脊髓疾病

1,脊髓疾病spinal cord disease,定义: 脊髓(spinal cord)是脑向下延伸的部分，由含神经细胞的灰质和上、下行传导束的白质组成，其主要功能为沟通周围神经与脑的联系；是神经系统的初级反射中枢。,2,大体解剖：,位置：位于椎管内，由齿状韧带、神经根及终丝固定于椎管内。外形：呈微扁园形，前正中裂，后外侧沟，表面无明显界限，由颈、胸、腰、骶段组成。神经根：颈髓8对、胸髓12对、腰髓5对、骶髓5对、尾节1对。,3,颈膨大5T2(Cervical enlargement)：发出支配上肢的纤维腰膨大L1_S2(Lumbar enlargement)：发出支配下肢的纤维园锥(Conus medularis)：脊髓的下端，由和尾髓组成马尾(Cauda equina)：在园锥以下的腰骶神经根称为马尾，由至尾节的共10对神经根组成。,4,5,6,特点：,成人脊髓短于脊椎，终止于腰椎1下缘或腰椎12交界处。颈椎颈髓1 上、中胸椎上、中胸髓2 下胸椎下胸髓3腰髓相当于胸椎10-12骶髓相当于胸椎12和腰椎1,7,8,内部结构灰质白质皮质脊髓束脊髓丘脑束薄束、楔束,9,10,11,12,13,14,15,16,17,18,脊髓反射：,19,脊髓反射：,伸反射：伸反射即牵张反射，骨骼肌受到牵张，刺激了肌肉感受器，引起肌肉收缩，这种反射受到皮质脊髓束的制约屈反射：也称防御反射，当肢体受到损害性刺激时，屈肌发生快速收缩。,20,脊髓休克：,当脊髓完全被切断时，脊髓与高级中枢的联系中断，由于丧失了中枢神经系统高级部位对脊髓的正常调节，切断面以下脊髓反射活动完全消失，要经过若干时间后才能恢复，这种现象称为脊髓休克。一般14 周反射活动出现，恢复后第一个体征以Babinski征阳性多见。,21,脊髓损害的临床表现：,运动障碍：皮质脊髓束损害：病损平面以下上运动神经元瘫痪，即传导束型。脊髓前角细胞损害：相应脊髓节段下运动神经瘫痪，即节段性,22,感觉障碍：后角损害：节段性痛温觉障碍，触觉保留。后索损害：同侧病损平面以下传导束型的深感觉和部分触觉障碍。前连合损害：双侧节段性痛温觉障碍、触觉保留。 脊髓丘脑束损害：对侧平面以下传导束型的痛温觉障碍。植物神经障碍：主要表现为二便障碍、出汗异常、营养障碍等。,23,半侧损害：Brown-Sequard Syndrom常见于脊髓肿瘤的早期，同侧平面以下上运动神经元瘫痪、深感觉障碍；对侧平面以下浅感觉障碍。横贯性损害：平面以下双侧上运动神经元瘫痪、深浅感觉障碍、反射改变、植物神经功能障碍。急性发病者早期表现为脊髓休克。,24,主要节段横贯性损害的特点：,不论哪个节段，总是有运动、感觉、植物神经功能障碍，而运动障碍在不同的节段出现不同的临床表现.节段的主要依据：感觉平面；腱反射节段；腹壁反射、910、1112。,25,26,颈段： 高颈段：四肢上运动神经 元瘫痪 颈膨大52：四肢瘫痪，上肢下运动神经元瘫痪、下肢上运动神经元瘫痪。胸段： 两上肢正常，两下肢上运动神经元瘫痪。,27,腰膨大： 两下肢下运动神经元瘫痪。园锥：S3-5 一般不出现下肢瘫痪，肛门、生殖器周围的皮肤感觉障碍（鞍状分布）出现二便障碍及生殖功能障碍。马尾： 属髓外病变，出现神经根痛、常不对称，一般不出现二便障碍。,28,急性脊髓炎Acute Myelitis,定义：由于变态反应所致的脊髓炎症， 其数日内达到高峰，病变侵犯几个节段的脊髓所有组织，以胸段最常见。