晶状体病 (1)

眼 科 学,郑州大学第二附属医院眼科 帖红艳,第十章 晶状体病,第一节 白内障第二节 晶状体异位和脱位第三节 晶状体先天异常,晶状体的疾病主要是透明度的改变和位置的异常： 即形成白内障和晶状体脱位,第一节 白 内 障 一、 概 述,白内障(cataract)：各种原因引起的晶状体混浊。,白内障分类,方法很多,可根据病因、发病年龄、混浊部位、形态、程度、进展与否来分类。病因：老年性（年龄相关性）、先天性（发育性）、外伤性、代谢性、并发性、药物及中毒性、后发性。 部位：前极、后极；前囊下、后囊下；前皮质、后皮质；核性。形态：点状、冠状和板层。,二、老年性白内障,是晶状体老化过程中逐渐出现的变性混浊，又称年龄相关性白内障。是各种白内障中最常见者，多见于50岁以上的人，随年龄增加发病率明显增高。海拔高，纬度低的地区发生率高，年龄提前，与紫外线照射有关。,病因 相当复杂，环境、营养、遗传和代谢综合作用。 病因学说: 1.氧化损伤:氧化晶状体细胞膜Na+ _K+-ATP酶泵功能 Na+通透性 水分流入皮质性白内障。 氧化晶状体核内可溶性蛋白质（氧化、水解、糖化、脱酰胺等）不溶性高分子蛋白质核性白内障。 2.巯基理论:白内障晶状体中还原型谷胱甘肽减少,其游离-SH可稳定晶状体内环境。 3.醌体学说:醌体的不饱和性可与晶状体中可溶性蛋白巯基发生反应,形成不溶性化合物。 4.影响因素:遗传、紫外线、全身疾病、屈光不正、营养缺乏、内分泌失调、眼部用药等。,分类 皮质性、核性和后囊下性三类,临床表现 症状：多双侧性，但有先后,或程度不一致。发病早期，常有眼前固定不动的黑点，可有虹视、眩光、单眼复视、多视。渐进性、无任何不适的视力减退，直至到光感或指数。核性白内障早期出现屈光改变。,（一）皮质性白内障 根据病程可分为4期。,(1)初发期(incipient stage)呈楔 状浑浊 (2)未熟期 或称膨胀期 (intumescent stage) 楔状浑浊逐渐向瞳孔和皮质层扩展，整个晶状体呈乳白色不均匀浑浊。虹膜投影存在，前房变浅，有青光眼素质的患者可引起青光眼急性发作，视力明显减退。,(3）成熟期(mature stage)晶状体皮质均匀的灰白色浑浊虹膜投影消失晶状体膨胀消退，前房深度恢复正常视力明显减退至眼前指数或手动，但光感、光投射和色觉均正常,(4）过熟期（hypermature stage）,并发症晶状体蛋白过敏性葡萄膜炎（囊破裂或渗透增加，液化晶状体皮质进入前房或玻璃体可引起）晶状体溶解性青光眼（房水中晶状体皮质被巨噬细胞吞噬后阻塞前房角引起）晶状体脱位（悬韧带退变，易断裂引起）继发青光眼（晶状体囊破裂，核进入前房或玻璃体引起）,（二）核性白内障占老年障的2025%，发病早（40岁左右开始），进展缓慢。高度近视和常处紫外线照射环境的人多见。散瞳后彻照法检查见晶状体中心部呈黑色圆形暗影，周边为环形红光反射。近视度数增加，散瞳前后视力不同（核密度增加后屈光力增加，而周围仍为原屈光力。检眼镜查眼底可见双视盘。,（三） 后囊下皮质性白内障：,后极部囊下皮质混浊（早期为细小的空泡、进而呈黄色或棕黄色结晶样颗粒状混浊，裂隙灯下呈珊瑚状或锅巴状）。早期影响视力（因混浊位于视轴区）。可发展为全白内障（发展至一定阶段可合并皮质混浊）。也称为杯状白内障或盘状白内障。,三、先天性白内障,也称发育性白内障，是在胎儿发育过程中晶状体发育障碍而形成的浑浊。按发病原因分内生性，多属常染色体显性遗传外生性，指孕期母体或胚胎的全身性病变对晶状体所造成的损害。,临床表现 按浑浊部位、范围和形态的不同分多种类型。前极性白内障：由胚胎时期晶状体泡未从外胚叶完全脱离所致。浑浊位于前囊正中。后极性白内障：浑浊位于晶状体后囊正中，为胎儿时期玻璃体血管残留所致。绕核性白内障： 在儿童白内障中最常见，特点是围绕胎儿核的板层浑浊。,花冠状白内障：浑浊位于晶状体周边部皮质深层，呈大小不一的短棒状、水滴状或其他形状，形如花冠。中央部透明，常不影响视力。核性白内障：在临床上较常见，胚胎核和胎儿核呈致密的灰白色浑浊，缩瞳时视力减退，散瞳后视力增加。全白内障：指出生时晶状体已全部浑浊。常合并其他眼部畸形。治疗 对于已影响视力的要尽早手术，术后还要防止弱视。,四、外伤性白内障,指眼球机械性外伤（穿通伤、挫伤）、化学伤、电击伤和辐射伤所引起的晶状体浑浊。分为：（1）穿通伤性白内障：眼球穿通伤同时穿破晶状体，房水进入晶状体囊内，引起晶状体纤维水肿、分解和浑浊。,（2）挫伤性白内障：引起色素印环和相应的晶状体环状浑浊，或晶状体皮质的羽毛状浑浊。（3）辐射性白内障：长期接触射线或一次性接触大量射线后引起。（4）电击性白内障：多发生于雷击或触电后。电击者常为单侧，多累及前囊及其前囊下皮质，潜伏期数月至数年。