而引起红细胞增多症。,5,病理生理,当Hct在0.60-0.65以下时, Hct与血粘度呈线性相关,若继续增高,则两者呈指数相关,血流速及氧运输明显下降.氧运输取决于血红蛋白和血液流速.Hct显著增加时,血粘度增高明显,各脏器血管阻力增加,血流速减慢,氧运输下降.毛细血管灌注减少,组织缺氧,酸中毒,使多个脏器受累,引起一系列临床症状.,6,临床表现,轻度的红细胞增多症可无临床表现。重者由于血粘度增加，血流淤滞，血容量增加，使心脏负荷加重，引起多个脏器的功能障碍，出现一系列临床表现。,7, 神经系统：嗜睡、烦躁不安、抽搐、肌张力低下。 呼吸、循环系统：呼吸急促、发绀、呼吸暂停、心脏扩大、肺动脉高压、心力衰竭、水肿。 消化系统：吐奶、腹胀、腹泻、肝大、黄疽、 NEC等。 血液系统；血小板减少、消化道出血、DIC。,8, 泌尿系统：血尿、蛋白尿、少尿、无尿、急性肾衰竭等。 代谢方面：低血糖、低血钙、低血镁、酸中毒。 其他：指端坏死，脑、冠状动脉及大网膜等血管的栓塞等。,9,实验室检查, 红细胞计数、血红蛋白及红细胞压积的测定。 疑有母亲与胎儿间输血时可测定患儿的IgM，IgA，其含量高于正常新生儿。还可测定胎儿血红蛋白(HbF)，因被母亲的血红蛋白冲淡后，其HbF的含量可低于正常儿。 测血液粘稠度，既可帮助诊断，又可判断病情程度、预后及治疗效果。,10, 血糖、血钙测定均低于正常，血清间接胆红素增高。 有出血倾向时应测血小板计数及凝血因子。 有条件可测红细胞生成素等。,11,X线检查： 胸部X线摄片，在一些病例可见心脏扩大，肺血管纹理增加及充气过度、肺门浸润等。,12,诊断,新生儿出生时面色过于红润或呈深红色；巨大儿、小于胎龄儿或双胎儿，一个面色苍白，另一个呈深红色；有宫内窘迫者；新生儿出生后呼吸急促、青紫，不能用心肺疾患解释者，均应进行检查。若Hb 220g/L，红细胞压积 0.65，则诊断可成立。,13,治疗,无症状者不需治疗。有呼吸困难，心力衰竭及神经症状时，应及早治疗。将红细胞压积降至0.60以下，使血粘度降至安全范围。,14,常用方法：, 部分交换输血，即将血浆输入患儿，以取代或交换出含有过多红细胞等量的高粘度血液。或者白蛋白用生理盐水稀释成4的浓度从脐动脉或脐静脉输入。输入量 = 血容量 ( 现测红细胞压积 预期红细胞压积 ) 现测红细胞压积(预期红细胞压积以0.60为宜，血容量可按每公斤体重 90ml 计算)。,15, 有心功能衰竭者，应给予洋地黄类