,29,病因：尚不很清楚，可能是一种综合征，总之是由于各种原因所致的变态反应，也可能是病毒的直接感染。病理：充血、水肿、炎症细胞浸润，后期胶质细胞增生，严重的则形成空洞。,30,临床表现：,一般特征：以青壮年多见，男女发病基本相同，一年四季均可发病，半数病人发病前一周有上感、腹泻史。常见症状、体征：初发症状常为胸痛或背痛，数小时至数日内出现脊髓损害的临床表现。运动障碍：早期出现脊髓休克，以后则出现病损平面以下的上运动神经元瘫痪感觉障碍：平面以下一切感觉均消失。植物神经功能障碍：,31,总体反射：,在脊髓完全性横贯性损伤时，维持伸肌张力的网状脊髓束和前庭脊髓束也遭破坏，若损害不能恢复，脊髓休克期以后，由于脊髓节段功能的恢复，患者出现屈肌张力增高，呈痉挛性屈曲性瘫痪，此时下肢受到任何轻微的刺激，均可引起强烈的下肢屈曲痉挛，伴有出汗、竖毛、 大小便自动排出等症状，称为总体反射,32,实验室检查：,脑脊液：外观无色、透明，蛋白质、白细胞可不同程度增高，压力可以正常，也可以稍增高。：对鉴别很有帮助，（需复查）,33,诊断,根据起病急骤，病前常有上呼吸道感染的症状，病变平面以下所有运动、感觉、植物神经功能障碍的症状，常有脊髓休克期，一般诊断并不困难。,34,鉴别诊断：,急性感染性多发性神经根神经炎：四肢弛缓性瘫痪，一般无感觉障碍，脑脊髓蛋白细胞分离，无二便功能障碍。脊髓压迫症：急性：主要依赖于病史、实验室检查，早期可有脊髓休克。慢性起病慢，无脊髓休克的表现，可鉴别。视神经脊髓炎：同时伴有视力障碍，可能复发。,35,治疗：,主要是支持和预防并发症。护理：防止褥疮和肺部感染。激素： 早期可用氢考300毫克静脉点滴， 症状好转后逐渐减量。抗病毒药物：三氮唑核苷等。抗菌素:对症处理:综合治疗：推拿、针灸、中药、功能锻练等。,36,脊髓压迫症spinal cord compression,37,病因：,肿瘤：原发性：脊髓组织本身及附属结构转移性：也可侵犯、转移到椎管内而累及脊髓而产生脊髓压迫症。先天性疾患：环椎枕化畸形、颈椎融合畸形、扁平颅底等 外伤：脊柱骨折脱位，椎间盘脱出、外伤性血肿等。炎症：脊柱结核、硬膜内外脓肿、脊髓蛛网膜炎等。其他：颈椎骨质增生肥大、脊髓内出血等。,38,发病机理及病理生理：,机械压迫：直接压迫于神经根或脊髓组织或病变将脊髓推移，使其受压于椎管对侧的骨壁上，出现神经根或脊髓半切或横贯性损害的体征。血供障碍：动脉受压，其分布区供血不足，引起脊髓变性和软化；静脉受压后，发生瘀血，引起脊髓水肿，从而加剧脊髓受压和损害。髓内肿瘤浸润性生长破坏髓内结构而出现症状。,39,急性压迫：,多因损伤（损伤后椎管内血肿形成或骨折片压迫脊髓）、转移性肿瘤、急性硬膜外脓肿、椎管内出血等。 急性压迫致静脉回流障碍、脊髓水肿、体积增大、加剧压迫；动脉供血障碍、细胞缺氧、坏死、软化。,40,慢性压迫：,脊髓有一定的代偿能力或充足的侧支循环。由于病变发展速度缓慢，脊髓非骤然受压，在病变缓慢发展的同时， 脊髓逐渐地、程度不同的获得适应和代偿能力或因侧支循环的建立而获得足够的血氧供应，并可借椎管内脂肪组织消失，椎管扩大，椎板、椎弓根和椎体变薄，骨质受侵蚀等变化，使脊髓受压得到减轻。,41,临床表现：,急性压迫：类似于急性脊髓炎。慢性压迫：脊髓受压过程缓慢而逐步获得适应和代偿能力，在相当长时间内（数月至一年以上）可不出现症状。,42,髓外压迫：,神经根痛：是髓外肿瘤最早出现的症状，疼痛部位固定，局限于受累的神经根分布的皮节区域，疼痛异常难忍，当用力咳嗽、大便等使胸腹腔压力突然增加时可触发或加剧疼痛，改变体位时加重或减轻疼痛。