雷击者常为双侧，多累及前、后囊及其下皮质浑浊。,五、代谢性白内障,糖尿病性白内障：发生于严重糖尿病患者。与晶状体中醛糖还原酶活性增加有关。老年人与年龄相关性白内障相似，但发病早，进展快。真性糖尿病性白内障多发生于30岁以下的青少年。早期在晶状体前后囊下皮质区出现散在的、灰白色或兰色雪片状、点状浑浊，并伴有屈光的变化。,手足抽搐性白内障：病因多为低血钙，所以也称低血钙性白内障。由于钙缺乏，使晶状体周围的液体化学成分改变，造成晶状体代谢障碍的结果。有手足搐搦、骨软化和白内障三项典型改变。 此白内障的形态典型，在皮质层内可见灰色条状浑浊，浑浊部分与囊之间有一清亮的透明带相隔，继之在皮质浅层出现鱼骨状的辐射状浑浊，并可在囊下面见到红色、绿色或兰色结晶颗粒。治疗上可给予足量的维生素AD和钙及甲状旁腺制剂。,半乳糖性白内障：为常染色体隐性遗传，患儿缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶和半乳糖激酶，使半乳糖不能转化为葡萄糖而在体内蓄积，被醛糖还原酶还原为半乳糖醇。晶状体内半乳糖醇使渗透压吸收水分晶状体浑浊（多为板层白内障）。肌强直性白内障：肌强直症是一种遗传性退行性病变。大多在1525岁发病，可很早死亡，常出现双眼上睑下垂伴睑裂闭合不全及白内障。,六、并发性白内障,是由于眼部的炎症或退行性病变，影响晶状体的营养和代谢而引起的晶状体浑浊。如葡萄膜炎、视网膜色素变性、青光眼、低眼压和变性近视等眼病均可引起。,临床表现 多在原发病后期，在原发病造成视力减退的基础上视力进一步减退。初期晶状体后极部呈现黄色颗粒状浑浊，呈五彩缤纷的地图样反光，然后浑浊向晶状体中心和四周扩展。治疗 积极治疗原发病，必要时手术。,七、药物及中毒性白内障,临床上常见的一些药物如麦角碱、萘、糖皮质激素、氯丙嗪、二硝基酚及三硝基甲苯（TNT）等常引起晶状体不同程度的浑浊，均称为药物及中毒性白内障。,八、后发性白内障,白内障囊外摘除术后或晶状体外伤后，残留的晶状体皮质及晶状体上皮细胞在晶状体后囊上增生，形成半透明或不透明的膜使后囊混浊，称后发性白内障。治疗：YAG激光切开后囊膜或手术切除混浊的后囊。,白 内 障 药 物 治 疗效果不确切，可试用于初发期。4%谷胱甘肽眼水：可维持晶状体正常代谢。法可立辛、卡他林：抑制醌体。白内停：抑制醛糖还原酶。莎普爱思：赖氨酸制剂，国内研制的抗白内障新药。维生素C、E、等自由基清除剂。,第四节 白内障的手术治疗,一、手术时机选择以前：成熟期最佳。显微手术技术：视力0.2以下要求迫切+医生技术熟练：0.3或0.4,2.术前检查(1)全身检查:血压:正常范围，长期高血压者不宜降太低，（140/90mmHg）即可。血糖：糖尿病者控制8.3mmol(150mg%)以下。正常（6.7mmol)。胸透 、心电图血常规、尿常规，出、凝血时间，乙肝五项。,（2）眼科检查视力：包括光感、光定位、红绿色觉，必要时查ERG、VEP。裂隙灯检查：晶状体混浊程度、角膜内皮、虹膜情况。测眼压眼B超：测角膜曲率、眼轴长，计算人工晶状体度数。有无玻璃体混浊和网脱。有条件可作角膜内皮镜检查。,3.手术方法选择(1)白内障囊外摘出+人工晶状体植入(ECCE+IOL) 为目前白内障摘出的基本方法,是超乳和非超乳小切口及其他白内障手术的基础。适应症：老年障及有硬核的其他类型白内障。术前操作：散瞳、麻醉、软化眼球。手术步骤：结膜切开、止血、角膜缘切口、截囊、挽核、冲洗皮质、植入IOL、缝口（图）。,（2）白内障超声乳化术：是目前比较流行的一种囊外摘出术，特点是在角膜缘作一小切口（23.2mm),伸入超声乳化头(一种通过将电能转换成超声波频率的线性机械振动的换能器,并非超声波)将晶状体核粉碎成乳糜状吸出。随后植入软性可折叠IOL或扩大切口至6mm植入普通IOL。,（3）非超乳小切口白内障摘出+IOL植入通过外口长度为67mm的巩膜隧道切口进入眼内，通过水分离使晶状体核适当减小后用晶状体线环将核从小切口挽出。切口可不必缝合。（图）,（4）白内障注吸术：适应于无硬核的白内障。（5）膜性白内障截开术：对后发障或先天膜性白内障，可通过角膜缘小切口用眼内显微剪将囊膜中央划开或剪除一块，使光线通过。（6）囊内摘除术：指将白内障连同晶状体囊一起完整摘出的方法。目前仅在基层使用或用于晶状体脱位。,4.白内障摘出术后的视力矫正(1)眼镜需+10+12D优点:方便经济,随时调换。,缺点物象放大2035%，不能用于单眼白内障可产生环形暗点（5065范围经折射后不能进入眼内）。视野受限（双眼不超过去100 ，镜框+环形暗点引起。球面象差：高度凸透镜折射后视网膜成象为曲线，生活在抛物线世界中。双手联合运动困难：物象放大及空间定向障碍造成。,（2）接触镜物象