白血病

白血病,1,白血病的概念,正常血细胞生成 出血 贫血 发热、感染 异常细胞增生、浸润肝、脾肿大 淋巴结肿大 骨骼疼痛,2,发病情况,致病因素： 物理辐射 化学苯、药物 生物病毒,3,白血病的分类 指导治疗和估计预后,急性（AL）细胞分化程度和自然病情 慢性（CL） AN11（M0-7） 急性（FAB）细胞的形态 A11（L1-3）和生化特征 淋 慢性 粒,4,白血病的分类,特殊类型 低增生性、毛细胞 嗜酸粒细胞性、嗜碱、浆细胞 淋巴瘤,5,外周血白细胞总数多少,白血性（白细胞增多性）： 15109/L 常能找到白血病细胞 100109/L 高白细胞性非白细胞性（白细胞不增多性）： 外周血没或难找到白血病细胞,6,MIC分型,形态学免疫学遗传学,7,急性白血病,临床表现贫血：早期即可出现，病情发展而加剧出血：广泛，颅内出血致死原因。DIC发热、感染： 口腔、咽、肺 部位 皮肤 肛周 败血症 细菌 病原菌 真菌 病毒,8,急性白血病,浸润 肝、脾、淋巴结 骨、关节 皮肤、粘膜 眼 睾丸 中枢神经系统,9,实验室检查,血象骨髓象细胞化学染色体和基因CfU-GM培养血生化：尿酸 K 凝血机制异常（DIC）脑脊液：压力 蛋白 糖 白血病细胞,10,诊断,症状体征血象髓象染色体免疫组化基因检测,11,鉴别诊断,低白细胞性：AA MDS ITP高白细胞性：类白 传单 淋巴瘤 风湿热,12,治疗,急淋：VP VDP VDLP化疗 急非淋：DA HA MAE 维甲酸 M3治疗 氧化砷 化疗诱导缓解缓解后巩固治疗。中枢神经系统白血病防治。,13,治疗,支持治疗： 感染防治 出血防治 纠正贫血 尿酸性肾病防治,14,治疗,造血干细胞移植： 骨髓 造血干细胞 外周血 胎盘脐血 同基因异基因,15,慢性粒细胞白血病.,慢粒特征： 白细胞 脾 大 骨髓粒系统 Ph BcrabL临床表现： 典型者：脾大、消瘦，白细胞数高 发病 不典型。 全身症状： 肝脾大、 骨骼痛。,16,实验室检查,血象 早 15109L 白细胞 常在 50-200109L 少 1000 109L 分类，粒各阶段：嗜酸嗜碱 血小板 血红蛋白和红细胞 早期 晚期骨髓 增生度 粒系统 中、晚为主 原粒10% NAP,17,实验室检查,染色体 Ph+（90%）基因 BcrabL,18,诊断,症状 体征脾大 典型的血象、髓象 染色体 融合基因,19,临床分期,慢性期 加速期 急变期,20,鉴别诊断,类白反应 肝硬化 淋巴瘤 骨纤,21,治疗,1、化疗：羟基脲 马利兰 联合化疗 Ava-c HHT2、干扰素3、血细胞清除4、干细胞移植5、急变期治疗6、新的药物,22,慢性淋巴细胞性白血病,慢淋特征：大量单克隆性淋巴细胞 肝、脾、淋巴结 中老年人 欧美临床表现：缓慢、早期无症状 典型常见体征淋巴结肿大 肝、脾大实验室检查：血象白细胞 淋巴细胞,23,慢性淋巴细胞性白血病,骨髓象：增生 淋巴细胞（小淋巴细胞）40% 原、幼板少免疫学：CD5+ CD19+ CD20+ CD2+ CD3+ CD8+诊断：,24,鉴别诊断,淋巴结结核淋巴瘤慢性淋巴结炎,25,治疗,