半切综合征：感觉障碍：从下向上发展。,43,44,45,髓内压迫：,节段性分离性感觉障碍：从上向下发展。运动障碍：二便障碍早期出现。,46,47,辅助检查：,腰穿：压力改变，常较低。蛋白质增高线检查：骨折、错位、脱位和椎间隙的狭窄，骨质破坏等。：能清楚地显示不同轴线断层图象，对脊髓病变的部位及性质能提供最有价值的信息，为当前诊断脊髓病变最有用的工具。,48,49,50,51,52,53,54,诊断,纵向定位：神经根痛、反射改变的节段、感觉障碍平面、运动障碍的类型，线平片及脊髓R等。上颈段：四肢腱反射增高。下颈段：二下肢反射增高，手肌萎缩。胸段：二下肢反射增高。,55,腰膨大（）：髂腰肌无力，膝反射、跟腱反射均亢进；：下肢弛缓性瘫痪，可有坐骨神经痛。园锥（）：不出现明显的瘫痪，但会阴部出现马鞍状感觉障碍，括约肌功能障碍，肛门反射消失，性功能减退。马尾：会阴部感觉障碍不对称，括约肌功能障碍较晚出现。,56,横向定位,髓外髓内根痛 早期就有少见运动感觉障碍 向心性发展离心性发展半切现象 常见无括约肌障碍 晚期早期脑脊液 蛋白增高不明显MRI 髓外肿块棱形膨大,57,治疗,病因治疗：脊外肿瘤：手术切除脊内肿瘤或转移性肿瘤，放疗或化疗,58,运动神经元病,Moter Neuron Disease,59,定义,运动神经元病是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。,60,病因及发病机制,遗传因素免疫因素兴奋性氨基酸的毒性作用中毒因素慢病毒感染及恶 性肿瘤,61,病理,上、下运动神经元变性及数目减少。变性的细胞深染固缩，胞浆内可见脂褐质沉积，并有星形细胞增生。,62,临床表现,肌萎缩侧索硬化进行性脊肌萎缩症进行性延髓麻痹原发性侧索硬化,63,肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)上、下运动神经元损害同时并存的特征。40岁以后发病，男性多于女性初发症状常为手部小肌肉萎缩同时或稍后出现腱反射亢进等无客观的感觉障碍,64,进行性脊肌萎缩症Progressive spinal muscular atrophy, PSMA发病年龄稍早于ALS，男性多见下运动神经元（脊髓前角细胞）受损的症状体征无感觉障碍,65,进行性延髓麻痹Progressive bulbar palsy中年后起病真性球麻痹（咽喉部肌肉受累，舌肌萎缩明显）假性球麻痹进展较快，预后最差,66,原发性侧索硬化Primary lateral sclerosis选择性损害锥体束极少见上运动神经损害表现假性球麻痹,67,辅助检查,一般血液学检查无异常MRI可显示受累脊髓和脑干变小肌电图呈典型的神经原性改变，可出现巨大电位,68,诊断,中年后起病，慢性进行性加重上、下运动神经元同时或先后受累无感觉障碍典型的神经原性肌电图改变,69,鉴别诊断,脊髓肌萎缩症：遗传性疾病，以四肢近端肌下运动神经损害为主。颈椎病脊髓型：胸锁乳突肌肌电图有助于鉴别。脊髓空洞症：有节段性分离性感觉障碍。,70,治疗,目前尚无有效方法利鲁唑（riluzole)是一种兴奋性氨基酸受体阻滞剂，可延缓ALS的病程神经营养药物对症、支持为主预防感染物理康复、针炙等,71,病例讨论,女性，39岁主诉：胸、背、肋疼痛半年余伴双下肢麻木二月简史：患者半年前出现胸、背、肋疼痛，以左后背为甚疼痛于咳嗽时加重。疼痛渐加重，有束带样感觉。二月前出现双下肢