费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病治疗

Ph+ALL的治疗,Ph+ALL,酪氨酸激酶抑制剂(tyrosinekinaseinhibitors，TKI)的临床应用显著改善了Ph阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)患者的治疗疗效，近95的患者达到完全缓解(CR)，3年生存率可达55。,Ph+ALL,TKI的应用极大的改善了Ph+ALL的CR率、生存率。在2012中国成人急性淋巴细胞白血病诊断、治疗专家共识也制定了临床规范对临床工作起到了积极作用。由于2012年后专家共识、治疗指南未更新，在Ph+ALL患者的治疗领域发展迅速，国内外报道日新月异。,Ph+ALL的治疗思考与探索,Ph+ALL诱导治疗中应考虑强化疗还是弱化疗?Ph+ALL患者alloHSCT，对金标准的挑战? 不能移植的Ph+ALL患者维持治疗和 autoHSCT能否治愈?监测 Ph+ALL患者BCRABL融合基因，是否存在高危组和低危组?,Ph+ALL发病率,t（9;22）（q34;q11）为急性淋巴细胞白血病（ALL）最常见的再现性细胞遗传学异常，见于20% 30%的成人ALL 和3%的儿童ALL也有相关文献报道说Ph+ALL的发生率由儿童的5%至老年患者的40%-50%,Ph+ALL在NCCN,Ph+ALL在NCCN,Ph+ALL在NCCN,Ph+ALL在NCCN,Ph+ALL在NCCN,成人ALL的危险度分层,Ph+ALL在国内,Ph+ALL在国内,Ph+ALL在国内,Ph+ALL在国内,Ph+ALL在国内,沈志祥PPT,Ph+ALL在国内,沈志祥PPT,Ph+ALL在国内,Ph+ALL在国内,Ph+ALL在国内,FDA认证的唯一对T315I敏感的TKI是博纳替尼（Ponatinib）临床试验的还有阿昔替尼和博苏替尼,Ph+ALL在国内,ABL激酶区突变阳性和阴性的Ph+ALL患者总体生存曲线,Ph+ALL在国内,不同类型ABL激酶区突变的Ph+ALL患者总体生存曲线,Ph+ALL在国内,异基因造血干细胞移植治疗的ABL激酶区突变的Ph+ALL患者总体生存曲线,Ph+ALL在国内,移植后使用不同TKI的ABL激酶区突变的Ph+ALL患者总体生存曲线,Ph+ALL,伊马替尼与各种诱导化疗方案联合治疗Ph+ALL已经获得显著的临床疗效，CR率均超过90，最重要的是大大降低了患者在诱导化疗期的并发症和病死率，这些结果均显著高于以往单用化疗的结果 。,Ph+ALL,意大利GIMEMA的研究采用伊马替尼 800mgd联合泼尼松龙40mgm 治疗 30例老年患者，中位年龄为69岁，所有患者均达到CR，且治疗不良反应降低，患者甚至不需要住院治疗，中位生存期达20个月。法国GRAALL一项随机对照临床研究比较IVD(伊马替尼、长春新碱、地塞米松)方案和伊马替尼联合HyperCVAD强化疗方案在成人 PhALL患者 的疗效，结果IVD组患者 CR率为 100，强化疗组患者 CR率为96 。基于这些数据，已有学者提出在诱导治疗中应该考虑伊马替尼联合化疗毒性较小的方案，使患者更快、更安全地获得血液