成人still病PPT演示课件

.,成人斯蒂尔病,adult onset Stills disease ,AOSD,.,定义,是病因未明的以高峰热、一过性多形性皮疹、关节痛或关节炎、肝、脾淋巴结肿大为主要临床表现，并有白细胞增多，RF及ANA阴性的一种临床综合征。,.,流行病学,男女性患病率相似。14-83岁均可发病，多见于青年人，16-35岁发病率最高。,.,病因,外因：病原体未能确定 可能是某种致病抗原内因：易感基因尚未确定,.,可能的发病机制,可能是由某种致病抗原引致的免疫系统激惹反应：1、致病抗原可能属肽抗原或超抗原2、抗原攻击的主要目标是免疫系统3、发热、皮疹、关节炎等为免疫炎症表现4、不是菌血症、败血症或自身免疫病,.,病理,免疫介导的非特异性小血管炎 皮肤小血管炎非特异性滑膜炎非特异性浆膜炎间质性肺炎间质性肾炎,.,临床表现发热,弛张热，午后或傍晚时分最高持续时间4小时,每日内至少1次体温正常.发作历时1周至数周.可伴畏寒,但无寒战.对抗生素无效,对非甾体或激素有效.一般情况好,.,临床表现皮疹,高热时伴一过性皮疹，热退后常消失。多形性，多变性，以小片状红斑、斑丘疹多见。Koebne征。躯干为主，向四肢、手掌、足底扩散。轻痒或不痒。消退后常不留痕迹或偶有轻微色素沉着。病理示：胶原纤维水肿及毛细血管周围中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润,.,临床表现关节和肌肉症状,起病隐匿，肿胀较轻且少，常被掩盖。单关节或多关节炎。累及大关节为主：膝89%，腕74%肘、踝、肩和近指50%，掌指30%髋、趾、颈椎也可受累。一般无明显骨质损害，少数病人可出现关节强直，以腕多见。,.,临床表现咽痛,咽痛见于50%的患者，发热时伴有咽痛者占64% 咽试子培养多为阴性ASOD检查多为正常,.,临床表现淋巴结肿大,见于44%一81%的患者早期可全身性淋巴结肿大，多见于颈部、腋下和腹股沟处。，呈对称性分布，质软，大小不一，有轻压痛，无红肿及粘连 。肠系膜淋巴结受累可致急性腹痛。 在热退时可随之缩小。,.,临床表现肝脾肿大,肝肿大：33%一39% 脾肿大：50%一95%,.,临床表现浆膜炎,胸膜炎心包炎心包填塞（罕见）,.,临床表现其它,肺炎，呼吸窘迫综合征心肌炎非化脓性脑膜炎，脑炎，周围神经炎间质性肾炎，亚急性肾小球肾炎栓塞性血小板减少紫癜体重减轻10%脱发,.,诊断标准（Cush，1987年）,必备条件：发热39关节痛或关节炎类风湿因子1:80抗核抗体1:100另备下列任何两项血白细胞15*109/L皮疹胸膜炎或心包炎肝大或脾大或淋巴结肿大,.,诊断标准(日本,1992年),主要条件 发热39,并持续1周以上 关节痛持续2周以上 典型皮疹 白细胞增高10*109/L,包括中性粒细胞0.8 次要条件 咽痛 淋巴结肿大和/或脾肿大 肝功能异常 类风湿因子和抗核抗体阴性排除 感染性疾病（尤其是败血症和传染性单核细胞增多症） 恶性肿瘤（尤其是恶性淋巴瘤，白血病） 风湿病（尤其是多A炎，伴关节外征象的风湿性血管炎）,.,具有以上主要和次要条件的5项或5项以上标准，其中应有至少2项主要标准，并排除上述所列疾病者，可确立诊断,.,诊断,.,鉴别诊断,败血症：毒血症状明显，感染灶，病原体淋巴瘤：淋巴结为进行性肿大，皮肤改变为浸润性斑块、结节、溃疡及斑丘疹。其诊断依赖淋巴结活检及骨穿。SLE：血细胞减少，自身抗体，蛋白尿类风湿关节炎：较少出现高热、皮疹,.,治疗,短程、足量、广谱抗生素是必要的。糖皮质激素（强的松1-2mg/kg）7-10天应有良好反应，ESR开始减量。非甾体抗炎药用于轻型，注意肝损伤。尽早加用免疫抑制剂（MTX、CTX）,疗程不少于3-6月。,.,预后,AOSD是良性免疫炎性疾病治愈 34%间歇发作 24%慢性持续 36%死亡 6%,.,护理,营养及支持治疗 多食高蛋白、高碳水化合物及高维生素的食物，多食水果，多饮水或果汁。在治疗方面，给予能量合剂输液，补充电解质及维生素。病情观察 注意观察降温效果，防止虚脱。大量出汗时及时更衣，避免受凉。药物护理 长期使用广谱抗生素易引起二重感染，特别是口腔真菌感染。可以0.3%碳酸氢钠溶液漱口。本病治疗主要使用糖皮质激素；观察糖皮