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文档简介

出血性疾病 因止血功能缺陷而引起的以自发性或血管损伤后出血不止为特征 正 常 止 血 状 态 促凝血 抗凝血 正常止血机制 血管机制 血小板机制 凝血机制 正常止血过程 血管损伤出血 血管收缩 胶原暴露 vWF释放 组织因子释放 出血 凝血酶 血肿压迫血管 血流减慢 血小板血栓 止血血栓 止血 纤溶酶 血管再通 血小板 粘附 聚集 释放 正常凝血机制 凝血因素 凝血因子 、 、 、 （ Ca2+ )、 、 、 、 、 、 、 、 XIII、 PK、 HMWK 凝血活酶 凝血酶 纤维蛋白生成 内源性 凝血途径 外源性 凝血途径 抗凝系统 纤维蛋白溶解系统 抗凝血酶 (AT) 纤溶酶原 (PLG) 蛋白 C系统 组织型纤溶酶原活化剂(t-PA) 组织因子途径抑制物 尿激酶型纤溶酶原激活剂 (u-PA) 肝素 纤溶酶相关抑制物 出血性疾病分类 血管壁异常 血小板异常 凝血异常 抗凝和纤溶系统异常 复合性止血机制异常 血管壁异常 先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症；家族性单纯性紫癜；先天性结缔组织病 获得性：败血症；过敏性紫癜；药物性紫癜；维生素 C缺乏症；糖尿病；结缔组织病等 血小板异常 数量异常 :血小板减少：生成减少（再生障碍性贫血、白血病）；破坏过多（ 特发性血小板减少性紫癜 ）；消耗过度（弥散性血管内凝血）；分布异常（脾功能亢进） 血小板增多：原发性出血性血小板增多症；脾切除术后； 质量异常 :遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征，血小板颗粒性疾病 获得性：感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起 凝血异常 先天性：血友病 A、 B 获得性：肝病性凝血障碍；维生紊 K缺乏症；尿毒症性凝血异常等 项目 原理 临床意义 出血时间BT 检查皮肤血管止血功能 BT延长 血小板数量减少；功能缺陷；血管性血友病 凝血酶原时间 PT 反应外源性凝血系统功能 PT延长 凝血因子 、 、 、 缺乏； VitK缺乏 凝血酶时间 TT 在血浆中加入标准化凝血酶后的凝固时间 TT延长 低（无）纤维蛋白原血症和异常纤维蛋白原血症； FDP增多（如 DIC）；血中肝素或类肝素物质存在 活化部分凝血活酶时间 APTT 是内源性凝血系统的筛选实验 A
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